Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Sarcoidoza este o boală care apare ca urmare a unui anumit tip de inflamație. Poate apărea în aproape orice organ al corpului, dar cel mai adesea începe în plămâni sau ganglioni limfatici.

Cauza sarcoidozei este necunoscută. Boala poate apărea și dispărea brusc. În multe cazuri, se dezvoltă treptat și provoacă simptome care vin și dispar, uneori de-a lungul vieții unei persoane.

Pe măsură ce sarcoidoza progresează, în țesuturile afectate apar focare inflamatorii microscopice numite granuloame. În cele mai multe cazuri, acestea dispar spontan sau cu tratament. Dacă granulomul nu se rezolvă, în locul lui se formează un petic de țesut cicatricial.

Sarcoidoza a fost studiată pentru prima dată în urmă cu mai bine de un secol de doi dermatologi, Hutchinson și Beck. La început, boala a fost numită „boala Hutchinson” sau „boala Besnier-Beck-Schaumann”. Dr. Beck a prezentat apoi practică medicală Termenul „sarcoidoză” provine din cuvintele grecești pentru „carne” și „ca”. Acest nume descrie erupțiile cutanate care sunt adesea cauzate de boală.

Sarcoidoza este un debut brusc fără motiv aparent boala. Oamenii de știință iau în considerare mai multe ipoteze pentru apariția sa:

1. Infecțios. Acest factor este considerat un declanșator al dezvoltării bolii. Prezența constantă a antigenelor poate provoca perturbarea producției de mediatori inflamatori la indivizii susceptibili genetic. Micobacterii, chlamydia, agentul cauzal al bolii Lyme, bacteriile care trăiesc pe piele și în intestine sunt considerate ca declanșatori; virusuri hepatitei C, herpes, citomegalovirus. Această teorie este susținută de observațiile privind transmiterea sarcoidozei de la animal la animal în experimente, precum și în timpul transplantului de organe la om.
2. Ecologic. Granuloamele din plămâni se pot forma sub influența prafului din aluminiu, bariu, beriliu, cobalt, cupru, aur, metale din pământuri rare (lantanide), titan și zirconiu. Riscul de îmbolnăvire crește la contactul cu praful organic, în timpul lucrului agricol, al construcțiilor și al lucrului cu copiii. S-a dovedit că este mai mare la contactul cu mucegaiul și fumul.
3. Ereditate. În rândul membrilor familiei unui pacient cu sarcoidoză, riscul de a dezvolta boala este de câteva ori mai mare decât media. Unele gene responsabile de cazurile familiale ale bolii au fost deja identificate.

Baza dezvoltării bolii este o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat. Răspunsurile imune celulare sunt suprimate în organism. În plămâni, dimpotrivă, imunitatea celulară este activată - crește numărul de macrofage alveolare producătoare de mediatori inflamatori. Sub influența lor, țesutul pulmonar este deteriorat și se formează granuloame. Se produc un număr mare de anticorpi. Există dovezi ale sintezei de anticorpi împotriva propriilor celule în sarcoidoză.

Cine se poate îmbolnăvi

Sarcoidoza a fost considerată anterior o boală rară. Acum se știe că această boală cronică afectează mulți oameni din întreaga lume. Sarcoidoza pulmonară este una dintre principalele cauze ale fibrozei pulmonare.

Oricine, adult sau copil, se poate îmbolnăvi. Cu toate acestea, boala, dintr-un motiv necunoscut, afectează mai des oamenii din rasa neagră, în special femeile, precum și scandinavii, germanii, irlandezii și portoricanii.

Deoarece boala poate fi nerecunoscută sau diagnosticată greșit, numărul exact de pacienți cu sarcoidoză este necunoscut. Se crede că incidența este de aproximativ 5 - 7 cazuri la 100 de mii de locuitori, iar prevalența este de la 22 la 47 de pacienți la 100 de mii. Mulți experți sunt încrezători că incidența reală a bolii este mai mare.

Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani se îmbolnăvesc mai des. Sarcoidoza este rară la persoanele sub 10 sau peste 60 de ani. O prevalență ridicată a bolii este observată în țările scandinave și în America de Nord.

De obicei, boala nu interferează cu persoana. În 2–3 ani, în 60–70% din cazuri dispare spontan. La o treime dintre pacienți se produce leziuni ireversibile ale țesutului pulmonar, în 10% boala evoluează spre forma cronica. Chiar și cu un curs lung al bolii, pacienții pot duce o viață normală. Numai în unele cazuri, cu leziuni severe ale inimii, sistemului nervos, ficatului sau rinichilor, boala poate provoca un rezultat nefavorabil.

Sarcoidoza nu este o tumoare. Nu se transmite de la persoană la persoană prin contact casnic sau sexual.

Este destul de dificil de prezis cum se va dezvolta boala. Se crede că dacă pacientul este mai îngrijorat simptome generale, cum ar fi pierderea în greutate sau starea de rău, cursul bolii va fi mai blând. Dacă plămânii sau pielea sunt afectați, este probabil un proces mai lung și mai sever.

Clasificare

Varietatea manifestărilor clinice sugerează că boala are mai multe cauze. În funcție de locație, se disting următoarele forme de sarcoidoză:

• clasic cu o predominanță a afectarii plămânilor și a ganglionilor limfatici intratoracici;
• cu o predominanță a afectarii altor organe;
• generalizat (multe organe și sisteme suferă).

Pe baza caracteristicilor fluxului, se disting următoarele opțiuni:

• cu debut acut (sindrom Löfgren, Heerfordt-Waldenström);
• cu debut treptat și evoluție cronică;
• recidiva;
• sarcoidoza la copii sub 6 ani;
• nesupus tratamentului (refractar).

În funcție de imaginea cu raze X a leziunilor organelor toracice, se disting etapele bolii:

1. Fără modificări (5% din cazuri).
2. Patologia ganglionilor limfatici fără afectare pulmonară (50% din cazuri).
3. Implicarea atât a ganglionilor limfatici, cât și a plămânilor (30% din cazuri).
4. Sunt afectați doar plămânii (15% din cazuri).
5. Fibroză pulmonară ireversibilă (20% din cazuri).

Modificările consecutive ale stadiilor nu sunt tipice pentru sarcoidoza pulmonară. Etapa 1 indică numai absența modificărilor în organele toracice, dar nu exclude sarcoidoza altor localizări.

Complicații posibile:

• stenoza (îngustarea ireversibilă a lumenului) a bronhiei;
• atelectazia (colapsul) unei secțiuni a plămânului;
• insuficiență pulmonară;
• insuficienta cardiopulmonara.

