Malformație a urechii externe pe stânga. Malformații ale urechii externe

Poate fi o anomalie de dezvoltare congenitală sau dobândită pavilionul urechii. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a pinei ca urmare a leziunilor (mecanice, termice, chimice) este un defect dobândit al urechii externe.

Lipsește lobul urechii sau urechea întreagă poate fi o anomalie congenitală sau dobândită în dezvoltarea auriculului în timpul vieții. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a pinei ca urmare a leziunilor (mecanice, termice, chimice) este un defect dobândit al urechii externe.

Auricula (auricula) constă dintr-un cartilaj elastic în formă de C acoperit cu piele și un lob. Gradul de dezvoltare a cartilajului determină forma urechii și proeminențele acesteia: marginea curbată liberă - helixul (helixul) și antihelixul situat paralel cu acesta (antihelix); proiecția anterioară - tragus (tragus) și antitragus care se află în spatele acestuia (antitragus). Partea inferioară a auriculului se numește lobula sau lobula și este o trăsătură progresivă, caracteristică a unei persoane. Lobul urechii lipsește țesutul cartilajuluiși este format din piele și țesut adipos. În mod normal, cartilajul în formă de C este puțin mai mare de 2/3 și Partea de jos– lobul - puțin mai puțin de 1/3 din inaltimea totala pavilionul urechii.

Subdezvoltarea sau absența completă a auriculului este una dintre cele mai severe anomalii de dezvoltare a urechii. Absența unui lob, a unei părți sau a întregii urechi poate fi unilaterală sau bilaterală și este adesea asociată cu alte anomalii congenitale ale feței: subdezvoltare maxilarul inferior, țesuturi moi ale obrazului și oaselor zigomatice, despicătură transversală a gurii - macrostomie, sindromul arcurilor 1-2 branchiale. Aplazia completă a auriculului, caracterizată prin prezența numai a lobului urechii sau a unei mici creaste cutanate-cartilaginoase. În acest caz, poate apărea îngustarea sau fuziunea canalul urechii, prezența apendicelor parotidiene cutanate-cartilaginoase, fistulelor parotidiene etc. Absența urechii externe poate fi un defect independent neasociat cu alte organe, sau apare concomitent cu malformații independente ale rinichilor, inimii, membrelor etc.

Absența congenitală a urechii externe este de obicei asociată cu subdezvoltarea cadrului cartilaginos al auriculului și, într-o măsură sau alta, este însoțită de tulburări de dezvoltare. cavități interne urechea, asigurând funcția de conducere a sunetului. Cu toate acestea, absența unei urechi externe nu afectează în niciun fel abilitățile intelectuale și fizice ale copiilor.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii externe

Opțiuni de clasificare existente anomalii congenitale dezvoltarea auricularelor se construiește ținând cont de gradul de subdezvoltare a urechii externe.

Sistemul de clasificare al lui Tanzer pentru subdezvoltarea urechii sugerează opțiuni de clasificare defecte congenitale de la stadiul I (anotia completă) până la stadiul IV (ureche proeminentă).

Clasificarea conform sistemului Aguilar are în vedere următoarele opțiuni pentru dezvoltarea urechilor: Stadiul I - dezvoltare normală urechi; Stadiul II – deformarea urechilor; Stadiul III – microtia sau anotia.

Clasificarea în trei etape a lui Weyerd este cea mai completă și distinge etapele defectului auricular în funcție de gradul de necesitate pentru reconstrucția lor plastică.

Stadiile de subdezvoltare (displazie) ale urechilor conform lui Weyerd:

Displazie gradul I– majoritatea structurilor anatomice ale auriculului pot fi recunoscute. Atunci când se efectuează operații de reconstrucție, nu este nevoie de țesut suplimentar de cartilaj și piele. Displazia de gradul întâi include macrotia, urechi proeminente și deformări ușoare și moderate ale cupei.
Displazie grad II– doar anumite părți ale auriculei sunt recunoscute. Reconstrucția parțială cu chirurgie plastică necesită implanturi suplimentare de piele și cartilaj. Displazia de gradul II include deformări severe ale urechii și microtia (urechi de dimensiuni mici).
Displazia de gradul III– este imposibil de recunoscut structurile care alcătuiesc auriculul normal; o ureche nedezvoltată seamănă cu un nodul încrețit. La acest grad, este necesară o reconstrucție completă folosind implanturi semnificative de piele și cartilaj. Variantele displaziei de gradul III sunt microtia și anotia.

Otoplastie reconstructivă în absența lobului sau a urechii

Defectele de dezvoltare a auriculelor, cum ar fi absența unui lob sau a urechii exterioare, necesită reconstrucție complexă. Chirurgie Plastică. Aceasta este opțiunea de otoplastie cea mai consumatoare de timp și de forță de muncă, care impune calificări foarte mari. chirurg plasticși realizată în mai multe etape.

Deosebit de dificilă este reconstrucția completă a urechii externe cu ea absență congenitală(anotia) sau pierdere din cauza rănirii. Procesul de recreare a urechii lipsă se desfășoară în 3-4 etape și durează aproximativ un an.

