Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Boala Werlhof, al cărei tratament și simptome vor fi discutate în acest articol, se dezvoltă pe fondul unei tendințe mari a trombocitelor de a se lipi împreună (agregate), ceea ce duce la formarea pe scară largă a microtrombi, care, la rândul lor, înfundă lumenul. a arterelor de calibru mic. În plus, boala se manifestă ca topire secundară celule de sânge, o scădere a numărului de trombocite datorită utilizării lor active în tromboză (trombocitopenie de consum).

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este ilustrația cea mai izbitoare și comună diateza hemoragică. Boala apare la nou-născuți, copii mai mari și adulți. În același timp, reprezentanții sexului frumos au șanse de trei ori mai mari de a fi afectați de boala Werlhof. Bolile și bolile de natură hemoragică, trebuie spus, sunt destul de frecvente, mai ales pentru purpura trombocitopenică. Prin urmare, a afla mai multe despre această boală va fi utilă pentru fiecare persoană.

Boala Werlhof: cauze

Mecanismul procesului patologic nu este încă pe deplin înțeles. Se știe doar că predispoziția ereditară joacă un rol în dezvoltarea bolii. Sub influența diverselor factori nefavorabili precum mentală şi leziuni fizice, radiatie solara, vaccinări, hipotermie, infecții, se poate dezvolta în boala Werlhof. La copii, cauzele, diagnosticul și tratamentul bolii sunt în mare parte aceleași ca la adulți. Cu toate acestea, există câteva caracteristici pe care le vom discuta mai jos.

În prezent, se obișnuiește să se considere această patologie ca imunoalergică, atunci când organismul produce anticorpi împotriva propriilor trombocite (acestea sunt celule responsabile de coagularea sângelui), în urma cărora acestea mor în câteva ore, deși în mod normal ar trebui să efectueze. funcţiile lor timp de şapte.zece zile.

Formele bolii

Există mai multe tipuri de boli, în funcție de mecanismul de dezvoltare:

• Purpura trombocitopenică idiopatică este boala Werlhof în manifestarea ei obișnuită. Cauza acestei patologii este neclară.
• Purpura trombocitopenică izoimună – apare după transfuzii repetate de sânge.
• Purpura trombocitopenică transimună (neonatală) - se dezvoltă la nou-născuți atunci când anticorpii din sângele matern trec prin placentă în fluxul sanguin al copilului.
• Trombocitopenia autoimună este o manifestare a altor boli imune, precum anemia hemolitică autoimună, lupusul eritematos sistemic etc.
• Trombocitopenia simptomatică (complexul de simptome Werlhoff) - apare în diferite afecțiuni și boli (aplastică și hipoanemie, leucemie, leziuni prin radiații, infecții) și este de natură neimunitară.

În funcție de cursul procesului patologic, boala Werlhof la copii și adulți poate fi:

• acută (durată până la șase luni);
• cronică (procesează fie cu exacerbări rare (recăderi), fie cu cele frecvente, fie are, în general, un curs continuu recidivant).

Perioadele

Boala trece prin trei etape în dezvoltarea sa:

• Criza hemoragică. Boala se manifestă prin sângerări severe și modificări vizibile ale parametrilor de laborator.
• Remisie clinică. Manifestările patologiei încetează, dar modificările parametrilor de laborator persistă.
• Remisie clinică și hematologică. În această perioadă, parametrii de laborator se normalizează, iar boala Werlhof nu mai provoacă disconfort.

Simptomele bolii, prevenirea și tratamentul vor fi tratate mai jos în articol.

Purpura trombocitopenică în copilărie

Dintre toate patologiile hemoragice întâlnite la copii, boala Werlhof este diagnosticată cel mai des (până la 50 la sută din cazuri). În ultimii ani, numărul copiilor cu această boală a crescut. Băieții se îmbolnăvesc mai rar decât fetele. Conform mecanismului de apariție, purpura trombocitopenică la copii este dobândită (indiferent de formă), chiar și în cazul în care copilul s-a născut deja cu un tablou clinic al bolii Werlhof. În 35-75 la sută din cazuri, copiii născuți din mame cu trombocitopenie autoimună dezvoltă o formă transimună a bolii (datorită pătrunderii anticorpilor prin placentă).

Dacă copilul și mama au incompatibilitate cu antigenul plachetar, atunci atât în ​​timpul primei cât și al celei de-a doua sarcini este posibilă dezvoltarea bolii în cauză. Potrivit statisticilor, boala Werlhoff neonatală la copii apare o dată sau de două ori la 10 mii de nașteri.

Patogeneza

Principalul semn patologic al bolii este o scădere a nivelului de trombocite din sângele periferic, ceea ce determină dezvoltarea sindromului hemoragic de tip hematopetechial. Ca urmare a trombocitopeniei, componentele plachetare ale sistemului de coagulare scad și apare un sindrom coagulopatic, adică coagularea sângelui este afectată.

Dacă boala Werlhof este de natură idiopatică (când factor cauzal nu poate fi identificat), se observă hiperproducție de trombocite și megacariocite în măduva osoasă. În formele imune ale bolii, trombocitele sunt distruse sub influența anticorpilor. Dacă apare trombocitopenia ereditară, atunci moartea prematură a celulelor responsabile de coagularea sângelui este cauzată de funcționarea afectată a enzimelor glicolitice și a structurii membranei acestora și de o scădere a cantității de trombopoietină.

Boala Werlhof, ale cărei simptome se disting prin brusca apariție, apare adesea la copii după infecții virale respiratorii acute și vaccinări. La nou-născuți, așa cum am menționat deja, patologia este congenitală, dar nu este determinată genetic, ci este asociată cu transmiterea transplacentară de la mama a autoanticorpilor antiplachetari (dacă femeia suferă de purpură trombocitopenică) sau izoanticorpi (dacă este sănătoasă).

Boala Werlhof: simptome

Boala începe să se manifeste brusc pe fondul sănătății absolute sau după ce suferă de infecții virale respiratorii acute sau infecții intestinale. Pacienții prezintă slăbiciune, greață, oboseală crescută, scăderea apetitului, durere de cap. În unele cazuri, durerea poate apărea în cufărși abdomen, vărsături, febră, vânătăi și hemoragii minore pe piele, tulburări de vedere. Curând aceste simptome sunt înlocuite cu sindromul hemoragic, caracterizat prin hemoragii extinse, vânătăi, sângerări gastrointestinale și nazale, sângerare a gingiilor, uneori hemoptizie și hemoragii retiniene. În această perioadă, boala Werlhof este, de asemenea, complexă și variabilă. simptome neurologice: ataxie, paralizie unilaterală, dezorientare, vedere încețoșată și încețoșată, vorbire tulbure, convulsii, uneori somn patologic profund, acut probleme mentale, în cazuri severe - o stare de comă.

La copii, principalele semne clinice sunt sângerările nazale și hemoragiile cutanate, care pot apărea fie spontan, fie ca urmare a injecțiilor sau a leziunilor minore. Pe piele, hemoragiile sunt adesea localizate pe membre și trunchi și pot varia în dimensiune, de la vânătăi și pete mici până la mari. În funcție de vârsta lor, pot avea culori diferite (maro, albastru-verde, galben).

În ceea ce privește sângerările nazale, acestea pot fi foarte abundente și pot duce la anemie severă. Sângerările pulmonare, gastrointestinale și renale sunt, de asemenea, posibile, dar sunt mai puțin frecvente. La femei predomină pierderea de sânge uterin și sunt posibile hemoragii în ovare. Boala Werlhof este adesea detectată la fete în timpul primei menstruații.

ÎN copilărieîn 30% din cazuri, este diagnosticată o splina mărită. La adulți, acest simptom este de obicei absent. Un studiu al hematopoiezei măduvei osoase relevă o creștere a nivelului de megacariocite.

Trombocitopenia poate varia ca severitate; de ​​regulă, se observă anemie hemolitică acută cu reticulocitoză, o scădere a hemoglobinei la 40-80 g/l, o creștere a nivelului de hemoglobină liberă și bilirubină indirectă în plasmă. Pe lângă simptomele principale, apar adesea diverse semne abdominale: sânge în scaun, dureri abdominale, spline și ficat mărite, afectarea rinichilor. Poate apărea insuficiență suprarenală.

Boala în timpul sarcinii

Se întâmplă ca boala lui Werlhof să apară pentru prima dată la o femeie în timp ce aceasta este însărcinată. Această boală de obicei nu are un impact grav asupra cursului sarcinii și nașterii (cu excepția cazurilor acute). Adesea, simptomele patologiei scad sau chiar pot dispărea complet, iar pierderea de sânge în timpul nașterii nu depășește normalul. Dar întreruperea sarcinii poate duce la sângerări abundente. Astfel, dacă o viitoare mamă este diagnosticată cu purpură trombocitopenică, nu există niciun motiv de panică - această boală nu este o contraindicație pentru naștere.