În cazurile severe, procesul din plămâni poate duce la formarea de pneumoscleroză, (balonare) plămânilor, fibroză (întărire) a rădăcinilor.

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor, sarcoidoza este clasificată ca o afecțiune a sângelui. organe hematopoieticeși anumite tulburări imunologice.

Sarcoidoza: simptome

Primele manifestări ale sarcoidozei pot fi: Boala poate începe brusc cu apariția unei erupții cutanate. Pacientul poate fi deranjat de pete roșii (eritem nodos) pe față, pielea picioarelor și antebrațelor, precum și de inflamația ochilor.

Sarcoidoza pielii

În unele cazuri, simptomele sarcoidozei sunt mai multe caracter general. Acestea includ pierderea în greutate, oboseala, transpirații nocturne, febră sau doar stare generală de rău.

Pe lângă plămâni și ganglionii limfatici, sunt adesea afectați ficatul, pielea, inima, sistemul nervos și rinichii. Pacienții pot prezenta simptome generale ale bolii, doar semne de afectare a anumitor organe sau nu se plâng de nimic. Manifestările bolii sunt detectate cu raze X ale plămânilor. În plus, o creștere a salivare glandele lacrimale. Chisturile - formațiuni rotunde, goale - se pot forma în țesutul osos.

Sarcoidoza pulmonară se dezvoltă cel mai adesea. 90% dintre pacienții cu acest diagnostic au plângeri de dificultăți de respirație și tuse, uscate sau cu spută. Uneori există durere și o senzație de congestie în piept. Se crede că procesul în plămâni începe cu inflamarea veziculelor respiratorii -. Alveolita fie dispare spontan, fie duce la formarea de granuloame. Formarea țesutului cicatricial la locul inflamației duce la perturbarea funcției pulmonare.

Ochii sunt afectați la aproximativ o treime dintre pacienți, în special la copii. Aproape toate părțile organului vizual sunt afectate - pleoape, cornee, sclera, retină și cristalin. Rezultatul este roșeața ochilor, ochi lăcrimați și uneori pierderea vederii.

Sarcoidoza pielii apare ca pete mici în relief pe pielea feței, de culoare roșiatică sau chiar violetă. Este implicată și pielea de pe extremități și fese. Acest simptom este înregistrat la 20% dintre pacienți și necesită o biopsie.

O altă manifestare cutanată a sarcoidozei este eritemul nodos. Este reactiv în natură, adică este nespecific și apare ca răspuns la o reacție inflamatorie. Acestea sunt noduri dureroase pe pielea picioarelor, mai rar pe față și în alte zone ale corpului, care sunt inițial roșii la culoare și apoi devin galbene. În acest caz, durerea și umflarea gleznelor, coatelor, articulațiile încheieturii mâinii, pensule. Acestea sunt semne de artrită.

Eritem nodos

La unii pacienți, sarcoidoza afectează sistemul nervos. Unul dintre semnele acestui lucru este paralizia nervul facial. Neurosarcoidoza se manifestă printr-o senzație de greutate în partea din spate a capului, dureri de cap, deteriorarea memoriei pentru evenimente recente și slăbiciune la nivelul membrelor. Când se formează leziuni mari, convulsii.

Uneori, inima este implicată în dezvoltarea tulburărilor de ritm și a insuficienței cardiace. Mulți pacienți suferă de depresie.

Splina poate deveni mărită. Înfrângerea sa este însoțită de sângerare și tendința de a frecventa boli infecțioase. Mai puțin afectate sunt organele ORL, cavitatea bucală, sistemul genito-urinar și organele digestive.

Toate aceste semne pot apărea și dispărea pe parcursul mai multor ani.

Diagnosticare

Sarcoidoza afectează multe organe, astfel încât diagnosticul și tratamentul acesteia pot necesita ajutorul specialiștilor din diferite domenii. Este mai bine ca pacienții să fie tratați de un pneumolog sau de un specialist centru medical abordarea problemelor acestei boli. Este adesea necesar să consultați un cardiolog, reumatolog, dermatolog, neurolog sau oftalmolog. Până în 2003, toți pacienții cu sarcoidoză au fost consultați de un specialist TBC, iar cei mai mulți dintre ei au primit terapie antituberculoză. Această practică nu ar trebui folosită acum.

Diagnosticul preliminar se bazează pe următoarele metode de cercetare:

• analiza istoricului medical;
• inspecţie;
• teste de laborator;

Diagnosticul de sarcoidoză necesită excluderea acestora boli similare, Cum:

• berilioză (leziuni respiratorii din cauza contactului prelungit cu beriliul metalic);
• artrita reumatoida;
• reumatism;
• tumoare malignă a ganglionilor limfatici (limfom).

Nu există modificări specifice în analizele și studiile instrumentale pentru această boală. Pacientului i se prescriu analize generale și biochimice de sânge, radiografie toracică etc.

Radiografia toracică este utilă pentru identificarea modificărilor plămânilor, precum și a ganglionilor limfatici mediastinali. ÎN În ultima vreme este adesea completată cu tomografia computerizată a organelor respiratorii. Înalt valoare de diagnostic au date din tomografia computerizată multislice. Imagistica prin rezonanță magnetică este utilizată pentru a diagnostica neurosarcoidoza și implicarea cardiacă.

Funcția de respirație externă a pacientului este adesea afectată, în special, scade capacitate vitala plămânii. Acest lucru se datorează scăderii suprafeței respiratorii a alveolelor ca urmare a modificărilor inflamatorii și cicatrizante în țesutul pulmonar.

Un test de sânge poate detecta semne de inflamație: creșterea numărului de leucocite și VSH. Când splina este deteriorată, numărul de trombocite scade. Conținutul de gamma globuline și calciu crește. Dacă funcția hepatică este afectată, concentrația de bilirubină, aminotransferaze și fosfatază alcalină poate crește. Pentru a determina funcția rinichilor, se determină creatinina din sânge și azotul ureic. La unii pacienți, un studiu aprofundat relevă o creștere a nivelului enzimei de conversie a angiotensinei, care este secretată de celulele granulomului.

Se efectuează o analiză generală a urinei și o electrocardiogramă. În cazul tulburărilor de ritm cardiac este indicată monitorizarea Holter ECG 24 de ore. Dacă splina este mărită, pacientului i se prescrie o rezonanță magnetică sau tomografie computerizată, unde sunt detectate leziuni rotunde destul de specifice.