Prima etapă include formarea cadrului cartilaginos al viitoarei urechi din cartilajele costale ale pacientului. În a doua etapă, automaterialul (baza cartilaginoasă) este plasat într-un buzunar subcutanat special format în locul urechii lipsă. Implantul ar trebui să prindă rădăcini în noua sa locație în decurs de 2-6 luni. În timpul celei de-a treia etape, baza cartilaginoasă a viitoarei urechi este deconectată de țesuturile adiacente ale capului, mutată în poziția necesară și fixată în pozitia corecta. Rana din zona din spatele urechii este acoperită cu o grefă de piele prelevată de la pacient însuși (de pe braț, picior sau abdomen). În ultima etapă, se formează adânciturile naturale ale auriculului și tragusului. Astfel, în urechea nou recreată sunt prezente toate elementele anatomice inerente auriculei normale.

Și deși este imposibil să restabiliți auzul în timpul otoplastiei reconstructive, noua ureche creată de chirurgi permite pacienților să se simtă și lumea. Forma urechii creată în procesul de otoplastie reconstructivă nu este practic diferită de cea naturală.

Efectuarea otoplastiei reconstructive la copiii care nu au ureche externă este posibilă nu mai devreme de 6-7 ani. În caz de hipoacuzie bilaterală, este indicată un aparat auditiv precoce (purtarea aparat auditiv) astfel încât să nu existe întârziere în dezvoltarea mentală și a vorbirii. În unele cazuri, cu defecte bilaterale de auz, intervenția chirurgicală se efectuează pe urechea internă. Mod alternativ O soluție la problema cosmetică a absenței urechii externe, larg răspândită în străinătate, este purtarea unei proteze auriculare detașabile special realizate.

În absența lobului urechii, se efectuează și operațiuni de refacere. În acest scop, se folosesc grefe de piele prelevate din spațiul din spatele urechii sau din zona gâtului. Dacă o astfel de operațiune este efectuată în mod competent și corect din punct de vedere tehnic cicatrici postoperatorii practic invizibil.

În ciuda succeselor obţinute de reconstructiv Chirurgie Plasticăîn domeniul soluționării problemei absenței lobului și a urechii externe, căutarea de noi materiale și metode de otoplastie este în prezent în desfășurare pentru reconstrucția cât mai naturală a unui organ atât de complex în formă și funcție precum auriculul.

Defectele congenitale ale dezvoltării urechii – atât externe cât și interne – au reprezentat întotdeauna o problemă pentru oameni. problema serioasa. Medicina o rezolvă prin intervenție chirurgicală doar ultimul secol şi jumătate. Anomaliile externe sunt eliminate folosind extern corectie chirurgicala. Malformațiile părții interioare a aparatului urechii necesită soluții chirurgicale mai complexe.

Structura și funcțiile urechii umane - tipuri de patologii congenitale ale urechii

Se știe că configurația și relieful auriculei unei persoane sunt la fel de unice și individuale precum amprentele sale digitale.

Aparatul urechii umane este organ pereche. În interiorul craniului este situat în oasele temporale. Limitat extern de auriculare. Aparatul urechii îndeplinește în corpul uman sarcina dificilă de a fi atât un organ auditiv, cât și vestibular. Este conceput pentru a percepe sunetele, precum și pentru a menține corpul uman în echilibru spațial.

Structura anatomică a omului organul auditiv include:

extern - auricul;
in medie;
intern.

Astăzi, din fiecare mie de nou-născuți, 3-4 copii au una sau alta anomalie în dezvoltarea organelor auditive.

Principalele anomalii în dezvoltarea aparatului urechii sunt împărțite în:

Diverse patologii ale dezvoltării urechii;
Defecte în formarea intrauterină a părții medii a aparatului urechii grade diferite greutate;
Leziuni congenitale ale părții interioare a aparatului urechii.

Anomalii de dezvoltare ale urechii externe

Cele mai frecvente anomalii se referă în primul rând la nivelul auricularului. Astfel de patologii congenitale se disting vizual. Ele sunt ușor de detectat atunci când examinează un copil nu numai de către medici, ci și de părinții copilului.

Anomaliile în dezvoltarea auriculului pot fi împărțite în:

cele în care se modifică forma auriculului;
cele în care dimensiunile lui se schimbă.

Cel mai adesea, patologiile congenitale combină în diferite grade atât o modificare a formei, cât și o modificare a dimensiunii auriculei.

Modificarea dimensiunii poate fi în direcția măririi auriculei. Patologie similară se numeste macrotia. Microtia numită reducerea dimensiunii urechii.

Schimbarea dimensiunii auriculului până la ea dispariția completă numit anotia .