Măsuri de diagnostic

Când se suspectează boala Werlhof, diagnosticul începe cu anamneza și examinarea generală a pacientului. Medicul va examina pielea și membranele mucoase pentru prezența hemoragiilor și va efectua teste endoteliale. În plus, în complex de diagnostic Sunt incluse următoarele proceduri:

• Analize generale de sânge. Purpura trombocitopenică este indicată de manifestări precum anemie (scăderea nivelului de globule roșii și a hemoglobinei în sânge), scăderea numărului de trombocite cu un nivel normal sau chiar excesiv de megacariocite și detectarea anticorpilor antiplachetari în sânge.
• Puncția sternului. Acest test presupune perforarea sternului și obținerea unei secțiuni de măduvă osoasă pentru a studia compoziția sa celulară. Prin această procedură se poate detecta o creștere a numărului de megacariocite și un număr mic sau absența trombocitelor libere. În plus, puncția sternului ne permite să excludem alte modificări ale măduvei osoase.
• Biopsie de trefina. Acesta este un studiu al coloanei măduvei osoase cu periost și os. Materialul este colectat dispozitiv special- trefina - din zona pelviană umană, care este cea mai apropiată de piele.

Tratament

În funcție de evoluția clinică a bolii, măsurile terapeutice vor varia. Dacă boala Werlhof este detectată, tratamentul se efectuează în una dintre următoarele moduri: luarea de hormoni corticosteroizi, îndepărtarea splinei, administrarea imunosupresoarelor.

În primul rând, pacientului i se prescrie un curs de prednisolon la o doză de 1 mg pe kilogram de greutate corporală pe zi. Dacă cazul este sever, doza poate fi dublată la cinci până la șapte zile după începerea terapiei. Ca urmare a acestui tratament, sindromul hemoragic este oprit și numărul de trombocite crește. Terapia ar trebui să continue până când starea se normalizează.

Dacă nu se poate obține un efect de durată și complet după patru luni de tratament, aceasta este o indicație pentru îndepărtarea splinei. La 80% dintre pacienții cu trombocitopenie autoimună, o astfel de intervenție duce la recuperarea completă. Cu toate acestea, la unii pacienți, sângerarea poate dispărea, dar boala în sine rămâne. În acest caz, se prescriu imunosupresoare (sunt indicate pentru utilizare împreună cu glucocorticoizi). De regulă, medicamentele Vincristine și Azathioprine sunt utilizate în cure de o lună și jumătate până la două luni. Este extrem de nedorit să se prescrie imunosupresoare copiilor, deoarece produc un efect mutagen. Înainte de îndepărtarea splinei, este, de asemenea, irațional să se utilizeze imunosupresoare pentru trombocitopenia autoimună.

Terapie simptomatică sindromul hemoragic constă în administrarea de agenți hemostatici generali și locali (estrogeni, medicamente „Burete hemostatic”, „Adroxon”, „Ditsinon”). În timpul perioadei de tratament, este necesar să se excludă orice medicamente care interferează cu agregarea trombocitelor.

Este contraindicată administrarea de hormoni pentru gravide, deoarece aceștia prezintă un pericol pentru făt (posibila dezvoltare a malnutriției). Îndepărtarea splinei în timpul sarcinii este permisă numai din motive de sănătate.

Prognoza

Cu purpura trombocitopenică, sunt posibile următoarele complicații:

• sângerare abundentă;
• sângerare în creier;
• scăderea conținutului de globule roșii și a hemoglobinei din sânge (anemie posthemoragică).

Prognosticul poate varia. Se agravează cu îndepărtarea ineficientă a splinei, precum și cu reacție imunologică filiație megacariocitară. Rezultatele fatale ale bolii Werlhof sunt rare.

Acțiuni preventive

Deoarece mecanismul de dezvoltare și cauzele purpurei trombocitopenice nu au fost suficient studiate, nu au fost dezvoltate principii de prevenire primară care să prevină apariția bolii. Prevenția secundară constă în prevenirea exacerbărilor bolii și include măsuri precum respectarea unei diete cu excluderea oțetului din dietă, preparate picante, bauturi alcoolice, refuzul de a lua antiinflamatoare nesteroidiene, cofeina, barbiturice. De asemenea, se recomandă să nu stați mult timp la soare, să nu folosiți metode fizioterapeutice de tratament, precum UHF, radiații ultraviolete. În plus, contactul cu pacienții infecțioși trebuie redus la minimum.

Boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice adesea însoțite de modificări ale mucoasei bucale, care în unele cazuri apar mai devreme decât semnele clinice ale bolii de bază. Acest lucru îi obligă pe pacienți să caute mai întâi ajutor de la un dentist. Medicul dentist este adesea primul care întâlnește astfel de pacienți, așa că trebuie să fie bine familiarizat cu manifestările patologiei sistemul hematopoieticîn cavitatea bucală. Acest lucru vă va permite să faceți un diagnostic în timp util și să prescrieți tratamentul corect. În plus, nerecunoașterea bolii poate agrava semnificativ starea pacientului.

Dentist trebuie să cunoască sfera intervențiilor necesare și permise pentru bolile sistemului hematopoietic. Intervenția stomatologică nerezonabilă poate contribui la sângerări abundente din alveole dinte extras sau cu chiuretaj, precum și progresia proceselor necrotice în cavitatea bucală și chiar moartea.

Aspectele psihologice și deontologice ale primului contact între un stomatolog și un pacient hematologic sunt foarte importante. Trebuie să puteți explica cu atenție și convingător pacientului necesitatea unor metode speciale de examinare sau consultarea unui hematolog în legătură cu caracteristicile identificate ale afectarii mucoasei bucale. Atunci când comunicați cu un pacient, este foarte important să nu îl speriați sau să nu provocați traume psihologice, deoarece teama de un neoplasm malign (leucemie acută și cronică) este stare naturală majoritatea oamenilor.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul Modificări ale mucoasei bucale în boli ale sistemului hematopoietic:

Leucemie acută caracterizată printr-o creștere a numărului de blasturi, celule „tinere” din măduva osoasă, splină, noduli limfaticiși alte organe și țesuturi. În funcție de caracteristicile morfologice și citochimice ale celulelor blastice, se disting mai multe forme leucemie acută: mieloblastice, limfoblastice, plasmablastice etc. Afectarea mucoasei bucale se observa la 90,9% dintre pacientii cu leucemie acuta. Este diagnosticat în principal în La o vârstă frageda(până la 30 de ani).

Sindromul hemoragic este detectată la 50-60% dintre pacienți și se bazează pe trombocitopenie pronunțată, care se dezvoltă ca urmare a inhibării hematopoiezei normale din cauza hiperplaziei leucemice și a infiltrației măduvei osoase.

Manifestările clinice ale sindromului hemoragic pot fi diferite: de la hemoragii punctuale pe mucoasa bucală și pe piele până la hematoame extinse și sângerări abundente.

Sângerarea gingiilor de foarte multe ori primul semn clinic leucemie acută. Gingiile se slăbesc, sângerează și se ulcerează. Sângerarea apare la cea mai mică atingere și uneori spontan. Sângerarea este posibilă nu numai de la gingii, ci și de la limbă, obraji de-a lungul liniei de închidere a dinților și alte zone ale mucoasei bucale. Uneori se constată hemoragii extinse și hematoame ale mucoasei bucale.

Sindromul hemoragic în leucemia acută trebuie diferențiat de hipovitaminoza C, leziuni traumatice (în special pe membrana mucoasă a obrajilor de-a lungul liniei de închidere a dinților). Diagnosticul final se stabilește pe baza tabloului clinic al bolii, a unui test general de sânge și a examenului puncției măduvei osoase.

Hiperplazie gingivală- un simptom comun al leucemiei acute, mai ales in cazurile severe, iar hematologii il apreciaza ca fiind un semn de prognostic nefavorabil. Hiperplazia și infiltrarea gingiilor de către celulele leucemice pot fi atât de semnificative, încât coroanele dinților sunt aproape complet acoperite de o diață laxă, sângerândă, uneori ulcerată, care împiedică pacientul să mănânce și să vorbească. Este caracteristic că în majoritatea cazurilor, deja la începutul bolii, hiperplazia este mai pronunțată pe suprafața interioară (palatinală sau linguală) decât pe suprafața bucală. Acest simptom clinic ajută uneori la diferențierea hiperplaziei gingivale în leucemie de gingivita hipertrofică banală.

Conform datelor histologice, hiperplazia gingivală este cauzată de infiltrarea stratului de țesut conjunctiv al membranei mucoase cu celule mieloide, ceea ce duce la afectarea trofismului cu necroză tisulară ulterioară și formarea de ulcere.

Leziuni necrotice ulcerative ale mucoasei bucaleși se dezvoltă adesea în leucemia acută. Este tipic ca vârful papilei gingivale să sufere necroză. În jurul focarului de necroză, gingiile au o culoare albăstruie, în timp ce întreaga mucoasă este palidă și anemică. Necroza se răspândește rapid și în curând se formează în jurul dintelui un ulcer cu un înveliș cenușiu murdar și urât mirositor.