Pentru diagnosticul diferențial al sarcoidozei și sunt utilizate. Se determină numărul de celule diferite, reflectând procesul inflamator și imunitar din plămâni. În sarcoidoză este determinată un numar mare de leucocite. În timpul bronhoscopiei, se efectuează o biopsie - îndepărtarea unei mici bucăți de țesut pulmonar. Prin analiza sa microscopică, diagnosticul de „sarcoidoză pulmonară” este în sfârșit confirmat.

O scanare cu elementul chimic radioactiv galiu poate fi utilizată pentru a identifica toate zonele de sarcoidoză din organism. Medicamentul se administrează intravenos și se acumulează în zonele inflamatorii de orice origine. După 2 zile, pacientul este supus unei scanări folosind un dispozitiv special. Zonele de acumulare de galiu indică zone de țesut inflamat. Dezavantajul acestei metode este legarea nediscriminată a izotopului în focarul inflamației de orice natură, și nu doar în sarcoidoză.

Una dintre metodele de cercetare promițătoare este ecografia transesofagiană a ganglionilor limfatici intratoracici cu biopsie simultană.

Sunt indicate testele cutanate la tuberculina si examinarea de catre un medic oftalmolog.

În cazurile severe, este indicată toracoscopia video-asistată - examinarea cavității pleurale folosind tehnologia endoscopică și prelevarea materialului de biopsie. Operația deschisă este efectuată extrem de rar.

Sarcoidoza: tratament

Mulți pacienți nu necesită tratament pentru sarcoidoză. Adesea, semnele bolii dispar spontan.

Scopul principal al tratamentului este de a păstra funcția plămânilor și a altor organe afectate. În acest scop, se folosesc glucocorticoizi, în primul rând prednisolon. Dacă un pacient are modificări fibrotice (cicatrici) în plămâni, acestea nu vor dispărea.

Tratamentul hormonal se începe atunci când există simptome de afectare semnificativă a plămânilor, inimii, ochilor, sistemului nervos sau organelor interne. Luarea de prednisolon îmbunătățește de obicei starea rapid. Cu toate acestea, după oprirea hormonilor, semnele bolii pot reveni. Prin urmare, uneori sunt necesari mai mulți ani de tratament, care este început când boala recidivează sau pentru prevenirea acesteia.

Pentru a asigura ajustări în timp util ale tratamentului, este important să vă vizitați regulat medicul.

Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca reacții adverse:

• modificări ale dispoziției;
• umflătură;
• creștere în greutate;
• hipertensiune;
• Diabet;
• apetit crescut;
• dureri de stomac;
• fracturi patologice;
• acnee și altele.

Cu toate acestea, atunci când sunt prescrise doze mici de hormoni, beneficiile tratamentului sunt mai mari decât posibilele lor efecte adverse.

Inclus terapie complexă Pot fi prescrise clorochină, metotrexat, alfa-tocoferol, pentoxifilină. Sunt indicate metode de tratament diferite, cum ar fi plasmafereza.

În caz de sarcoidoză greu de tratat cu hormoni, precum și în cazurile de afectare a sistemului nervos, se recomandă prescrierea medicamentului biologic infliximab (Remicade).

Eritemul nodos nu este o indicație pentru utilizarea hormonilor. Dispare sub influența antiinflamatoarelor nesteroidiene.

Cu limitat leziuni ale pielii se pot folosi creme cu glucocorticoizi. Procesul comun necesită terapie hormonală sistemică.

Mulți pacienți cu sarcoidoză tratează viață obișnuită. Aceștia sunt sfătuiți să renunțe la fumat și să fie examinați în mod regulat de un medic. Femeile pot duce și naște un copil sănătos. Dificultățile de a concepe apar numai la femeile în vârstă cu o formă severă a bolii.

Unii pacienți au indicații pentru determinarea grupului de dizabilități. Aceasta este, în special, insuficiența respiratorie, cord pulmonar, leziuni ale ochilor, sistemului nervos, rinichilor, precum și tratament ineficient pe termen lung cu hormoni.

Relevanţă. Fiecare neurolog ar trebui să știe nu mai puțin despre sarcoidoză decât, de exemplu, despre tulburările acute circulatia cerebrala. Acest lucru se datorează, în primul rând, incidenței destul de ridicate a sarcoidozei și prevalenței sarcoidozei în Rusia ( ! sarcoidoza a încetat să fie o raritate), în al doilea rând, prin frecvența mare a cazurilor de afectare a sistemului nervos la pacienții cu sarcoidoză și, în al treilea rând, prin posibilitatea de deteriorare a oricăror părți ale sistemului nervos central și periferic în sarcoidoză, individual. sau în diverse combinații.

Sarcaidoza. Următoarea definiție poate fi considerată cea mai cuprinzătoare: sarcoidoză (boala Besnier-Beck-Schaumann) - multi boala sistemica de etiologie necunoscută, caracterizată prin formarea de granuloame sarcoide (granuloame necaseizante cu celule epitelioide [nu există necroză cazeoasă în centrul granulomului – spre deosebire de granulomul tuberculos*]) cu leziunea cea mai frecventă a intratoracic. noduli limfaticiși plămâni (apare în mai mult de 90% din cazuri), piele, ochi și ficat și are o evoluție predominant cronică sub formă de undă [* - cu sarcoidoză, dezvoltarea necrozei centrale este posibilă, cu toate acestea, este de obicei punctuală și prost vizualizate].

Sarcoidoza este o boală multifactorială, a cărei dezvoltare este determinată de un mecanism autoimun ca răspuns la un antigen neidentificat, care duce la formarea granuloamelor sarcoide.

Se crede că sarcoidoza, ca și alte variante similare de inflamație granulomatoasă, se dezvoltă în principal la indivizii predispuși inițial. Se discută rolul infecțiilor (tuberculoză, bruceloză, tularemie, chlamydia, histoplasmoză, coccidioidomicoză etc.; anumite tipuri de virusuri: virusul hepatitei C, virusul herpesului, virusul JC), precum și factorii ocupaționali (berilioză, pneumoconioză). Inhalarea de praf metalic sau fum poate provoca modificări granulomatoase în plămâni, similare cu sarcoidoza. Pulberile de aluminiu, bariu, beriliu, cobalt, cupru, aur, metale din pământuri rare (lantanide), titan și zirconiu au proprietăți antigenice și capacitatea de a stimula formarea granuloamelor. Reacțiile granulomatoase care sunt secundare, de exemplu, în tumori, sunt, de asemenea, de interes (în acest caz, manifestările clinice ale unei reacții de tip sarcoid pot apărea indiferent de stadiul leziunii tumorale). Este posibilă o combinație de granulomatoză sarcoidă cu tulburări autoimune: există descrieri ale limfadenopatiei hilare și modificări ale plămânilor cu artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic. Factori genetici au o semnificație incontestabilă în dezvoltarea bolii, evidențiată de cazurile familiale de sarcoidoză și de rezultatele tipării HLA. Relația dintre sarcoidoză și locii HLA-A1, B8, DR5 și DR17 a fost studiată în mod repetat.