Cele mai frecvente defecte cu modificări ale formei auriculului sunt următoarele:

Asa numitul "ureche de macac". În același timp, buclele din auriculă sunt netezite, aproape reduse la nimic. Partea superioară a auriculului este îndreptată spre interior;
Urechi proeminente. Urechile cu această malformație au un aspect proeminent. În mod normal, urechile sunt paralele osul temporal. Cu urechile proeminente, ele sunt în unghi față de el. Cu cât unghiul de abatere este mai mare, cu atât gradul urechilor proeminente este mai mare. Când auriculele sunt situate în unghi drept față de osul temporal, defectul proeminent al urechii este exprimat la maximum. Astăzi, aproximativ jumătate dintre nou-născuți au urechi proeminente de severitate mai mare sau mai mică;
Asa numitul "urechea satirului". În acest caz, întinderea în sus a auriculului este pronunțată. În acest caz, vârful superior al cochiliei are o structură ascuțită;
VRașteptataplazia auriculară, numită și anotia, este absența parțială sau completă a pinei pe una sau ambele părți. Mai frecvent la copiii cu un număr de boli genetice- cum ar fi sindromul arcului branchial, sindromul Goldenhar și altele. Cu anotia se pot naște și copiii ale căror mame au suferit de boli infecțioase virale în timpul sarcinii.

Aplazia auriculară se poate manifesta în prezența unei mici formații de țesut cutanat-cartilaginos sau în prezența doar a lobului. Conductul auditiv în acest caz este foarte îngust. Fistulele se pot forma în paralel în regiunea parotidei.Cu anotia absolută, adică absența completă a auriculului, canalul urechii este complet îngroșat. Copilul nu poate auzi nimic cu acest organ. Operația este necesară pentru a elibera canalul urechii.

În plus, există astfel de anomalii precum creșterile pielii pe ele sub formă de procese de diferite forme.
Cea mai acceptabilă vârstă pentru care copiii să fie supuși unei intervenții chirurgicale anomalii ale urechii- de la cinci la șapte ani.

Patologii congenitale ale urechii medii - soiuri

Defectele congenitale în dezvoltarea părții mijlocii a aparatului urechii sunt asociate cu patologia timpanelor și a întregului cavitatea timpanică. Mai frecvente:

deformare timpan;
prezența unei plăci osoase subțiri în locul timpanului;
absența completă a osului timpanic;
modificări ale dimensiunii și formei cavității timpanice, până la un decalaj îngust în locul său sau absența completă a unei cavități;
patologia formării osiculelor auditive.

Atunci când anomaliile osiculelor auditive sunt afectate, de regulă, incusul sau maleusul este deteriorat. Legătura dintre timpan și maleus poate fi întreruptă. Odată cu dezvoltarea patologică intrauterină a părții mijlocii a aparatului urechii, deformarea mânerului ciocanului este tipică. Absența completă a maleusului este asociată cu atașarea mușchiului membranei timpanice de peretele exterior. canalul urechii. în care Trompa lui Eustachio poate fi prezent, dar poate apărea și absența sa completă.

Patologii intrauterine ale formării urechii interne

Anomaliile congenitale ale dezvoltării părții interioare a aparatului urechii apar în următoarele forme:

patologie gradul initial gravitatie exprimat în dezvoltare anormală organul lui Corti și celulele auditive. În acest caz, pierderea auzului poate fi afectată. nervul periferic. Țesutul din organul lui Corti poate fi parțial sau complet absent. Această patologie afectează limitat labirintul membranos;
patologie grad mediu gravitatie, Când modificări difuze dezvoltarea labirintului membranos se exprimă sub formă de subdezvoltare a pereților despărțitori dintre scală și spirale. În acest caz, membrana Reissner poate fi absentă. De asemenea, poate fi observată o expansiune a canalului endolimfatic sau îngustarea acestuia din cauza producției crescute de lichid perilimfatic. Organul lui Corti este prezent ca rudiment sau complet absent. Această patologie este adesea însoțită de atrofia nervului auditiv;
patologie severă sub formă de absență completă– aplazie – partea interioară a aparatului urechii. Această anomalie de dezvoltare duce la surditatea acestui organ.

De regulă, defectele intrauterine nu sunt însoțite de modificări în părțile mijlocii și exterioare ale acestui organ.

- grup patologii congenitale, care se caracterizează prin deformarea, subdezvoltarea sau absența întregului înveliș sau a părților sale. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta ca anotia, microtia, hipoplazia treimii medii sau superioare a cartilajului urechii externe, inclusiv o ureche rulată sau topită, urechi proeminente, despicarea lobului și anomalii specifice: „urechea satirului”, „ ureche de macac”, „urechea lui Wildermuth”. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen obiectiv, evaluarea percepției sunetului, audiometrie, măsurarea impedanței sau testul ABR, tomografie computerizată. Tratamentul este chirurgical.

Anomalii în dezvoltarea auriculului - relativ grup rar patologii. Conform statisticilor, frecvența lor este diverse părți planeta variază de la 0,5 la 5,4 la 10.000 de nașteri. La caucazieni, rata prevalenței este de 1 la 7.000 până la 15.000 de sugari. În peste 80% din cazuri, încălcările sunt sporadice. La 75-93% dintre pacienți este afectată doar 1 ureche, din care în 2/3 din cazuri este afectată urechea dreaptă. La aproximativ o treime dintre pacienți, malformațiile auriculare sunt combinate cu defecte osoase ale scheletului facial. La băieți, astfel de anomalii apar de 1,3-2,6 ori mai des decât la fete.