Necroza este adesea detectată pe amigdale, în regiunea retromolară și în alte părți ale cavității bucale. O caracteristică a procesului necrotic în leucemia acută este tendința sa de a se răspândi în zonele adiacente ale membranei mucoase. Ca urmare, pot apărea ulcere extinse cu contururi neregulate, acoperite cu o acoperire necrotică gri. Modificările reactive în jurul ulcerului sunt absente sau ușoare. Cu modificări necrotice în cavitatea bucală, pacienții se plâng de durere severă atunci când mănâncă, dificultăți la înghițire, miros urât putred din gură, slăbiciune generală, amețeli, dureri de cap. La începutul dezvoltării modificărilor necrotice ulcerative, este posibilă hipersalivarea, iar apoi cantitatea de salivă scade, ceea ce este asociat cu procese distroficeîn glandele salivare.

Motivele apariției proceselor necrotice pe mucoasa bucală în leucemia acută nu au fost pe deplin elucidate. Se crede că necroza poate apărea ca urmare a defalcării infiltratelor leucemice, precum și din cauza tulburărilor neurotrofice în țesuturi și tulburări. forte de protectie corp.

Un punct important care determină dezvoltarea necrozei este acțiunea factorilor externi, în special a microorganismelor.

Ganglionii limfaticiîn leucemia acută cresc ușor - până la 0,5-1 cm, sunt moi și nedureroase. În unele cazuri, leucemia acută poate apărea cu formarea de infiltrate leucemice specifice pronunțate pe piele și mucoasa bucală. Ca urmare a formării de infiltrate în gingii, apare o deformare accentuată a marginii gingivale. Această afecțiune este adesea diagnosticată ca gingivita hipertrofică. Infiltratele leucemice se pot ulcera, ceea ce duce adesea la sângerare.

Agranulocitoza- sindrom clinico-hematologic, caracterizat prin scăderea numărului sau dispariția granulocitelor (leucocite granulare) din sângele periferic. Pe baza mecanismului de apariție, se face o distincție între agranulocitoza mielotoxică și cea imună. Cauza agranulocitozei mielotoxice este o încălcare a formării granulocitelor în măduva osoasă ca urmare a expunerii la organism. radiatii ionizante, medicamente citotoxice, vapori de benzen etc. Agranulocitoza imună se observă în timpul distrugerii granulocitelor din sânge complexe imune, format în oameni cu hipersensibilitate unora medicamente(amidopirină, butadionă, analgină, fenacetină, sulfonamide, unele antibiotice etc.).

Agranulocitoza începe adesea cu modificări ale cavității bucale, ceea ce obligă pacienții să contacteze mai întâi medicul stomatolog. Pe fondul deteriorării stării generale a pacienților (febră, letargie, dureri de cap, piele palidă), apar dureri la înghițire și respirație urât mirositoare. La început, apare salivație abundentă în cavitatea bucală, iar limba devine acoperită cu un strat gri murdar. Membrana mucoasă a palatului moale, a arcurilor palatine anterioare și a faringelui este hiperemică și umflată. Ulterior, pe un fundal hiperemic, apare o placă fină, albă, liberă, greu de îndepărtat, asemănătoare cu afte. După o zi, capătă o culoare gri-verde, caracteristică țesutului necrotic. Gingiile devin cianotice și apar miros putred din gură, procese ulcerative necrotice care tind să se răspândească rapid. Uneori este posibilă necroza rădăcinii limbii. Distrugerea mucoasei bucale are loc fără o reacție leucocitară pronunțată a țesuturilor din jur și se caracterizează prin durere ușoară. Se dezvoltă cu ușurință ulcere care sângerează și urât mirositoare. Uneori, țesutul osos al maxilarului este implicat și în procesul ulcerativ necrotic. Cel mai adesea sunt afectate gingiile, buzele, limba, obrajii și amigdalele. Când amigdalele sunt deteriorate, durerea apare la înghițire. Unii pacienți dezvoltă ulcere pe parcurs tractului digestiv. Ganglionii limfatici sunt măriți. Numărul de limfocite din sânge este redus semnificativ. În formula leucocitelor, numărul de granulocite este redus brusc sau absent; se găsesc doar limfocite și monocite.

Policitemia (eritremia sau boala lui Vaquez) este o boală cronică a sistemului hematopoietic, caracterizată printr-o creștere persistentă a numărului de globule roșii și a hemoglobinei pe unitatea de volum de sânge. Odată cu o creștere a volumului sângelui circulant, o creștere a vâscozității acestuia și o încetinire a fluxului sanguin, se observă o creștere a numărului de trombocite și creșterea coagulării sângelui. Boala, asociată cu producția crescută de globule roșii, leucocite și trombocite în măduva osoasă, se dezvoltă treptat și are o evoluție cronică pe termen lung. Apare mai des la bărbații în vârstă de 40-60 de ani. Culoarea pielii și a mucoasei bucale se modifică. Ei dobândesc o culoare vișinie închisă cu o tentă cianotică, care se datorează continut crescutîn capilarele hemoglobinei reduse. Gingiile sângerează adesea. Este posibilă sângerare severă din cauza traumatismelor minore în cavitatea bucală, precum și spontane nazale, gastrointestinale, sângerare uterină.

Culoarea buzelor și a obrajilor este vișiniu închis cu o tentă cianotică. În cavitatea bucală, simptomul Cooperman este tipic - cianoză pronunțată a membranei mucoase a palatului moale și colorare palidă. palatul tare. Mulți pacienți experimentează piele iritata, parestezii ale mucoasei bucale, asociate, dupa multi autori, cu aportul sanguin crescut al vaselor si tulburari neurovasculare. Tabloul sângelui periferic se caracterizează printr-o creștere a conținutului de eritrocite (până la 6,8-10,2/l), hemoglobină (180-200 g/l), o scădere a VSH la 1-3 mm/h.

Simptome ale modificărilor mucoasei bucale în bolile sistemului hematopoietic:

Leucemie cronică

În funcţie de natura leziunii organe hematopoietice distinge între forme mieloproliferative (leucemie mieloidă) și limfoproliferative (leucemie limfocitară) leucemie cronică. Leucemia mieloidă cronică trece prin două etape: benignă, care durează câțiva ani, și malignă (terminală), care durează 3-6 luni. Prima etapă începe adesea fără simptome clinice pronunțate, apoi apare leucocitoza neutrofilă cu o trecere la promielocite și celule blastice unice. În a doua etapă, ca și în prima, în timpul crizelor blastice, există multe forme blastice în sânge (mieloblaste, hemocitoblaste), creștere rapidă numărul de leucocite din sânge. Pe măsură ce leucemia progresează, se dezvoltă anemie și trombocitopenie, însoțite de hemoragii.

Leucemie mieloidă cronică rămâne asimptomatică mult timp și poate fi diagnosticată accidental în timpul analiza clinica sânge. Tabloul sanguin se caracterizează prin leucocitoză mare (50-60109/l). Frotiul de sânge evidențiază diverse forme intermediare ale seriei mieloide: mieloblaste, promielocite, mielocite.

Manifestările hemoragice sunt caracteristice leucemiei mieloide cronice, deși intensitatea lor este mult mai mică decât în ​​leucemia acută. Sângerarea gingiilor nu apare spontan, ci din cauza unei leziuni. Membrana mucoasă a gurii este palidă. Gingiile sunt umflate, albăstrui, sângerează la cea mai mică atingere, nu există inflamație. Lipsa inflamației și sângerările severe sunt simptome caracteristice leucemiei.

Leziuni erozive și ulcerative ale mucoasei bucale, conform lui V.M. Uvarov (1975), observat la /3 pacienți cu leucemie mieloidă. Apariția leziunilor necrotice severe este considerată un semn nefavorabil care indică o exacerbare a procesului. În stadiul sever al bolii, se dezvoltă adesea candidoza.

Leucemia limfocitară cronică apare de obicei la persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici și se caracterizează printr-un curs benign pe termen lung și o creștere semnificativă a numărului de leucocite din sânge (între acestea predomină limfocitele). Numărul de leucocite poate ajunge la 500109/l.

Perioada inițială a leucemiei limfocitare cronice apare adesea neobservată de pacient. Singura plângere poate fi ganglionii limfatici măriți (la palpare nu sunt foarte denși, mobili, nedurerosi). În cavitatea bucală se formează infiltrate limfocitare leucemice sau noduri asemănătoare tumorilor în leucemia limfocitară cronică. Ele sunt cel mai adesea localizate pe membrana mucoasă a gingiilor, obrajilor, limbii, arcadelor palatine și amigdalelor. Infiltratele rezultate (noduli sau noduli) au o consistență moale (aluoasă), o colorație albăstruie, sunt mobile și se ridică peste nivelul membranei mucoase. Ulcerația este rar observată. Sângerarea apare cu o rănire minoră. Infiltratele limfocitare leucemice sunt, de asemenea, localizate în măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină și ficat.