Patomorfologic, granulomul sarcoid este reprezentat de diverse subpopulații de macrofage activate, celule gigantice multinucleate, limfocite, celule CD4+ centrale și CD8+ periferice. Granuloamele au zone (părți) centrale și periferice clar definite. Partea centrală a granulomului este formată în principal din macrofage, iar de-a lungul periferiei există celule epitelioide și celule multinucleate gigantice. Autorii domestici disting trei stadii de formare a granulomului: proliferativ, granulomatos și fibros-hialinos.

Ce este granulomul? Indiferent de etiologie, toate granuloamele, inclusiv cele infecțioase, sunt construite după un plan histogenetic general. Celula principală a fiecărui granulom nu sunt celulele locale, ci macrofagele, celule mononucleare, fagocite, descendenți ai unei linii celulare monocitare care provin dintr-o celulă stem din măduva osoasă. În cel din urmă, celulele acestei linii parcurg calea de dezvoltare de la monoblast la promonocit și monocit. Din măduva osoasă, monocitele intră în fluxul sanguin general și în capilarele țesuturilor și organelor, apoi migrează prin peretele genunchiului venular al microvasculaturii în țesuturi. Aici, monocitele sunt transformate în macrofage rezidente fixe, care capătă unele calități speciale și denumiri noi. Când se formează granuloamele, macrofagele monocitogene (de origine hematogene) se acumulează în locul leziunii. În granulomul imunitar, macrofagele se transformă treptat în celule epitelioide. Acestea din urmă sunt considerate ca markeri ai prezenței unui mecanism imunitar în formarea granulomului. Acest lucru este bine demonstrat în granuloamele cauzate de Mycobacterium tuberculosis, vaccinul BCG, Mycobacterium lepra și antigenul de schistozom, precum și în sarcoid, beriliu și alte granuloame imune care rezultă din dezvoltarea unei reacții de hipersensibilitate de tip întârziat. Când macrofagele sau celulele epitelioide se unesc, se formează celule gigantice de tipul inițial de celule străine gigantice cu un aranjament dezordonat al nucleelor, iar mai târziu - celule de tip Pirogov-Langhans cu un aranjament periferic ordonat al nucleelor ​​sub formă de coroană. . Mai jos este o reprezentare schematică a structurii unui granulom folosind exemplul unui granulom tuberculos:

Informații generale despre tabloul clinic . Sarcoidoza este o patologie multiorganică, astfel încât pacienții pot apela la diverși specialiști. Tabloul clinic depinde de etnie, durata procesului, localizarea și extinderea leziunii și activitatea procesului granulomatos. Simptome nespecifice: febră, slăbiciune, stare de rău, scădere în greutate - poate apărea la aproximativ o treime dintre pacienți (în alte cazuri, este posibilă dezvoltarea treptată, asimptomatică sau asimptomatică a bolii). Cel mai adesea, febra este scăzută, dar există cazuri în care temperatura crește la 39 - 40°C. Pierderea în greutate este de obicei limitată la 2 - 6 kg timp de 10 - 12 săptămâni înainte de diagnosticare. Oboseala nu este întotdeauna detectată, variind de la abia vizibilă la foarte pronunțată. Uneori se observă transpirații nocturne. Pacienții cu sarcoidoză sunt adesea diagnosticați cu febră de origine necunoscută, tuberculoză, reumatism, pneumonie, limfogranulomatoză, cancer. Cu sarcoidoza, ganglionii limfatici ai rădăcinii plămânului și mediastinului, plămânii, mai rar pielea, ochii, articulațiile, rinichii, ficatul și splina, inima, sistemul nervos și alte organe sunt cel mai adesea afectate.

Majoritatea cercetătorilor disting două variante ale cursului acestei boli: acută și cronică. Cursul acut se caracterizează printr-un debut brusc, activitate ridicată proces inflamator și în majoritatea cazurilor regresia lui spontană în câteva luni. Include sindromul Löfgren, care include o combinație de eritem nodos, hipertermie, artrită și limfadenopatie hilară, precum și sindromul Heerfordt (febră uveoparotidă). Cursul cronic al sarcoidozei înseamnă existența sa slab simptomatică sau asimptomatică și, de regulă, existența pe termen lung. Utilizarea metodelor de tomografie cu emisie de pozitroni și scintigrafie pentru sarcoidoză a arătat că procesul inflamator în ganglionii limfatici, țesutul pulmonar și alte organe poate avea loc fără simptome clinice, de laborator și radiologice ale bolii. Aproximativ 2/3 din toți pacienții care suferă de sarcoidoză se recuperează spontan în momente diferite, deși procesul de inversare a bolii poate dura câțiva ani, iar la 15% dintre pacienții cu sarcoidoză pulmonară progresivă se dezvoltă în timp semne de fibroză pulmonară de severitate diferită. .

Pentru a confirma diagnosticul de sarcoidoză, este obligatorie examinarea histologică a ganglionilor limfatici, a leziunilor cutanate și musculare. De asemenea, sunt utilizate teste de laborator: reacția Kveim cutanată, creșterea activității enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) și a lizozimului în serul sanguin și lichidul cefalorahidian; la 30% dintre pacienți, nivelurile de calciu din sânge și urină sunt crescute. Modificările în lichidul cefalorahidian sunt nespecifice: pleocitoză limfocitară ușoară, creștere moderată a proteinelor și în 10% scădere a glucozei.

Citiți mai multe despre sarcoidoză:

în articolul „Sarcoidoza” de E.I. Shmelev (revista „Pulmonologie și alergologie” nr. 2 - 2004) [citește];

în articolul „Sarcoidoza și problemele clasificării sale” de S.A. Terpigorev, B.A. El-Zein, W.M. Vereshchagina, N.R. Paleev (revista „Buletinul Academiei Ruse de Științe Medicale” nr. 5 - 2012) [citește];

în concilierea federală ghiduri clinice„Diagnosticarea și tratamentul sarcoidozei” (2014) [citește];

V manual educațional pentru studenți postuniversitari și suplimentari învăţământul profesional"Sarcoidoza"; sub editie generala Terapeut șef al Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale Federația Rusă Academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, profesorul A.G. Chuchalina; Kazan, 2010 [citește].