Cauzele dezvoltării anormale a auriculei

Defecte ale urechii externe sunt rezultatul tulburărilor de dezvoltare intrauterină a fătului. Defecte ereditare sunt relativ rare și fac parte din sindroamele determinate genetic: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. O parte semnificativă a anomaliilor în formarea conchei este cauzată de influența factorilor teratogene. Boala este provocată de:

Infecții intrauterine. Include patologii infecțioase din grupul TORCH, ai căror agenți patogeni sunt capabili să pătrundă în bariera hematoplacentară. Această listă include citomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rubeola, virusul rubeolei, tipurile 1, 2 și 3 de virus herpes, toxoplasmă.
Teratogene fizice. Anomaliile congenitale ale auriculei sunt potențate de radiațiile ionizante în timpul studii cu raze X, sejur lung in conditii temperaturi mari(hipertermie). Mai rar în rol factor etiologic standuri terapie cu radiatii la boli canceroase, iod radioactiv.
Obiceiurile proaste ale mamei. Relativ des, o încălcare a dezvoltării intrauterine a unui copil este provocată de cronică intoxicație cu alcool, substanțe narcotice, utilizarea de țigări și altele produse din tutun. Dintre droguri, cele mai multe rol semnificativ Cocaina joacă.
Medicamente. Efectul secundar al unor grupuri medicamentele farmacologice este o încălcare a embriogenezei. Astfel de medicamente includ antibiotice din grupul tetraciclinelor, antihipertensive, medicamente pe bază de iod și litiu, anticoagulante și agenți hormonali.
Bolile mamei. Anomaliile în formarea auriculului pot fi cauzate de tulburări metabolice și ale glandelor secretie interna mamelor în timpul sarcinii. Lista include următoarele patologii: diabet zaharat decompensat, fenilcetonurie, leziuni tiroidiene, tumori producătoare de hormoni.

Patogeneza

Baza formării anomaliilor conchei este o încălcare a normalului Dezvoltarea embrionarățesut mezenchimatos situat în jurul buzunarului ectodermic – I și II arc branhial. În condiții normale, țesuturile precursoare ale urechii externe se formează până la sfârșitul celei de-a 7-a săptămâni de dezvoltare intrauterină. La 28 saptamana obstetricala aspect urechea externă corespunde cu cea a unui nou-născut. Influența factorilor teratogene în această perioadă de timp este cauza defectelor congenitale ale cartilajului auricular. Cu cât a fost furnizat mai devreme impact negativ– cu atât sunt mai grave consecințele. Mai mult daune tardive nu afectează embriogeneza sistemului auditiv. Expunerea la teratogene timp de până la 6 săptămâni este însoțită de defecte severe sau absența completă a conchiului și a părții exterioare a canalului auditiv.

Clasificare

ÎN practica clinica clasificările sunt utilizate pe baza modificărilor clinice, morfologice ale auriculului și structurilor adiacente. Principalele obiective ale împărțirii patologiei în grupuri sunt de a simplifica evaluarea capacităților funcționale ale pacientului, de a alege tactici de tratament și de a rezolva problema necesității și oportunității aparatelor auditive. Clasificarea lui R. Tanzer este utilizată pe scară largă, care include 5 grade de severitate a anomaliilor urechii:

I – anotia. Este o absență totală a țesuturilor conchiului urechii externe. De regulă, este însoțită de atrezie a canalului auditiv.
II – microtia sau hipoplazia completa. Auricula este prezentă, dar este sever subdezvoltată, deformată sau lipsește anumite părți. Există 2 opțiuni principale:

Opțiunea A - combinație de microtia cu atrezie completă a canalului urechii externe.
Opțiunea B - microtia, în care se păstrează canalul urechii.

III – hipoplazie treimea mijlocie pavilionul urechii. Se caracterizează prin subdezvoltarea structurilor anatomice situate în partea mijlocie a cartilajului urechii.
IV – subdezvoltarea părții superioare a auriculului. Reprezentat morfologic prin trei subtipuri:

Subtipul A – ureche rulată. Există o inflexiune a buclei înainte și în jos.
Subtipul B – ureche încarnată. Se manifestă prin fuziunea părții superioare suprafata spatelui scoici cu scalp.
Subtipul C – hipoplazia totală a treimii superioare a cochiliei. Secțiunile superioare ale helixului, piciorul superior al antihelixului, fosele triunghiulare și scafoide sunt complet absente.

V – urechi proeminente. Opțiune deformare congenitală, în care există o schimbare a unghiului auriculului față de oasele părții creierului a craniului.

Clasificarea nu include defecte locale ale anumitor zone ale cochiliei - helix și lobul urechii. Acestea includ tuberculul lui Darwin, „urechea satirului”, bifurcarea sau mărirea lobului. De asemenea, nu include mărirea disproporționată a urechii din cauza țesutului cartilajului - macrotia. Absența opțiunilor enumerate în clasificare se datorează prevalenței scăzute a acestor defecte în comparație cu anomaliile menționate mai sus.