Purpura trombocitopenică- un sindrom caracterizat prin creșterea sângerării datorită scăderii numărului de trombocite din sânge. Purpura trombocitopenică - boala Werlhof - poate fi o boală independentă (forma idiopatică) sau poate fi o consecință a unor neoplasme maligne, boala de radiatii, hepatită, boli infecțioase, intoxicație cu medicamente (forma simptomatică.)

Purpura trombocitopenică idiopatică sau boala Werlhof, se caracterizează printr-un curs prelungit recidivant cu sângerare cronică. Boala este cel mai adesea ereditară.

Principalele simptome clinice ale bolii sunt hemoragiile la nivelul pielii, mucoaselor, precum și sângerările din nas și gingii, care apar spontan sau sub influența unor traumatisme minore. Sângerarea apare adesea la locurile de injectare. Sângerările periculoase pot fi asociate cu intervenții chirurgicale în cavitatea bucală (extracție dentară, chiuretaj). În cavitatea bucală, uscăciunea mucoasei bucale, atrofia papilelor filiforme ale limbii. Peteșii în zonele de atrofie. Hemoragiile sunt observate în membranele seroase, retină și alte părți ale ochiului. Hemoragiile la nivelul inimii și creierului pun viața în pericol. Pacienții au o temperatură a corpului ușor crescută și trombocitopenie severă (până la 20109/l sau mai puțin), ca urmare a cărei retracție este afectată cheag de sânge iar timpul de sângerare se prelungește la 10 minute sau mai mult (în mod normal 3-4 minute). Ca urmare a sângerării prelungite repetate, se poate dezvolta anemie feriprivă.

anemie - este un grup divers stări patologice, caracterizată printr-o scădere a conținutului de hemoglobină și (sau) a numărului de globule roșii pe unitatea de volum de sânge. Anemia poate fi ereditară sau dobândită. Conform clasificării moderne, anemia se poate dezvolta din cauza pierderii de sânge (posthemoragice), distrugerii crescute (hemolitice) și formarea afectată a globulelor roșii.

Unele forme de anemie, împreună cu manifestările generale, se caracterizează prin simptome tipice în cavitatea bucală. În primul rând, anemia care se dezvoltă ca urmare a formării afectate a celulelor roșii din sânge - anemie deficitară asociată cu o deficiență a factorilor hematopoietici, cum ar fi fierul (anemie cu deficit de fier), precum și vitamina B2 și acid folic (anemie megaloblastică).

Anemia cu deficit de fier hipocromă. Cauzele bolii sunt asociate cu aportul insuficient de fier în organism sau cu un consum crescut al acestuia (în timpul creșterii, sarcinii, alăptării, transpirație crescută), precum și cu tulburări endogene care conduc la o absorbție insuficientă a fierului (în timpul rezecției stomacului, intestinelor, gastrită lui Ahile, gastroenterită, colita cronica, tulburări endocrine si etc.). O deficiență a rezervelor de fier în țesuturi duce la o tulburare a proceselor redox și este însoțită de tulburări trofice ale epidermei, părului, unghiilor și mucoaselor, inclusiv ale mucoasei bucale.

Tabloul clinic caracterizată prin piele palidă, slăbiciune, amețeli, tinitus, transpirație rece lipicioasă, scăderea temperaturii corpului și a tensiunii arteriale și tendință crescută de a leșina. Alături de simptomele generale se înregistrează modificări ale cavității bucale, care au o anumită valoare de diagnostic. Astfel, paresteziile și tulburările de gust apar cu mult înainte de scăderea nivelului de fier seric și de dezvoltarea anemiei manifeste. La examinare, mucoasa bucală este palidă și insuficient hidratată. Atrofia mucoasei bucale este pronunțată, devine mai subțire, mai puțin elastică și ușor de accidentat. Procesul atrofic afectează și învelișul epitelial și papilele limbii. Pacienții sunt îngrijorați de gură uscată, dificultăți de înghițire a alimentelor, arsuri și dureri la nivelul limbii și buzelor, care se agravează în timp ce mănâncă și perversia gustului. Pacienții mănâncă cretă, pudră de dinți și cereale crude. Crăpăturile apar adesea în colțurile gurii și pe buze (mai ales atunci când gastrită anacidă iar după gastrectomie). Dorsul limbii este hiperemic, strălucitor, papilele sunt atrofice. Limba este foarte sensibilă la toți stimulii mecanici și chimici. Durerea apare atunci când consumați alimente picante, acre sau fierbinți. Umflare ușoară a limbii, care este determinată de amprentele dinților pe suprafețele sale laterale. Un număr de pacienți experimentează pierderea strălucirii naturale a smalțului și abraziunea dentară crescută.

anemie hipercromă, malignă sau pernicioasă, anemie Addison-Biermer, caracterizată prin afectarea eritropoiezei. Vitamina B2 și acidul folic sunt factori necesari pentru hematopoieza normală. Deficitul de vitamina B2 afectează maturarea eritroblastelor din măduva osoasă, ducând la formarea de celule imature - megaloblaste, megalocite, care mor rapid. Deficitul de vitamina B12 în organism este cauzat de lipsa factorului intrinsec Castle, o gastromucoproteină produsă de mucoasa gastrică, fără de care vitamina B2 nu poate fi absorbită ( factor extern). Cauzele deficitului de vitamina B2 pot fi procese atrofice în mucoasa gastrică, rezecție gastrică, boli inflamatorii intestine sau rezecția anumitor secțiuni ale acestuia, deficiență de vitamina B2 în alimente.

Anemia cu deficit de folat apar atunci când absorbția acidului folic este afectată (alcoolism, sprue etc.), cu un aport insuficient de acid folic din alimente și utilizare pe termen lung medicamente antiepileptice.

Anemia prin deficit de vitamina B2 este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Aspect pacienții se caracterizează prin: față palidă, piele cu o nuanță gălbuie, subțire, atrofică, părul devine gri devreme. Se dezvoltă slăbiciune și oboseală crescută. Tabloul clinic se caracterizează prin afectarea țesutului hematopoietic, a sistemului nervos și digestiv. Pacienții se plâng de durere și arsuri la vârful sau marginile limbii. Parestezia în majoritatea cazurilor este prima, înaintea dezvoltare ulterioară simptome de anemie.

La examinare, se evidențiază o membrană mucoasă palidă, atrofică, cu o nuanță icterică, uneori indică hemoragii pe obraji și sângerări ale gingiilor.

Modificările la nivelul limbii sunt caracteristice anemiei pernicioase. Devine netedă, strălucitoare, „lustruită” datorită atrofiei papilelor, subțierii epiteliului și atrofiei musculare. Pe spatele limbii apar pete dureroase roșii aprinse de formă rotundă sau alungită, răspândindu-se de-a lungul marginilor și vârfului, la îmbinare, întreaga limbă devine roșie aprins (glosita Günther, Genter-Möller).

Contrastează puternic cu membrana mucoasă palidă din restul cavității bucale. În același timp, durerea și arsura apar atunci când se mănâncă alimente picante și iritante, precum și când se mișcă limba în timpul unei conversații. Ulterior fenomene inflamatorii scăderea, papilele se atrofiază, limba devine netedă și strălucitoare (limba „lacuită”). Atrofia se extinde treptat la papilele fungiforme și canelate, care este însoțită de o perversiune a sensibilității gustative. În epiteliul limbii, numărul papilelor gustative scade, iar în cele rămase apar modificări necrobiotice.

Diagnosticul modificărilor mucoasei bucale în bolile sistemului hematopoietic:

În diagnosticul leucemiei acute Un rol important îl au simptomele generale (slăbiciune, stare de rău, oboseală, piele palidă). Temperatura corpului poate fi ridicată cu schimbări mari, dar uneori poate fi de grad scăzut. Pacientul dă impresia că este grav bolnav. Datorită scăderii accentuate a apărării organismului, pacienții cu leucemie dezvoltă uneori candidoză, care se manifestă. infecție herpeticăîn cavitatea bucală. Celulele blastice sunt prezente în sânge, iar numărul de trombocite și celule roșii din sânge este adesea redus.

Mare importanță în recunoaștere leucemie acută au simptome orale foarte caracteristice și ușor de detectat. La examinare, se remarcă paloarea pielii, paloarea, paloarea, ușoară vulnerabilitate și sângerare a mucoasei bucale, hemoragii pe gingii, obraji (în special de-a lungul liniei de închidere a dinților), palat și limbă. Hematoamele și hemoragiile pot fi observate atât pe membrana mucoasă, cât și pe piele.

Manifestările leucemiei acute pe membrana mucoasă trebuie diferențiate de:

• gingivita hipertrofică;
• stomatita necrotică ulcerativă a lui Vincent;
• hipovitaminoza C;
• intoxicație cu săruri de metale grele.

Rezultatele analizelor de sânge sunt decisive în diagnosticul leucemiei.