Neurosarcoidoza(NS). Afectarea sistemului nervos în sarcoidoză (neurosarcaidoză) apare în 5 - 31% din cazuri (după majoritatea autorilor - la 5 - 7% dintre pacienți). În acest caz, nervii cranieni, hipotalamusul și glanda pituitară sunt cel mai adesea afectați, dar implicarea parenchimului cerebral, a membranelor meningeale, a trunchiului cerebral, a plăcii subependimale a ventriculilor, a plexurilor coroidale, precum și a vaselor care furnizează sânge în diferite părți ale sistemul nervos este posibil. Simptomele neurosarcoidozei pot fi fie acute, fie cronice. Iritația membranelor meningeale poate fi însoțită de dureri de cap, rigiditate a mușchilor gâtului; afectarea nervilor cranieni - sindromul Horner, paralizia Bell; cu tulburări hipotalamo-hipofizare apare diabet insipid, obezitatea, panhipopituitarismul, sindromul galactoreo-amenoree (diabetul insipid și hiperprolactinemia sunt, conform literaturii de specialitate, cele mai frecvente două manifestări neuroendocrine ale NS), tulburările de somn și de termoreglare. Manifestările NS pot include, de asemenea, episindrom (crize convulsive), pareză și paralizie, tulburări de vorbire și, în plus - amnezie, demență și somnolență datorată hipertensiunii intracraniene și hidrocefalie. În cazul NS, poate exista probleme mentale sub formă de psihoze paranoide, sindroame amnestice, stări asemănătoare schizofreniei, sindroame ipocondriace, depresie. În 1% din cazuri, există o creștere expansivă a granuloamelor cu o imagine clinică tipică a unui proces de ocupare a spațiului în creier. Angiita sarcoidă (în substanța creierului) se manifestă prin atacuri ischemice tranzitorii, infarcte cerebrale sau hemoragii intracerebrale. Aceste tulburări duc la simptome focale variabile și la dezvoltarea crizelor epileptice.

Deosebit de dificil de diagnosticat este NS izolat, în care nu există semne clinice și paraclinice de afectare a altor organe și sisteme. NS izolat apare, conform diverselor surse, în 11 - 17% din cazuri. Boala este mai frecventă în rândul femeilor. Debutul bolii are loc între 20 și 40 de ani. Când se compară pacienții cu NS izolat și pacienții cu sarcoidoză sistemică, demografii generale similare și manifestări neurologice. Se poate observa că la NS izolat sunt mai frecvente durerile de cap (asociate atât cu implicarea meningelor, cât și cu hipertensiunea intracranienă), afectarea nervilor cranieni (cu hipertensiune intracraniană acută, afectarea perechilor II, III, VII, VIII). este posibilă și nervii cranieni), hemipareză, implicarea membranelor meningeale conform RMN, disocierea celulelor-proteine ​​în studiul lichidului cefalorahidian (LCR) și se observă un prognostic mai favorabil.

Dintre nervii cranieni, cel mai des este afectat nervul facial (în 50% din cazuri) (afectarea altor nervi cranieni - optici, vestibulocohleari și glosofaringieni - este mai puțin frecventă). Neuropatia nervului facial în NS poate fi unilaterală sau bilaterală. Cu neuropatia izolată a nervului facial, compoziția LCR poate fi normală. Afectarea mai multor nervi cranieni este destul de comună. Literatura descrie, de asemenea, o serie de sindroame de afectare unilaterală a nervilor cranieni, în funcție de localizarea granuloamelor la baza craniului. Adesea (în 35% din cazuri) se observă leziuni ale nervului optic. Uneori înfrângere nervii optici poate fi singura manifestare a NS izolat. Tabloul clinic al nevritei optice include: scăderea acuității vizuale, defecte ale câmpului vizual, atrofia discului optic, afectarea chiasmei optice. În acest caz, nervii optici pot fi afectați pe una sau ambele părți. Au fost descrise dureri retrobulbare și tulburări în reacția pupilelor la lumină. De asemenea, literatura sugerează că sarcoidoza se poate răspândi la creier de-a lungul nervilor optici. Există indicii că pacienții cu leziuni ale nervilor optici au un prognostic mai rău pentru boală.

Forme de leptomeninge NS (o combinație de arahnoid și moi meningele) sunt reprezentate de: un grup de granuloame sub formă de formațiuni nodulare solitare; răspândirea difuză a granuloamelor; formă mixtă. Tabloul clinic al sindromului nervului meningian include: dureri de cap, simptome meningiene (variand semnificativ ca intensitate), afectarea nervilor cranieni. Sindromul meningian în NS apare de obicei fără febră, cu semne de afectare a producției și resorbției LCR și modificări ale LCR. Este descris un caz de debut al NS cu hidrocefalie acută. Mecanismele de dezvoltare a hidrocefaliei în NS pot fi următoareleb: afectarea resorbției LCR în timpul răspândirii granuloamelor în leptomeningele și spațiul subarahnoidian al suprafeței inferioare a creierului, ceea ce duce la formarea hidrocefaliei comunicante aresorbtive; obliterarea deschiderii celui de-al patrulea ventricul cu răspândirea granuloamelor și formarea hidrocefaliei ocluzive interne.

Afectarea sistemului nervos periferic (SNP) în NS apare în 6 - 23% din cazuri și poate fi prezentată în mai multe variante: sub formă de polineuropatie senzitivo-motorie cronică, mononeuropatie multiplă (cel mai des sunt afectați nervii ulnari și peroneali) , sindrom Guillain-Barre, polineuropatie senzorială cu implicare a fibrelor subțiri, sindrom de tunel carpian. Un studiu EMG dezvăluie natura axonală a leziunii. Uneori pot exista leziuni ale sistemului autonom fibrele nervoase. Au fost descrise diverse mecanisme ale neuropatiei: compresie, mecanisme imunitare, mecanisme ischemice de degenerescenta axonala datorata vasculitei. Cu toate acestea, mecanismele de deteriorare a PNS rămân adesea neclare. Diagnosticul se pune pe baza unei biopsii a nervului periferic, care evidențiază granuloame caracteristice localizate în zona epi- sau perineurală.