Simptomele anomaliilor urechii

Modificările patologice pot fi detectate deja în momentul nașterii copilului în sala de naștere. În funcție de forma clinică, simptomele au diferențe caracteristice. Anotia se manifesta prin agenezia conchei si deschiderea canalului auditiv - in locul lor se afla un tubercul cartilaginos informe. Această formă este adesea combinată cu malformații ale oaselor craniului facial, cel mai adesea maxilarul inferior. Cu microtia, coaja apare deplasată înainte și în sus rolă verticală, la capătul inferior al căruia se află un lob. Cu diferite subtipuri, canalul urechii poate persista sau poate fi închis.

Hipoplazia mijlocului auriculului este însoțită de defecte sau subdezvoltare a pediculului helixului, tragusului, pediculului inferior al antihelixului și cupei. Anomaliile de dezvoltare ale treimii superioare sunt caracterizate prin „îndoirea” marginii superioare a cartilajului spre exterior, fuziunea acesteia cu țesuturile regiunii parietale situate în spate. Mai rar top parte scoici lipsesc cu desăvârșire. Canalul auditiv în aceste forme este de obicei conservat. Cu urechile proeminente, urechea exterioară este aproape complet formată, dar contururile conchei și antihelix sunt netezite, iar unghiul dintre oasele craniului și cartilaj este mai mare de 30 de grade, motiv pentru care acesta din urmă „iese” în exterior. oarecum.

Variantele morfologice ale defectelor lobului urechii includ o creștere anormală în comparație cu întreaga concha și absența completă a acesteia. Când sunt bifurcate, se formează două sau mai multe clapete, între care există un mic șanț care se termină la nivel marginea de jos cartilaj. De asemenea, lobul poate crește până la cei situati în spate piele. O anomalie în dezvoltarea helixului sub forma tuberculului lui Darwin se manifestă clinic printr-o mică formare în colțul de sus scoici. Cu „ureche de satir”, se observă o ascuțire a polului superior în combinație cu o netezire a helixului. Cu „ureche de macac”, marginea exterioară este ușor mărită, partea de mijloc a helixului este netezită sau complet absentă. „Urechea lui Wildermuth” se caracterizează printr-o proeminență pronunțată a antihelix deasupra nivelului helixului.

Complicații

Complicațiile anomaliilor în dezvoltarea auriculului sunt asociate cu corectarea prematură a deformărilor canalului auditiv. Pierderea auditivă conductivă pronunțată este prezentă în astfel de cazuri copilărie duce la surdomutitate sau tulburări dobândite severe ale aparatului articulator. Defectele cosmetice afectează negativ adaptarea socială copil, care în unele cazuri provoacă depresie sau alte tulburări psihice. Stenoza lumenului urechii externe afectează îndepărtarea celulelor epiteliale moarte și ceară de urechi ceea ce creează conditii favorabile pe viata microorganisme patogene. Ca rezultat, recurente și cronice externe și otita medie, miringita, mastoidita și alte bacterii sau infectii fungice structuri regionale.

Diagnosticare

Diagnosticul oricărei patologii din acest grup se bazează pe o examinare externă a zonei urechii. Indiferent de tipul de anomalie, copilul este îndrumat pentru o consultație cu un otolaringolog pentru a exclude sau a confirma încălcările din partea aparatului de sunet sau de recepție a sunetului. Programul de diagnosticare constă din următoarele studii:

Evaluarea percepției auditive. Metoda de diagnostic de bază. Se realizează folosind jucării sonore sau sunete ascuțite de vorbire. În timpul testului, medicul evaluează reacția copilului la stimuli sonori de intensitate diferită în general și din fiecare ureche.
Audiometrie cu prag de ton pur. Indicat copiilor cu vârsta peste 3-4 ani, datorită necesității de a înțelege esența studiului. În cazul leziunilor izolate ale urechii externe sau combinarea acestora cu patologii ale osiculelor auditive, audiograma arată deteriorarea conductivitatea sunetului menținând în același timp osul. Cu anomalii concomitente ale organului Corti, ambii parametri scad.
Măsurarea impedanței acustice și testul ABR. Aceste studii pot fi efectuate la orice vârstă. Scopul măsurării impedanței este de a studia funcţionalitate timpanul, ostelele auditive și identificați perturbarea aparatului de recepție a sunetului. Dacă conținutul informațional al studiului este insuficient, se folosește suplimentar testul ABR, a cărui esență este evaluarea reacției structurilor sistemului nervos central la un stimul sonor.
Scanarea CT a osului temporal. Utilizarea sa este justificată în cazurile de suspiciune de malformații severe ale osului temporal cu modificări patologice sistem de conducere a sunetului, colesteatom. scanare CT realizat în trei planuri. De asemenea, pe baza rezultatelor acestui studiu, se decide problema fezabilității și domeniului operațiunii.