• Agranulocitoza

Diagnosticul se bazează pe anamneză, tablou clinic, rezultatele examenului de sânge periferic și puncția măduvei osoase.

Diagnostic diferentiat.

Agranulocitoza trebuie diferențiată de stomatita ulcerativă necrozantă a lui Vincent și de alte boli ale sângelui.

• Purpura trombocitopenică

Diagnosticul de purpură trombocitopenică se stabilește pe baza istoricului medical (depistarea contactului cu diverse chimicale, utilizarea necontrolată a analgezicelor, somnifere etc.), tablou clinic și analiză de sânge.

Diagnostic diferentiat.

Boala se diferențiază de:

• hemofilie;
• scorputa;
• vasculită hemoragică.

• Anemie

Diagnosticul se bazează pe datele anamnezei, manifestari clinice, dar punctul decisiv este tabloul de sânge. Se caracterizează prin anemie hipocromă - o scădere a conținutului de hemoglobină și un indice de culoare scăzut (0,5-0,6 și mai jos), anizocitoză și poikilocitoză, precum și o scădere a conținutului de fier și feritină din serul sanguin.

Diagnosticul se face pe baza istoricului, a tabloului clinic al bolii și a rezultatelor analizelor de sânge. În sânge, anemia hipercromă este o scădere a numărului de globule roșii saturate cu hemoglobină; indicele de culoare este 1,1 - 1,3; globulele roșii au dimensiuni mari(megalocite). Există eritrocite cu resturi de nuclee și neutrofile gigantice hipersegmentate. La examinarea măduvei osoase punctate în cantitati mari se identifică megaloblastele.

Tratamentul modificărilor mucoasei bucale în bolile sistemului hematopoietic:

Tratament pacienți cu boli ale sistemului hematopoietic, efectuate prin mijloace speciale iar metodele, de regulă, se efectuează în instituții hematologice specializate. Volumul manipulărilor terapeutice este determinat de severitatea și stadiul evoluției clinice a bolii de bază, iar medicul stomatolog o efectuează adesea într-o secție stomatologică sau de hematologie specializată.

Sarcina dentistului este să recunoască corect și în timp util leucemie acută De simptome cliniceîn cavitatea bucală și alte manifestări, precum și prin analiza sângelui periferic. Tratamentul leucemiei acute se efectuează într-o secție specializată de hematologie; local – de comun acord cu un hematolog. Este foarte important să se mențină igiena orală. Tratamentul și îndepărtarea dinților, îndepărtarea tartrului sunt efectuate sub supravegherea unui hematolog într-un cadru spitalicesc. În cazul leziunilor necrotice ulcerative ale mucoasei bucale, se anesteziază, se tratează cu soluții antiseptice (peroxid de hidrogen, cloramină, etoniu, romazulan, furatisilin etc.), enzime proteolitice și agenți care stimulează epitelizarea (ulei de măceș, cătină, preparate cu propolis, soluție uleioasă vitaminele A, E etc.). Dacă sunt detectate leziuni fungice sau herpetice ale mucoasei bucale, este indicată terapia antifungică sau antivirală.

• Leucemie cronică

generală şi tratament local efectuată în același mod ca și pentru leucemia acută.

• Agranulocitoza

Tratamentul general se efectuează sub supravegherea unui terapeut și hematolog, implicând în primul rând transfuzia de sânge și eliminarea factorului etiologic.

Tratament local include analgezice, aplicații de enzime proteolitice pe zonele necrotice ale mucoasei bucale, tratament antiseptic și medicamente care stimulează epitelizarea.

De obicei, în timpul tratamentului, în ziua 6-7, țesutul necrotic este respins, iar după 2-3 săptămâni ulcerele se vindecă.

• Purpura trombocitopenică

Tratamentul general este efectuat de un hematolog, de obicei într-un cadru spitalicesc.

Intervențiile stomatologice trebuie efectuate cu precauție extremă după consultarea unui hematolog.

• Policitemie (eritremie sau boala Vaquez)

Tratamentul este efectuat de un hematolog. Special terapie locală nereprezentat.

• Anemie

Tratamentul general are ca scop eliminarea cauzelor anemiei si eliminarea deficitului de fier. prescrie suplimente de fier și vitamine. Se recomandă o dietă echilibrată.

Tratamentul local include în primul rând eliminarea factorilor traumatici și igienizarea cavității bucale. Conform indicațiilor, se prescrie terapia simptomatică, care vizează eliminarea fisurilor la marginea roșie a buzelor, normalizarea salivației, eliminarea arsurilor, paresteziei etc.

• Anemie hipercromă, malignă sau pernicioasă, anemie Addison-Biermer

Vitamina B2 este prescrisă la 100-500 mcg și acid folic 0,005 g pe zi. În cazurile severe, administrarea de vitamine este combinată cu transfuzii de sânge și globule roșii. Modificările în cavitatea bucală dispar rapid după tratamentul general.

Tratamentul local nu este necesar. Este necesară igienizarea cavității bucale; conform indicațiilor, se prescrie anestezie locală pentru mucoasa bucală (soluție de trimecaină 2%, soluție de piromecaină 1-2%, anestezie în glicerină etc.).

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți modificări ale mucoasei bucale din cauza bolilor sistemului hematopoietic:

• Dentist
• hematolog
• Terapeutul

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Modificări ale mucoasei bucale în bolile sistemului hematopoietic, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici te vor examina și te vor studia semne externeși vă va ajuta să identificați boala după simptome, să vă sfătuiască și să vă acorde asistența necesară și să puneți un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portal medical Eurolaborator pentru a fi la curent cele mai recente știriși actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupa Boli dentare și cavității bucale:

Boala Werlhof este o boală cronică ondulată caracterizată prin manifestări hemoragice (sângerări, hemoragii subcutanate), care apar ca urmare a scăderii numărului de trombocite responsabile de coagularea sângelui. Boala Werlhof (purpura trombocitopenică) este cea mai frecventă formă de boală a sângelui la copii. Pentru prima dată, în 1735, această boală a fost descrisă de medicul german P. Werlhof, după care a fost numită ulterior. În practica hematologică, în 40% din cazuri această boală este cauza sindromului hemoragic. În ultimii ani, prevalența bolii Werlhof variază de la unu la treisprezece procente la suta de mii de locuitori, majoritatea pacienților fiind femei tinere/de vârstă mijlocie (formele cronice ale bolii se găsesc de obicei la copii)

Boala Werlhof - cauze

Există forme primare și simptomatice (secundare) ale bolii Werlhof. Forme primare sunt atât ereditare (relativ rare) cât și dobândite de-a lungul vieții din cauza unora boală trecută; formele secundare se dezvoltă ca semne ale unui număr de boli. Mecanismul de dezvoltare a formelor primare și secundare ale bolii Werlhof poate fi similar. Boala este de obicei diagnosticată în copilărie.

Factorii care influențează dezvoltarea purpurei trombocitopenice nu sunt încă pe deplin înțeleși. Boala apare rar chiar și la sugari, deși apare mai des în intervalul de vârstă de la trei până la șase ani și până la paisprezece ani în aceeași proporție atât la fete, cât și la băieți. După această vârstă, incidența la fete este de trei ori mai mare. Unii experți atribuie un rol important în dezvoltarea bolii factorului infecțios care a precedat dezvoltarea bolii Werlhof. La copii, boala debutează cel mai adesea după o infecție virală (după o infecție bacteriană mult mai rar).

Principalul semn patologic al bolii Werlhof este o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului hemoragic sever de tip hematopetechial.

La copii, apariția bolii Werlhof este adesea precedată de infecții virale respiratorii acute și vaccinări (gripa, poliomielită, rujeolă, variolă, tuse convulsivă, antidifterie). La nou-născuți purpura trombocitopenică este congenitală, dar nu este determinată genetic, deoarece este asociată cu transmiterea izoanticorpilor antiplachetari la copii de către mamă (mama este sănătoasă) și autoanticorpi (mama are boala Werlhof)

Boala Werlhof - simptome

Purpura trombocitopenică este o boală acută și cu progresie rapidă care afectează persoane de orice sex și vârstă (predomină persoanele cu vârsta cuprinsă între zece și cincizeci de ani). Boala Werlhof începe întotdeauna brusc, fără nicio cauză specifică, sau după intestinal/acut afectiuni respiratorii. Pacienții au următoarele simptome: pierderea poftei de mâncare, greață (uneori vărsături), tip anormal de febră, dureri în piept și abdominale, slăbiciune, oboseală crescută, vânătăi minore și hemoragii pe piele. Destul de repede, această simptomatologie este înlocuită cu o imagine detaliată a bolii cu sindrom hemoragic (hemoptizie - rar, sângerare a gingiilor, hemoragii retiniene, hemoragii gastrointestinale și nazale, vânătăi, hemoragii), febră, simptome neurologice variabile complexe (tulburări psihice acute, profunde). somn patologic, letargie, convulsii, vedere încețoșată și încețoșată, tremur, paralizie unilaterală, vorbire tulbure, dezorientare). Principalele simptome clinice ale bolii Werlhof includ sângerări de la mucoase și hemoragii, care pot apărea atât spontan, cât și ca urmare a injecțiilor sau a leziunilor minore subtile.