La NS se poate observa afectarea măduvei spinării, cu granuloame sarcoide acumulându-se atât în ​​substanță, cât și în membranele măduvei sau rădăcinilor spinării. Simptomele radiculomielopatiei se dezvoltă treptat, începând cu durerea radiculară, apoi pot apărea simptome radiculare de prolaps (pareză, anestezie, amiotrofie). Pe măsură ce boala progresează, apar tulburări de conducere, inclusiv sindromul Brown-Séquard și sindromul de mieloză funiculară. Este posibilă o evoluție pseudotumorală și, rar, comprimarea măduvei spinării prin colapsul vertebrelor (cu sarcoidoză a vertebrelor) sau afectarea circulației spinării. Unii autori sugerează luarea în considerare a leziunilor măduvei spinării în NS ca diagnostic alternativ la toți pacienții cu mielopatii subacute și cronice.

Sindromul miopatic în NS apare în 26-80% din cazuri și poate fi adesea asimptomatic. Într-un curs simptomatic, sindromul miopatic se caracterizează prin slăbiciune musculară proximală (leziunile musculare pot apărea sub formă de miopatie proximală sarcoidă acută, polimiozită).

Diagnosticul diferențial al NS se realizează cu scleroză multiplă, boli difuzețesut conjunctiv, neurosifilis, neuroborelioză, neuroSIDA, vasculite, toxoplasmoză, bruceloză, limfoame, tumori. Un criteriu de diagnostic important, deși nespecific, pentru neurosarcoidoză este scăderea simptomelor în timpul tratamentului cu corticosteroizi (în absența unei dinamici pozitive cu terapie adecvată, diagnosticul de neurosarcoidoză trebuie pus la îndoială).

Nu există parametri de laborator specifici pentru diagnosticarea NS. RMN-ul creierului este cel mai mult metoda sensibila diagnosticul de NS. Caracteristicile neuroradiologice ale NS includ implicarea periventriculară a creierului, implicarea hipotalamică și pituitară, implicarea nervilor cranieni (de exemplu, îngroșarea nervilor optici) și implicarea meningeală cu îmbunătățirea contrastului și hidrocefalie. În același timp, nu există o corelație clară între afectarea creierului și a membranelor sale și simptomele clinice, deoarece multe leziuni detectate la RMN rămân „tăcute”. În caz de afectare a măduvei spinării, RMN-ul relevă modificări focale sau difuze (ale măduvei spinării) sub forma îngroșării sau atrofiei acesteia, îngroșarea rădăcinilor cădei de cabaline.

Astăzi, criteriile de diagnostic general acceptate pentru NS sunt::

■ posibil NS: manifestări clinice caracteristice NS, excluderea diagnosticelor alternative;

■ probabil NS: manifestări clinice caracteristice NS, confirmarea de laborator a procesului inflamator al sistemului nervos central (în LCR creșterea nivelului de proteine ​​sau pleocitoză, prezența anticorpilor oligoclonali), date RMN caracteristice NS, excluderea diagnosticelor alternative, confirmarea sarcoidoză sistemică morfologică sau de laborator (cu scintare radioizotopică - acumulare de galiu în focare, tomografia computerizată a organelor toracice, creșterea ACE în serul sanguin);

■ NS de încredere: manifestări clinice caracteristice NS, excluderea diagnosticelor alternative (scleroză multiplă, leziuni ocupatoare de spațiu, leziune infectioasa sistem nervos), rezultate pozitive examinarea morfologică a sistemului nervos, dinamica pozitivă pe fondul terapiei imunosupresoare pe parcursul a 1 an de observație.

Stabilirea unui diagnostic de NS servește ca bază pentru inițierea terapiei cu corticosteroizi (CS). Este important să se prescrie CS cât mai devreme posibil - înainte ca inflamația granulomatoasă să intre în faza de fibroză. Pentru neuropatia nervului facial și neuropatia craniană multiplă, se administrează un curs de prednisolon în doză de 0,5 - 1 mg/kg pe zi (40 - 60 mg/zi) în prima săptămână, medicamentul se întrerupe treptat, reducând doza peste 2-3 saptamani. Pentru meningită, prednisolonul este prescris în aceeași doză, dar până la 4 săptămâni, iar retragerea ulterioară se efectuează în decurs de o lună. Pacienții cu polineuropatie necesită un tratament mai lung, cu retragere lentă a medicamentului, timp de câteva luni. Pentru hidrocefalie, eficacitatea corticosteroizilor este adesea scăzută, dar este recomandabil să se efectueze un curs de probă de tratament cu prednisolon în doză de 0,5 - 1,0 mg/kg pe zi: dacă severitatea simptomelor scade, este indicat. tratament pe termen lung. În cazuri mai severe, starea poate fi stabilizată prin utilizarea metilprednisolonului în doză mare (1 g intravenos în 200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu pe zi) timp de 3 zile. Ulterior, se recomandă trecerea la prednisolon oral (1,0 - 1,5 mg/kg pe zi). De obicei, se utilizează un regim zilnic de administrare a medicamentului, dar dacă o stare stabilă cu o doză mică de medicament persistă timp de 3 până la 6 luni, atunci este posibilă trecerea la un regim zilnic. În caz de rezistență la CS se prescriu imunosupresoare (azatioprină, ciclosporină, metotrexat, ciclofosfamidă). În timp ce luați aceste medicamente, este adesea posibil să reduceți doza de CS la jumătate, dar rareori este posibil să abandonați complet prednisolonul. Tratamentul chirurgical trebuie evitat, deoarece poate duce la o agravare a stării pacientului.

Citiți mai multe despre neurosarcaidoză:

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă care este de obicei sistemică și poate afecta sistemul nervos central (așa-numita neurosarcoidoză). Modificările SNC fără manifestări sistemice se observă doar în 3% din cazuri. Cauza bolii este necunoscută. Este posibil să fie infecțios. De obicei, există leziuni ale plămânilor, pielii, ganglionilor limfatici, oaselor, ochilor, mușchilor și parotidei glandele salivare.

Patologie

Odată cu sarcoidoza sistemului nervos central, are loc afectarea primară a membranelor meningeale, cu toate acestea, substanța creierului este, de asemenea, afectată destul de des. Poate să apară arahnoidita adezivă cu formare de noduli (nodulii au predispoziție la PCF). Pot să apară meningită difuză sau meningoencefalită, care poate fi cel mai pronunțată la baza creierului (meningită bazală) și în zona subependimală a ventriculului trei (inclusiv hipotalamus).

Epidemiologie

Incidența sarcoidozei este ≈3-50 cazuri/100.000 populație; Neurosarcoidoza apare în ≈55 de cazuri (interval: 1–27%). Într-o serie de cazuri, vârsta medie de debut a simptomelor neurologice a fost de 44 de ani.