Tratamentul anomaliilor de dezvoltare ale auriculei

Principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală. Scopurile sale sunt eliminarea defectelor cosmetice, compensarea pierderii auzului conductiv și prevenirea complicațiilor. Selectarea tehnicii și domeniului operațiunii se bazează pe natura și severitatea defectului, prezența patologii însoțitoare. Vârsta recomandată pentru intervenție este de 5-6 ani. Până în acest moment, formarea auriculului se termină, iar integrarea socială nu joacă încă un astfel de rol. rol important. Următoarele tehnici chirurgicale sunt utilizate în otolaringologia pediatrică:

Otoplastie. Recuperare formă naturală Auricula se realizează în două moduri principale - folosind implanturi sintetice sau o autogrefă prelevată din cartilajul coastei VI, VII sau VIII. Se efectuează o operație Tanzer-Brent.
Meatotimpanoplastie. Esența intervenției este restabilirea permeabilității canalului auditiv și corectarea cosmetică a deschiderii de intrare a acestuia. Cea mai comună metodă este conform lui Lapchenko.
Aparate auditive. Este indicat pentru pierderea severă a auzului, leziuni bilaterale. Se folosesc proteze clasice sau implanturi cohleare. În cazul în care este imposibil să se compenseze pierderea auzului conductiv folosind meatotimpanoplastie, se folosesc dispozitive cu vibrator osos.

Prognostic și prevenire

Prognosticul de sănătate și rezultatul cosmetic depind de severitatea defectului și de oportunitatea tratamentului chirurgical. În cele mai multe cazuri, este posibil să obțineți un rezultat satisfăcător efect cosmetic, elimina parțial sau complet pierderea auzului conductiv. Prevenirea anomaliilor în dezvoltarea auriculului constă în planificarea sarcinii, consultarea unui genetician, recepție rațională medicamente, renunțarea la obiceiurile proaste, prevenirea expunerii radiatii ionizanteîn timpul sarcinii, diagnostic în timp util si tratamentul bolilor din grupa infectiilor TORCH, endocrinopatiilor.

Microtia– o anomalie congenitală în care există o subdezvoltare a auriculului. Afecțiunea are patru grade de severitate (de la o scădere ușoară a organului până la absența sa completă), poate fi unilaterală sau bifață (în primul caz este mai des afectată urechea dreapta, patologia bilaterală este de 9 ori mai puțin frecventă) și apare la aproximativ 0,03% din toți nou-născuții (1 caz la 8000 de nașteri). Băieții suferă de această problemă de 2 ori mai des decât fetele.

În aproximativ jumătate din cazuri, este combinată cu alte defecte faciale și aproape întotdeauna cu o încălcare a structurii altor structuri ale urechii. Se observă adesea o deteriorare a auzului de un grad sau altul (de la o scădere ușoară până la surditate), care poate fi cauzată atât de o îngustare a canalului urechii, cât și de anomalii în dezvoltarea urechii medii și interne.

Cauze, manifestări, clasificare

Nu a fost identificată nicio cauză unică a patologiei. Microtia însoțește adesea boli determinate genetic în care formarea feței și gâtului este perturbată (microsomia hemifacială, sindromul Treacher-Collins, sindromul primului arc branial etc.) sub formă de subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi (piele, ligamente și mușchii) și există adesea papiloame preariculare (excrescențe benigne în zona parotidiană). Uneori, patologia apare atunci când o femeie ia anumite medicamente în timpul sarcinii care perturbă embriogeneza normală (dezvoltarea fetală) sau după ce a suferit infecții virale(rubeola, herpes). Sa observat că frecvența de apariție a problemei nu este afectată de consumul viitoarei mame de alcool, cafea, fumat sau stres. Destul de des, motivul nu poate fi aflat. Pe mai tarziuÎn timpul sarcinii, diagnosticul prenatal (prenatal) al anomaliei este posibil cu ajutorul ultrasunetelor.

Microtia auriculei are patru grade (tipuri):

I – dimensiunea auriculului este redusă, în timp ce toate componentele sale sunt păstrate (lobul, helix, antihelix, tragus și antitragus), canalul urechii este îngustat.
II – auricula este deformată și parțial subdezvoltată, poate fi în formă de S sau în formă de cârlig; Canalul urechii este îngustat brusc și se observă pierderea auzului.
III – urechea exterioară este un rudiment (are o structură rudimentară sub formă de creastă pielii-cartilaj); absența completă a canalului urechii (atrezie) și a timpanului.
IV – auricul este complet absent (anotia).

Diagnostic și tratament

Un auricul subdezvoltat este identificat destul de simplu și pentru a determina starea structurilor interne ale urechii, este necesar să metode suplimentare examenele. Conductul auditiv extern poate fi absent, dar urechea medie și urechea internă sunt în mod normal dezvoltate, după cum se determină prin tomografie computerizată.