Hemoragiile cutanate în purpura trombocitopenică sunt cel mai adesea observate pe suprafața anterioară a membrelor și a trunchiului și au o dimensiune foarte diferită - de la vânătăi și pete minore la foarte mari. Spre deosebire de hemoragiile vasculare cutanate, hemoragiile din purpura trombocitopenică tind să se coalesce. Această caracteristică clinică este un instrument de diagnostic bun pentru evaluarea corectă a naturii diatezei hemoragice.

În ceea ce privește frecvența de apariție a sângerărilor de la nivelul mucoaselor, predomină sângerările uterine și nazale; gingiile renale, pulmonare, gastrointestinale și sângerânde sunt mult mai puțin frecvente. În unele cazuri, sângerările nazale devin atât de abundente încât duc la anemie severă. La femei, sângerarea menstruală iese în prim-plan și, uneori, hemoragiile la nivelul ovarelor simulând o sarcină ectopică. La fete, purpura trombocitopenică este adesea detectată atunci când apare prima menstruație. În purpura trombocitopenică idiopatică, un detaliu important de diagnostic este absența hemoragiilor cutanate și a sângerării izolate din mucoasele. Foarte des astfel de manifestări sunt însoțite de următoarele procese patologice:, nefrită, hipertensiune arterială, fibrom, hipernefrom, . La copii, în 30% din cazuri există o mărire moderată a splinei, la adulți aceasta este o excepție. Sângerarea osoasă se caracterizează în primul rând printr-o creștere a numărului total de megacariocite.

Pentru forma cronică a bolii Werlhof, un debut acut este necaracteristic. Primele simptome ale bolii apar cu mult înainte de primele semne caracteristice ale bolii și de obicei nu sunt observate de pacient. Primele semne de sângerare apar sub formă de sângerări nazale ușoare, hemoragii minore ale pielii și sângerări după intervenție chirurgicală. În ceea ce privește frecvența de apariție a hemoragiilor în timpul unei exacerbări a purpurei trombocitopenice, manifestările cutanate sunt pe primul loc. De obicei, hemoragiile apar după microtraumă sau brusc fără motiv (hemoragiile spontane apar cel mai adesea noaptea). ÎN cazuri excepționale cu boala Werlhof se observă simptomul „lacrimilor de sânge”, cauzat de sângerare din ochi. Sângerarea este al doilea cel mai frecvent semn distinctiv al purpurei trombocitopenice, care este de obicei observată în paralel cu manifestări ale pielii. Sângerările nazale sunt de obicei abundente și persistente, ducând la anemie. Sângerarea de la peretele din spate al faringelui, amigdalelor și membranelor mucoase este adesea observată cavitatea bucală. Renală, gastrointestinală și la fete, sângerarea uterină este mult mai puțin frecventă. Mulți copii care suferă de boala Werlhof nu au nicio plângere până când nu dezvoltă anemie posthemoragică. În acest caz, există oboseală crescută, slăbiciune, iritabilitate și letargie. Dacă durata bolii a depășit pragul de șase luni, putem vorbi de o formă cronică a bolii (observată cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între șapte și zece ani). Forma cronică a bolii Werlhof are un curs ondulat, prelungit, în care perioadele de exacerbare sunt urmate de perioade de ameliorare.

Boala Werlhof - tratament

Complex masuri terapeuticeîn tratamentul bolii Werlhof este determinată de perioada, cursul și severitatea bolii și constă în metode de tratament chirurgical și conservator. În cazul oricăror manifestări de purpură trombocitopenică se recomandă internarea, urmată de repaus la pat în spital. Condiție obligatorie tratamentul este o dietă completă bogată în calorii, în care mâncarea este servită în porții mici sub formă lichidă răcită. Tratamentul conservator al bolii Werlhof pune un accent deosebit pe medicamentele hormonale care cresc imunitatea, sporesc coagularea sângelui și reduc permeabilitatea vasculară. Medicamentele hormonale sunt utilizate pentru trombocitopenie severă, hemoragii în organe interne, sângerare de diferite locații, sângerare de la mucoase, cu afectare extinsă a pielii. Cel mai adesea, hormonul Prednisolon este utilizat în aceste scopuri în doze mici. Efectul pozitiv începe să apară după una până la două săptămâni, după care doza medicamentului este redusă.

Recomandat pentru boala Werlhof tratament cuprinzător vitaminele C și P și trebuie să știți asta doze mari Vitamina C nu este recomandată pentru utilizare datorită faptului că se înrăutățește semnificativ caracteristici funcționale trombocite. În plus, pantotenat de calciu (săruri de calciu), acid aminocaproic 3-4 r. pe zi pe cale orală la o rată de 0,2 g per kg de greutate corporală.

Un medicament precum Dicynon, care poate fi administrat fie intramuscular, fie oral, are un efect pozitiv asupra peretelui vascular. Pe proprietăți funcționale Combinația de ATP și sulfat de magneziu funcționează destul de bine asupra trombocitelor. Colecția este folosită ca agent hemostatic plante medicinale, inclusiv șoricelă, ardei de apă, matase de porumb, măceș și urzică. Transfuzia de componente sanguine se efectuează numai în cazurile care reprezintă o amenințare reală pentru viață, și anume în anemie acută severă, sau pentru a opri sângerările masive care nu pot fi eliminate prin alte mijloace.

Dacă terapia conservatoare pentru boala Werlhof este ineficientă, se recurge de obicei la splenectomia (înlăturarea chirurgicală a splinei). Medicamentele citostatice care reduc reproducerea și creșterea celulelor sunt utilizate numai în cazuri excepționale, când toate mijloacele disponibile au fost deja utilizate și nu au dat rezultatul dorit. Tratament medicamente citostatice(vinblastină, 6-mercaptopurină vincristină, ciclofosfamidă, imuran) este cel mai adesea combinată cu tratamentul hormonal. Pacienții cu boala Werlhof sunt supuși observarea dispensarului timp de cinci ani.

Sistem circulator- Acesta este transportul corpului nostru. Este responsabil pentru livrarea de oxigen, nutrienți către toate celulele și țesuturile sale, precum și pentru îndepărtarea dioxid de carbon, produse metabolice și alte deșeuri de prelucrare din acesta. Există o serie de boli asociate cu încălcarea acesteia, având denumirea comună. Despre unul dintre ei, cel mai frecvent, vom vorbi în acest articol și vom încerca să ne dăm seama ce este - boala Werlhof?

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de medicul german Paul Gottlieb Werlhof în secolul al XVIII-lea și, prin urmare, îi poartă numele. Alături de acesta, există un alt nume - purpura trombocitopenică idiopatică (ITP).

După cum am menționat mai sus, acesta este unul dintre tipurile de diateză hemoragică, însoțită de modificare patologicăși în sânge, motiv pentru care boala se caracterizează printr-o tendință de sângerare. Boala Werlhof ia amploare si in fiecare an de la una la 10 persoane din o suta de mii de oameni se imbolnavesc de aceasta boala.

Atât copiii, cât și adulții sunt susceptibili la boala Werlhof, dar la adulți boala apare de aproximativ trei ori mai des la femei decât la bărbați.

Cauze

Patogenia bolii Werlhof trebuie luată în considerare din trei părți: trombocitopenie, capilaropatie și sângerări care însoțesc boala.

Ca urmare a proceselor imunitare, are loc distrugerea sau întreruperea formării trombocitelor - astfel. Numărul de trombocite din sânge scade semnificativ sub normal.

Boala Werlhof este, de asemenea, însoțită de permeabilitate crescută și fragilitate a pereților capilare (capilaropatie).

Toate cele de mai sus conduc la creșterea sângerării și la dificultăți de oprire a sângerării, apariția hemoragiilor, hematoamelor etc.

De mult timp și până în prezent, s-au efectuat cercetări pentru a identifica factorii care cauzează boala, cu toate acestea, cauza rămâne neclară. Majoritatea medicilor sunt de acord că sursa o constituie bolile infecțioase și epidemiologice suferite de pacient (HIV, hepatită, bacteriene etc.)

Simptome

Această boală afectează persoane de ambele sexe și de toate vârstele. Copiii sub 10 ani sunt cel mai puțin expuși riscului de a se îmbolnăvi, dar există cazuri de îmbolnăvire (2% la 100 de mii de copii). Boala apare de obicei brusc. Adesea însoțită de scăderea poftei de mâncare, vărsături și pierderea forței.

Există două tipuri de boală Werlhof - purpura trombocitopenică uscată și umedă. În prima opțiune, boala este însoțită doar de prezența leziunilor cutanate, iar în a doua opțiune, la ea se adaugă și hemoragii și sângerări.