Manifestari clinice

Manifestările clinice includ multiple paralizii ale nervilor cranieni, neuropatie periferică și miopatie. Uneori, formațiunile pot provoca un efect de masă și, ca urmare a arahnoiditei bazale adezive, se poate dezvolta HCF. Poate fi o febră scăzută. Apare adesea hipertensiunea intracraniană, care poate fi periculoasă pentru pacient.

Ca urmare a implicării hipotalamusului, pot apărea tulburări ADH (diabet insipid, sete patologică).

Date de laborator

Analize generale de sânge: Poate exista o ușoară leucocitoză și eozinofilie.

Enzima de conversie a angiotensinei (ACE) în plasmă: cu sarcoidoza pulmonară activă, patologia este prezentă la 83% dintre pacienți, în timp ce cu un proces inactiv se observă doar în 11% din cazuri. Rezultate fals pozitive: în 2-3% din cazuri; se poate observa o creştere şi în ciroza biliară primară.

LCR: modificările sunt similare cu cele observate cu orice meningită subacută: tensiune arterială crescută, pleocitoză ușoară (10-200 celule/mm3), datorată în principal limfocitelor, proteinelor (până la 2.000 mg/dl), hipoglicoraciei moderate (15-40 mg/dl), ACE în LCR este crescută la ≈55% dintre pacienți cu neurosarcoidoză (la pacienții cu sarcoidoză fără afectare a sistemului nervos central, rămâne normală). La cultivarea lichidului cefalorahidian și în frotiuri, nu este posibilă identificarea niciunui microorganism.

Diagnostic

Diagnosticul diferențial al angiitei granulomatoase și neurosarcoidozei cu afectare a sistemului nervos central se poate face pe baza unor criterii histologice: în sarcoidoză, reacția inflamatorie nu se limitează doar la zona imediat ce înconjoară vasele de sânge, ca în angeita granulomatoasă, unde leziuni semnificative. la peretele vasului poate apărea.

Diagnosticul este simplificat de natura sistemică a procesului: modificări caracteristice în RGC, biopsie de piele sau noduli în ficat, biopsie musculară, determinarea nivelului de ACE în plasmă.

Neurosarcoidoza izolata este mai greu de diagnosticat; în acest caz, poate fi necesară o biopsie.

Masa 2-10. Diagnosticul diferențial pentru neurosarcoidoză

Biopsie

Există cazuri când este indicată o biopsie. Dacă este posibil, trebuie efectuat RMN pentru a determina nivelul supratentorial al leziunii. Biopsia trebuie să examineze grosimea completă a membranei meningeale și a cortexului. În plus față de examen histologic Este necesar să se facă culturi și colorații pentru ciuperci și micobacterii TB.

Tratament

Eficacitatea AB nu a fost dovedită. Steroizii sunt indicați atât pentru natura sistemică a procesului, cât și pentru leziunile neuronale. În cazurile dificil de tratat, utilizarea ciclosporinei ajută la reducerea dozei de steroizi. Dr. opțiuni de tratament mai puțin studiate: metotrexat, citoxan.

Prognoza

De obicei, boala este benignă. recuperarea parezei periferice și craniene are loc lent.

Greenberg. Neurochirurgie

Sarcoidoza este o boală sistemică care poate afecta diverse organe și țesuturi, dar afectează cel mai adesea sistemul respirator. Prima mențiune a acestei patologii se referă la începutul XIX secol, când s-au făcut primele încercări de a descrie forma pulmonară și cutanată a bolii. Sarcoidoza se caracterizează prin formarea de granuloame specifice, care reprezintă principala problemă. Cauzele acestei boli sunt momentan necunoscute, în ciuda volumului mare de cercetări făcute în acest domeniu.

Sarcoidoza apare în întreaga lume și pe toate continentele, dar prevalența sa este inegală. Este probabil influențată atât de condițiile climatice, cât și de caracteristicile rasiale genetice. Printre afro-americani, de exemplu, prevalența sarcoidozei este de aproximativ 35 de cazuri la 100.000 de locuitori. În același timp, în rândul populației cu piele deschisă a Americii de Nord, această cifră este de 2-3 ori mai mică. În Europa în anul trecut Prevalența sarcoidozei este de aproximativ 40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Cele mai mici rate ( doar 1 – 2 cazuri) sunt sărbătorite în Japonia. Cele mai mari date sunt înregistrate în Australia și Noua Zeelandă ( de la 90 la 100 de cazuri).

Sarcoidoza poate afecta persoane de orice vârstă, dar există anumite perioade critice în care incidența este cea mai mare. Vârsta de la 20 la 35 de ani este considerată periculoasă pentru ambele sexe. La femei, există un al doilea vârf de incidență, care apare între 45 și 55 de ani. În general, probabilitatea de a dezvolta sarcoidoză este aproximativ aceeași pentru ambele sexe.

Cauzele sarcoidozei

După cum sa menționat mai sus, cauzele fundamentale care dau impuls dezvoltării sarcoidozei nu au fost încă stabilite. Peste o sută de ani de cercetare asupra acestei boli au dus la apariția unui număr de teorii, fiecare având anumite temeiuri. Practic, sarcoidoza este asociată cu expunerea la anumite externe sau factori interni care a apărut la majoritatea pacienţilor. Cu toate acestea, un factor comun pentru toți pacienții nu a fost încă identificat.

Există următoarele teorii cu privire la apariția sarcoidozei:

• teoria infectioasa;
• teoria transmiterii prin contact a bolii;
• expunerea la factori de mediu;
• teoria ereditară;
• teoria drogurilor.

Teoria infectiei

Teoria infecțioasă se bazează pe presupunerea că prezența anumitor microorganisme în corpul uman poate declanșa o boală. Acest lucru este explicat după cum urmează. Orice microb care intră în organism provoacă un răspuns imun, care constă în producerea de anticorpi. Acestea sunt celule specifice care vizează lupta împotriva acestui microb. Anticorpii circulă în sânge, astfel încât ajung la aproape toate organele și țesuturile. Dacă un anumit tip de anticorp continuă să circule foarte mult timp, acesta poate afecta unele reacții biochimice și celulare din organism. În special, aceasta se referă la formarea de substanțe speciale - citokine, care sunt implicate în multe procese fiziologice în condiții normale. Dacă o persoană are o predispoziție genetică sau personală, va dezvolta sarcoidoză.