În prezența microtiei unilaterale, a doua ureche este de obicei completă, atât anatomic, cât și funcțional. În același timp, părinții ar trebui mare atentie dedică regulat examinări preventive organ sănătos audiere pentru avertizare posibile complicații. Este important să se identifice prompt și să se trateze radical boli inflamatorii organele respiratorii, gura, dinții, nasul și sinusurile paranazale, deoarece infecția din aceste focare poate pătrunde cu ușurință în structurile urechii și poate agrava o situație ORL deja gravă. Pierderea severă a auzului poate afecta negativ dezvoltare generală copil care nu primește cantitate suficientă informații și dificultăți de comunicare cu alte persoane.

Tratament cu microtia este problema complexa pentru cateva motive:

Este necesară o combinație între corectarea defectului estetic și corectarea scăderii auzului.
Țesutul în creștere poate provoca modificări ale rezultatelor obținute (de exemplu, deplasarea sau închiderea completă a canalului urechii format), deci este necesar să se aleagă corect perioada optimă de intervenție. Opiniile experților variază între 6 și 10 ani din viața unui copil.
Vârsta copilăriei pacienților face dificilă efectuarea diagnosticului și masuri terapeutice care de obicei trebuie efectuate sub anestezie.

Părinții copilului pun adesea întrebarea, care intervenție ar trebui făcută mai întâi - restabilirea auzului sau corectarea defectelor urechii externe (prioritatea corectării funcționale sau estetice)? Dacă structurile interne ale organului auditiv sunt păstrate, trebuie mai întâi să se efectueze reconstrucția canalului auditiv, apoi intervenția chirurgicală plastică a auriculului (otoplastie). Canalul auditiv recreat se poate deforma, deplasa sau se poate închide complet din nou în timp, astfel încât un aparat auditiv este adesea instalat pentru a transmite sunetul prin țesut osos, fixat de părul pacientului sau direct de osul temporal al acestuia cu ajutorul unui șurub de titan.

Otoplastia pentru microtia constă din mai multe etape, numărul și durata cărora depind de gradul anomaliei. ÎN vedere generala Secvența de acțiuni a medicului este următoarea:

Modelarea cadrului urechii, materialul pentru care poate fi propriul cartilaj costal sau un fragment de auricul sănătos. De asemenea, este posibil să se utilizeze implanturi artificiale (sintetice) din silicon, poliacrilic sau cartilaj donator, cu toate acestea, compușii străini provoacă adesea o reacție de respingere, așa că țesuturile „auto” sunt întotdeauna de preferat.
În zona unui auricul insuficient dezvoltat sau absent, se formează un buzunar subcutanat în care este plasat cadrul finit (grefarea sa și formarea așa-numitului bloc de ureche poate dura până la șase luni).
Este creată baza urechii externe.
Blocul de urechi complet format este ridicat și fixat în poziția anatomică corectă. Prin deplasarea unui lambou cutanat-cartilaginos (prelevat dintr-o ureche sănătoasă), sunt reconstruite elementele unui auricul normal (durata etapei este de până la șase luni).

Contraindicațiile pentru intervenție chirurgicală nu diferă de cele pentru orice operație. ÎN perioada de reabilitare Adesea există asimetrie a urechilor, distorsiune a „noului” auricul din cauza cicatrizării și deplasării grefei etc. Aceste probleme sunt eliminate prin intervenții corective.

Aspectul psihologic al microtia

Copiii observă o anomalie la ureche în jurul vârstei de 3 ani (de obicei o numesc „ureche mică”). Este important comportament corect părinții care nu ar trebui să se concentreze asupra problemei, ceea ce poate duce la fixarea copilului asupra acesteia cu formarea ulterioară a unui complex de inferioritate. Trebuie să știe că acest lucru nu este pentru totdeauna - acum este doar bolnav, dar în curând medicii îl vor vindeca. Deși unii experți insistă să efectueze operația nu mai devreme de 10 ani, reconstrucția urechii externe este cel mai bine efectuată până la vârsta de șase ani, înainte de intrarea copilului la școală, ceea ce evită ridicolul de la colegi și traume psihologice suplimentare.

Microtia este o anomalie în dezvoltarea auriculului, care este adesea combinată cu pierderea auzului și necesită aproape întotdeauna o corecție funcțională și estetică prin intervenție chirurgicală.

Dragi vizitatori ai site-ului nostru, dacă ați avut cutare sau cutare operație (procedură) sau ați folosit vreun produs, vă rugăm să lăsați recenzia dvs. Poate fi foarte util cititorilor noștri!

În prezent, au început să apară cu o frecvență crescută defecte congenitale dezvoltare diverse organe, cu care se confruntă medicii de aproape orice specialitate.

În plus, complicațiile pot fi atât pur cosmetice, cât și funcționale.

Adesea, diferite patologii sunt însoțite de leziuni ale organelor auzului, iar aceasta, la rândul său, implică tulburări. stare psihosomatică copil și complică dezvoltarea aparatului de vorbire.

Mai mult, dacă leziunea este bilaterală, poate duce la invaliditate. Deoarece există multe variante de anomalii de dezvoltare combinate la un copil, tratamentul complex multicomponent este adesea necesar pentru a vindeca sau ameliora starea pacientului, necesitând anumite cunoștințe de la specialiști din diferite domenii.