Simptome autentice

Toate tipurile de hemoragii (cutanate, subcutanate, în mucoase), caracterizate prin:

• apariție neașteptată și, adesea noaptea.
• aspectul echimozei (echimoze) și un diametru de 1-2mm)
• apariția hemoragiilor cutanate de diferite tipuri de culoare.

Sângerare arbitrară și postoperatorie cu Verlhof. Cele mai frecvente sunt:

• și alte membrane mucoase;
• sângerări nazale;

Una dintre cele mai severe complicații ale Verlhof poate fi numită. Aceasta apare de obicei în prima lună a bolii; este mult mai puțin frecventă în primele șase luni. În acest caz, purpura va fi cu siguranță umedă și, pe lângă sindromul hemoragic, va exista și sângerare a mucoaselor.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Werlhof nu este simplu și se bazează pe date de laborator și pe indicații clinice generale. Tabloul clinic, așa cum a fost deja scris mai sus, este determinat de prezența hemoragiilor, transpirației și echimozei pe pielea și mucoasele pacientului. , stomac, uter etc.

În timpul diagnosticului sunt analizate plângerile pacientului și istoricul medical. Susținut examen general pielea și toate membranele mucoase ale pacientului. Se prelevează probe endoteliale.

La analiza datelor de laborator se iau în considerare următoarele: nivelul trombocitelor, hemoglobinei și globulelor roșii din sânge. Se examinează prezența anticorpilor antiplachetari în sânge. Se prelevează și probe de măduvă osoasă și de țesut osos pentru histologie. Astfel de teste se fac dacă este necesar pentru a clarifica diagnosticul.

Tratament

Accentul principal în tratamentul bolii Werlhof va fi orientat spre localizarea sindroamelor hemoragice, prevenirea anemiei și recăderilor. Cel mai eficient agent antihemoragic va fi sau celulele roșii din sânge la intervale scurte de până la 5 zile.

Complexul folosește și medicamente vasoconstrictoare. Pentru hemoragii locale se recomanda lotiuni cu trombina sau hemofobina. În cazurile de boală cu anemie pronunțată, terapia generală va fi completată și cu suplimente de fier.

Una dintre cele mai metode eficiente Tratamentul pentru boala Werlhof este îndepărtarea splinei (splenectomia). O astfel de intervenție chirurgicală este indicată pentru exacerbări ale sângerării, dezvoltarea anemiei și în cazurile în care terapie conservatoare nu dă un efect pozitiv.

Când tratați boala Werlhof la copii, ar trebui să urmați odihna la patîn timpul unei exacerbări a tuturor simptomelor, ulterior ar trebui să treceți la repaus semi-pat. În timpul terapiei, copilul ar trebui să primească o cantitate adecvată dieta echilibrata, ar trebui să fie bogat în calorii și ușor de digerat. Dacă există sângerare în mucoasa bucală, alimentele trebuie păstrate la frigider.

Este permisă utilizarea glucocorticoizilor și, dacă nu au efect, imunosupresoare. La copii, împreună cu adulții, metoda splenectomiei este utilizată dacă terapia conservatoare nu produce rezultate pozitive.

Boala lui Werlhof în timpul sarcinii încă în începutul XVIII V. a dus la aproape sută la sută mortalitate la mame și cincizeci la sută la copii. Acum că medicina a făcut un pas mult înainte, cu îngrijire la timp și de înaltă calitate oferită mamei, rezultatul este absolut favorabil și această boală nu poate fi o contraindicație pentru sarcină și naștere.

Este important ca femeia să fie sub supravegherea atentă constantă a medicilor care vor ajusta medicamentele utilizate și dozele acestora pentru a evita efectele secundare asupra fătului. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei va fi indicată doar în cazurile de luptă pentru viața mamei.

• Ce este boala lui Werlhof
• Simptomele bolii Werlhof
• Tratamentul bolii Werlhof
• La ce medici ar trebui să contactați dacă aveți boala Werlhof?

Ce este boala lui Werlhof

Purpura trombocitopenică- o boală care se dezvoltă pe fondul unei tendințe crescute a trombocitelor la agregare („lipire”), manifestată prin formarea pe scară largă a microtrombi, ducând la blocarea lumenului arterelor de calibru mic; se manifestă și prin topirea secundară a celulelor sanguine, trombocitopenia de consum (reducerea numărului de trombocite pe unitatea de volum de sânge ca urmare a utilizării lor active în procesul de formare a trombului). În plus, purpura trombocitopenică este însoțită de leziuni ischemice creier, inimă, rinichi, ficat și multe alte organe și sisteme. Purpura trombocitopenică este cea mai frecventă și izbitoare ilustrare a diatezei hemoragice. Apare la nou-născuți, copii de orice vârstă și adulți, iar la femei de 3 ori mai des decât la bărbați.

Cauzele purpurei trombocitopenice sunt momentan necunoscute. Ipotezele despre natura virală, imună și enzimopatică a bolii nu au fost încă confirmate. Formele ereditare ale bolii sunt relativ rare, în timp ce predomină formele dobândite.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul bolii Werlhof

Principalul semn patologic al bolii este o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic, în urma căreia se dezvoltă un sindrom hemoragic pronunțat de tip hematopetechial. Trombocitopenia (scăderea numărului de trombocite) duce la o scădere a componentelor trombocitelor din sistemul de coagulare și la dezvoltarea sindromului coagulopatic (tulburare de coagulare a sângelui).

În trombocitopenia idiopatică, când factorul cauzal nu poate fi identificat, în măduva osoasă se observă hiperproducție de megacariocite și trombocite. În formele imune de trombocitopenie, distrugerea trombocitelor are loc sub influența anticorpilor; în formele ereditare, scurtarea vieții trombocitelor este cauzată de activitatea afectată a enzimelor glicolitice, un defect în structura membranei lor și o scăderea nivelului de trombopoietine. Folosind metoda indicației radioactive, se evidențiază o scurtare bruscă a vieții trombocitelor la 8-24 ore în loc de 7-10 zile, în unele cazuri dispariția acestora.

La copii, apariția purpurei trombocitopenice este adesea precedată de infecții virale respiratorii acute și vaccinare (difterie, tuse convulsivă, variolă, rujeolă, poliomielita, gripă). La nou-născuți, purpura trombocitopenică este congenitală, dar nu este determinată genetic, deoarece este asociată cu transmiterea transplacentară a izoanticorpilor antiplachetari (mama este sănătoasă) și a autoanticorpilor (mamele suferă de boala Werlhof) la copii. În geneza sângerării în purpura trombocitopenică, pe lângă factorul lamelar, joacă un rol și starea peretelui vascular.

Simptomele bolii Werlhof

Purpura trombocitopenică este o boală cu debut acut, cu progresie rapidă, care afectează oamenii de diferite vârste. Printre pacienți predomină persoanele cu vârste cuprinse între 10 și 50 de ani; la femei, boala este ceva mai frecventă. Boala începe brusc printre sănătate deplină sau la scurt timp după respiratorii acute sau boli intestinale. Pacienții prezintă oboseală crescută, slăbiciune, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare, greață, în unele cazuri pot apărea vărsături, dureri abdominale și toracice, febră anormală, vedere încețoșată și apariția unor hemoragii minore și vânătăi pe piele. Curând aceste fenomene sunt înlocuite cu o imagine detaliată a bolii cu febră, sindrom hemoragic (hemoragii, vânătăi, nazal și sângerare gastrointestinală, hemoragii la nivelul retinei, sângerări ale gingiilor, mai rar - hemoptizie), simptome neurologice variabile și complexe (dezorientare, ataxie, vorbire lentă, paralizie unilaterală, tremur, vedere încețoșată și încețoșată, convulsii, letargie, somn patologic profund, uneori acut) tulburări psihice, în cazuri severe - comă). Principalele simptome clinice sunt hemoragiile cutanate și sângerările din mucoasele (mai ales la copii), care apar atât spontan, cât și sub influența unor leziuni și injecții minore, neobservabile.

Hemoragiile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe suprafața anterioară a trunchiului și a membrelor și variază în dimensiune - de la pete mici la mari și vânătăi. Spre deosebire de hemoragiile cutanate de origine vasculară, poate exista o tendință de fuziune. Această caracteristică clinică este un ajutor de diagnostic pentru medic evaluare corectă natura diatezei hemoragice (în combinație cu testele hemoragice de laborator). În funcție de vechimea acesteia, hemoragia la nivelul pielii poate lua diferite culori (albastru-verzui, maro, galben).

În ceea ce privește sângerările de la mucoase, sângerările nazale și uterine predomină ca frecvență, cele gastrointestinale, pulmonare, renale și sângerânde ale gingiilor sunt mai puțin frecvente. Sângerările nazale devin uneori abundente și duc la anemie severă. La femei, sângerarea menstruală este în prim-plan. Pot exista hemoragii la nivelul ovarelor, simulând o sarcină ectopică. În unele cazuri, purpura trombocitopenică este detectată la fete când apare prima menstruație. Un detaliu important de diagnostic pentru purpura trombocitopenică idiopatică este absența sângerării izolate din mucoasele și hemoragiile cutanate. Mai des fenomene similareînsoțesc procese patologice precum cancerul, hipernefromul, fibromul, hipertensiunea arterială, ateroscleroza, nefrita, sindromul menopauzei.

Splina mărită la adulți este mai degrabă excepția decât regula. La copii, se observă mărirea moderată a splinei în 30% din cazuri. Mărirea marcată a splinei este incompatibilă cu diagnosticul de purpură trombocitopenică idiopatică (purpură trombocitopenică de cauză necunoscută), în concordanță în aceste cazuri cu trombocitopenie simptomatică pentru diverse splenopatii (boli ale splinei).

Cu pierderi semnificative de sânge, o imagine posthemoragică anemie hipocromă. De obicei, numărul de globule roșii, globule albe din sânge și conținutul de hemoglobină sunt fără abateri semnificative de la normă. Uneori se observă leucocitoză moderată cu apariția formelor juvenile.

Hematopoieza măduvei osoase se caracterizează în primul rând printr-o creștere a numărului total de megacariocite. Se găsesc adesea megacariocite mari, iar formele tinere cu nucleu rotund nu sunt neobișnuite. Eliberarea trombocitelor din megacariocite poate fi afectată. În cazurile în care nu este detectată nicio acumulare de trombocite în jurul megacariocitelor, se poate presupune că acestea sunt sosire rapidăîn sânge. Odată cu dezvoltarea anemiei, se observă o imagine a formării crescute a globulelor roșii.

Trombocitopenie- de bază semn specific boala, este depistata mai ales in perioadele de sangerare, cand numarul de trombocite scade la 5-2 H 109/l, iar uneori la 0. O relatie stricta intre numarul de trombocite si severitatea sangerarii nu exista intotdeauna in boala cronica. forma bolii la copii. Unii pacienți prezintă o creștere semnificativă a dimensiunii trombocitelor. În perioadele de îmbunătățire, numărul de trombocite crește, dar nu ajunge la normal.

Retragerea cheagului de sânge este puternic afectată, serul la pacienți este complet incapabil să se separe, cheagul rămâne liber timp de 2, 8, 12 sau chiar mai multe ore. În perioadele de îmbunătățire, retragerea este normală. Adesea există paralelism complet între trombocitopenie și retragerea cheagurilor de sânge. Durata sângerării este crescută brusc în timpul exacerbărilor, care este asociată cu trombocitopenia și tulburarea de retractilitate a vaselor mici. Timpul de coagulare a sângelui este normal sau ușor prelungit. Semnele endoteliale în timpul perioadei de sângerare sunt pozitive, în timp ce se ameliorează - negative. Trombocitopenia poate fi de severitate diferită (de obicei, numărul de trombocite este de la 20 la 70 H 109/l), se observă anemie hemolitică acută neimună cu scăderea nivelului de hemoglobină la 40-80 g/l, reticulocitoză, o creștere a conținut de bilirubină indirectă și hemoglobină liberă în plasmă (ser), afectarea rinichilor este frecventă (proteine, globule roșii și gips în urină, oligurie inițială cu sau fără hemoglobinurie). Pe lângă aceste simptome principale, apar destul de des diverse semne abdominale - dureri abdominale, uneori cu imaginea „ abdomen acut„, melena (sânge în scaun), ficatul și splina mărite. Posibilă insuficiență suprarenală - hipotensiune arterială, ischemie a altor organe.

Testele de laborator evidențiază anemie, reticulocitoză, trombocitopenie, în mielogramă - iritație a liniilor eritroide și megacariocite, hiperbilirubinemie (niveluri crescute de bilirubină în sânge), în caz de afectare severă a rinichilor - niveluri crescute de uree și azot rezidualîn serul sanguin.

curgere

Boala are de obicei exacerbări frecvente, urmate de îmbunătățiri de durată diferită. În cursul cronic, se observă în mod constant trombocitopenia și sângerarea. Forma ștearsă se datorează unei ușoare scăderi a numărului de trombocite, perioade lungiși vânătăi izolate pe piele. Crizele hemoragice, care sunt însoțite de anemie sau hemoragii extrem de extinse, atunci când sunt localizate în creier, pot duce la rezultat fatal. Prognosticul depinde de forma bolii (acută și cronică, imună și non-imună). Capacitatea de muncă a pacienților este redusă.

Uneori, purpura apare pentru prima dată în timpul sarcinii. Evoluția sarcinii și a nașterii la femeile care suferă de purpură trombocitopenică, cu excepția cazurilor acute, este de obicei favorabilă; simptomele scad adesea și pot chiar să dispară; pierderea de sânge în timpul nașterii fără exacerbare a bolii nu depășește normalul. Dimpotrivă, întreruperea sarcinii este plină de sângerări abundente. Prin urmare, în absența unei sângerări semnificative în timpul sarcinii, purpura trombocitopenică nu este o contraindicație pentru sarcină și naștere. Contraindicațiile pentru sarcină sunt sângerări frecvente și masive.

Tratamentul bolii Werlhof

Măsurile terapeutice pentru purpura trombocitopenică sunt prescrise în funcție de evoluția clinică. Se folosesc hormoni corticosteroizi, îndepărtarea splinei și imunosupresoare. In medie doza zilnica Prednisolonul este inițial de 1 mg/kg greutate corporală pe zi. În cazuri severe, această doză poate fi insuficientă, apoi după 5-7 zile este crescută de 2 ori. Inițial, sindromul hemoragic se oprește în decurs de o săptămână, iar apoi numărul de trombocite crește. Tratamentul continuă până la obținerea efectului complet. Prednisolonul este redus treptat sub „acoperirea” delagilului. Dacă apare o exacerbare după oprirea prednisolonului sau reducerea dozei acestuia, ar trebui să reveniți la dozele mari inițiale ale medicamentului.

În absența efectului complet sau de durată al terapiei hormonale în decurs de 4 luni, apar indicații pentru îndepărtarea splinei, care la 80% dintre pacienții cu trombocitopenie autoimună duce la o recuperare practică. Îndepărtarea splinei se efectuează pe fondul terapiei hormonale; în ajunul operației, doza este crescută. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală pentru formele autoimune la unii pacienți poate să nu conducă la o recuperare completă. Sângerarea poate dispărea, dar trombocitopenia rămâne. În unele cazuri, se observă o creștere a numărului de trombocite la 5-6 luni după intervenție chirurgicală sau se observă efectul terapeutic al corticosteroizilor anterior ineficienți.

În cazul îndepărtării ineficiente a splinei, sunt indicate imunosupresoare, care trebuie prescrise pe fondul glucocorticoizilor (hormoni). Se utilizează azatioprină 2-3 mg/kg timp de 2,5 luni, ciclofosfamidă 200-400 mg pe zi (pe curs - 6-8 g), vincristină 1-2 mg/m2 o dată pe săptămână (durata cursului - 1,5-2 luni). Este foarte nedorit să se prescrie imunosupresoare copiilor, deoarece au un efect mutagen. Este irațional să folosiți imunosupresoare înainte de îndepărtarea splinei pentru trombocitopenia autoimună. Transfuziile de sânge și suspensia de trombocite nu sunt indicate din cauza dezvoltării trombocitolizei (topirea trombocitelor). În caz de anemie severă, numai celulele roșii spălate pot fi transfuzate. Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic include agenți hemostatici locali și generali ( burete hemostatic, estrogeni, adroxon, dicinonă). Este necesar să se excludă toate medicamentele care interferează cu agregarea trombocitară (aspirina, butadionă, brufen, carbenicilină, barbiturice, cofeină, clopoței). Trebuie evitate tamponarea strânsă și chiuretajul cavității uterine în timpul sângerării.

Pentru trombocitopenie la femeile gravide, utilizați terapie hormonală nesigur pentru făt din cauza posibilității de a dezvolta hipotrofie (subțierea și scăderea funcției) a cortexului suprarenal. Alăptarea Este de preferat să-l înlocuiți cu unul artificial, deoarece laptele matern poate conține anticorpi. Îndepărtarea splinei în timpul sarcinii se efectuează numai din motive de sănătate.

Prognoza diferit. Cu o reacție imunologică a liniei megacariocitelor, precum și cu îndepărtarea ineficientă a splinei, prognosticul se înrăutățește. Pacienții cu purpură trombocitopenică sunt sub observație clinică. În stadiul de ameliorare, controlul hematologic se efectuează o dată la 23 de luni cu studiul celor mai importante teste hemoragice. Apariția chiar și a sângerării ușoare devine o indicație pentru utilizarea agenților hemostatici, a hormonilor glucocorticoizi și în urma unei diete care exclud alimentele picante, oțetul, legumele conservate și alcoolul. De asemenea, ar trebui să prescrieți infuzii de măceșe și urzică pentru o lungă perioadă de timp ulei de susan, arahide.