Semnele externe ale patologiilor în dezvoltarea sistemului auditiv se pot manifesta într-o varietate de moduri. Mărimea auriculului poate varia de la mărită excesiv, ca la macrotia, la nesemnificativă sau complet absentă, ca la microtia sau anotia. Creșteri se pot forma în zona auriculului, de exemplu pandantive pentru urechi sau fistule urechii. Poziția conchei urechii poate fi incorectă. Urechile proeminente, o anomalie caracterizată printr-un unghi de 90 de grade între suprafața capului și ureche, este, de asemenea, considerată o abatere de la normă.

Cele mai grave patologii de dezvoltare, care implică complet sau pierdere parțială tulburările de auz includ: atrezia sau stenoza orificiului auditiv extern, tulburări în dezvoltarea osiculelor auditive sau labirintului.

Codificarea anomaliilor conform Clasificării Internaționale a Bolilor

Patologii ale dezvoltării urechii care sunt de natură congenitală, care duc la deteriorarea funcției auditive.
Alte tulburări în dezvoltarea organelor auditive de natură congenitală.
Clasificarea face distincția între patologiile din structura urechii interne, medii și externe:

Q16.9 – patologii în structura labirintului și lumenului urechii interne;
Q16.3 – tulburări de dezvoltare locală a osiculelor auditive;
Q16.I – îngustarea sau atrezia canalului auditiv extern, fistule în regiunea parotidiană;
Q17.0 – auricul suplimentar;
Q17.5 - ureche proeminentă sau ureche proeminentă;
Q17.1 – ureche mărită;
Q17.2 – ureche redusă.

Factorul epidemiologic în patologiile dezvoltării organelor auditive

Conform datelor statistice colectate, incidența anomaliilor congenitale ale organelor auditive este de 1: 7-15 mii de sugari, în majoritatea cazurilor localizați în dreapta. La fete, patologiile sunt observate de 2-2,5 ori mai rar decât la băieți.

VIDEO

Condiții preliminare pentru apariția defectelor de auz

În 85% din cazuri, malformațiile organelor auditive sunt de natură episodică și nu au condiții prealabile clare. În alte cazuri, aceste tulburări sunt asociate cu predispoziție ereditară.

Semne ale patologiilor dezvoltării urechii

Patologiile moștenite ale dezvoltării organelor auditive provoacă în cele mai multe cazuri boli precum: sindromul Goldenhar, sindromul Konigsmarck, sindromul Mobius, sindromul Nager, sindromul Treacher-Collins.

Sindromul Konigsmarck se manifestă cu astfel de anomalii ca o scădere a dimensiunii conchei, atrezie a canalului urechii externe și trecerea afectată a sunetului în urechea internă. În acest caz, nu există un canal auditiv extern, iar auricula este o pernă cartilaginoasă. În același timp, trăsăturile faciale sunt simetrice și nu se observă defecte de dezvoltare asociate.

Cu sindromul Konigsmarck se vede aproape pierdere totală auzul – grad de hipoacuzie conductivă III-IV. Acest boala ereditara se transmite în mod autosomal recesiv.

Diagnosticul patologiilor de aparate auditive

Pentru a diagnostica cu exactitate patologiile dezvoltării urechii la nou-născuți, ar trebui în primul rând să efectuați o examinare - aceasta se încheie majoritatea medicii. În astfel de scopuri sunt folosite metode standard cercetare: măsurarea impedanței acustice; stabilirea pragurilor de auz folosind metode de înregistrare a SEP și OAE cu latență scurtă.

Pentru a testa auzul pacienților cu vârsta peste 4 ani, se utilizează audiometria cu prag de ton pur și se testează, de asemenea, caracterul complet al percepției șoaptelor și a vorbirii conversaționale standard. Dacă un copil este diagnosticat cu auz unilateral, atunci testarea funcției auditive în cealaltă ureche necesită încă o confirmare de încredere.

Când dimensiunea urechii este redusă (microtia), este de obicei diagnosticată gradul III hipoacuzie conductivă, adică aproximativ 60-70 dB. Cu toate acestea, este posibil ca hipoacuzia senzorineurală sau conductivă să aibă rate mai mari sau mai mici.

Tratamentul patologiilor dezvoltării organelor auditive

(obstrucționarea undelor sonore la urechea internă), dezvoltat pe ambele părți, necesită purtarea unui aparat auditiv special cu un vibrator osos pentru a asigura capacitatea copilului de a vorbi. Dacă există un canal auditiv în ureche, atunci este suficient un aparat auditiv obișnuit.

Structura urechii sugerează prezența unei membrane mucoase, care este situată în întregul nazofaringe prin tubul auditiv până la urechea medie şi Procesul mastoid. În acest sens, copiii bolnavi, precum și cei sănătoși, sunt susceptibili la otită medie. În practică medicală Au fost raportate cazuri de mastoidite cu microtia si atrezie a canalului auditiv extern. Astfel de complicații pot fi tratate numai chirurgical.