Se crede că riscul de sarcoidoză crește la persoanele care au avut următoarele infecții:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberculoză. Influența sa asupra apariției sarcoidozei este explicată printr-o serie de fapte interesante. De exemplu, ambele boli afectează în primul rând plămânii și ganglionii limfatici pulmonari. În ambele cazuri se formează granuloame ( grupuri speciale de celule de diferite dimensiuni). În cele din urmă, conform unor date, anticorpii împotriva tuberculozei pot fi detectați la aproape 55% dintre pacienții cu sarcoidoză. Acest lucru sugerează că pacienții au întâlnit vreodată micobacterii ( a transferat tuberculoza la formă ascunsă sau au fost vaccinate). Unii oameni de știință sunt chiar înclinați să considere sarcoidoza o subspecie specială a micobacteriilor, dar această presupunere nu are încă dovezi convingătoare, în ciuda numeroaselor studii.
• Chlamydia pneumoniae. Acest microorganism este al doilea cel mai frecvent agent cauzal al chlamydia ( după Chlamydia trachomatis), care provoacă în principal leziuni ale sistemului respirator. Ipoteza despre legătura acestei boli cu sarcoidoza a apărut în urma unor cercetări speciale. Acesta a comparat prevalența antigenelor chlamydia la persoanele sănătoase medii și la pacienții cu sarcoidoză. Studiul a arătat că anticorpii anti-chlamydia au fost aproape de două ori mai frecventi în grupul de pacienți studiat. Cu toate acestea, nu a fost găsită nicio dovadă a ADN-ului Chlamydia pneumoniae direct în țesutul din granuloamele sarcoide. Acest lucru, totuși, nu exclude faptul că bacteriile declanșează dezvoltarea bolii doar printr-un mecanism necunoscut până acum, fără a participa direct la dezvoltarea sarcoidozei.
• Borrelia burgdorferi. Acest microorganism este agentul cauzal al bolii Lyme ( borelioza transmisă de căpușe ). Rolul său în dezvoltarea sarcoidozei a fost discutat în urma unui studiu realizat în China. Anticorpii împotriva Borrelia burgdorferi au fost detectați la 82% dintre pacienții cu sarcoidoză. Cu toate acestea, microorganismele vii au fost detectate la doar 12% dintre pacienți. Acest lucru indică, de asemenea, că borelioza Lyme poate precipita dezvoltarea sarcoidozei, dar nu este necesară pentru dezvoltarea acesteia. Această teorie este contrazisă de faptul că borelioza are o distribuție geografică limitată, în timp ce sarcoidoza se găsește peste tot. Prin urmare, un studiu similar în Europa și America de Nord a arătat o dependență mai mică a sarcoidozei de prezența anticorpilor împotriva Borrelia. În emisfera sudică, prevalența borreliozei este și mai mică.
• Propionibacterium acnes. Bacteriile acestei specii sunt patogene și sunt prezente pe piele și în tractul gastrointestinal ( tract gastrointestinal ) oameni sanatosi, fara sa se arate in vreun fel. O serie de studii au arătat că aproape jumătate dintre pacienții cu sarcoidoză au un răspuns imun anormal împotriva acestor bacterii. Astfel, a apărut o teorie despre predispoziția genetică a sistemului imunitar la dezvoltarea sarcoidozei la contactul cu Propionibacterium acnes. Teoria nu a primit încă o confirmare fără echivoc.
• Helicobacter pylori. Bacteriile din acest gen joacă un rol important în dezvoltarea ulcerului gastric. O serie de studii din Statele Unite au descoperit că sângele pacienților cu sarcoidoză conține cantitate crescută anticorpi la aceste microorganisme. Acest lucru sugerează, de asemenea, că infecția poate fi declanșată reacții imune conducând la dezvoltarea sarcoidozei.
• Infecții virale. Similar cu infecțiile bacteriene, se ia în considerare posibilul rol al virusurilor în apariția sarcoidozei. În special, vorbim despre pacienții cu anticorpi împotriva rubeolei, adenovirusului, hepatitei C, precum și pacienților cu virusuri herpetice. tipuri variate (inclusiv cu Virusul Epstein-Barr ). Unele dovezi sugerează chiar că virușii pot juca un rol în dezvoltarea bolii, nu doar în declanșarea mecanismelor autoimune.

Astfel, multe studii diferite au indicat posibilul rol al microorganismelor în apariția sarcoidozei. În același timp, nu există un singur agent infecțios, a cărui prezență ar fi confirmată în 100% din cazuri. Prin urmare, este general acceptat faptul că o serie de microbi doar contribuie la dezvoltarea bolii, fiind factori de risc. Cu toate acestea, alți factori trebuie să fie prezenți pentru ca sarcoidoza să apară.

Teoria transmiterii bolii prin contact

Această teorie se bazează pe faptul că o proporție semnificativă dintre persoanele care dezvoltă sarcoidoză au fost anterior în contact cu pacienții. Potrivit diferitelor surse, un astfel de contact este prezent în 25-40% din toate cazurile. Cazurile familiale sunt, de asemenea, adesea observate, atunci când în cadrul unei familii boala se dezvoltă la mai mulți dintre membrii acesteia. În acest caz, diferența de timp poate fi de ani. Acest fapt poate indica simultan predispozitie genetica, oportunitate natura infectioasași rolul factorilor de mediu.

Teoria transmisiei prin contact în sine a apărut după un experiment pe șoareci albi. În timpul acesteia, mai multe generații de șoareci au fost reînsămânțate succesiv cu celule din granuloame sarcoide. După ceva timp, șoarecii care au primit o doză de celule patologice au început să dea semne de boală. Iradierea sau încălzirea culturilor celulare le-a distrus potențialul patogen, iar cultura tratată nu a mai provocat sarcoidoză. Experimente similare nu au fost efectuate la oameni din cauza reglementărilor etice și legale. Cu toate acestea, posibilitatea dezvoltării sarcoidozei după contactul cu celule patologice de la un pacient este acceptată de mulți cercetători. Dovezile practice sunt considerate a fi cazurile în care sarcoidoza s-a dezvoltat după transplantul de organe de la pacienți. În SUA, unde transplantul este cel mai dezvoltat, au fost descrise aproximativ 10 cazuri similare.

Impactul factorilor de mediu

Factorii ocupaționali pot juca un rol în dezvoltarea sarcoidozei. Aceasta se referă în principal la igiena aerului, deoarece majoritatea Substanțe dăunătoare intră cu el în plămâni. Praful de la locul de muncă este o cauză comună a diferitelor boli profesionale. Deoarece plămânii sunt afectați în principal în sarcoidoză, au fost efectuate o serie de studii pentru a afla care este rolul factori profesionaliîn dezvoltarea bolii.

S-a dovedit că printre persoanele care intră frecvent în contact cu praful ( pompieri, salvatori, mineri, polizoare, editori și lucrători de bibliotecă), sarcoidoza este de aproape 4 ori mai frecventă.

Particulele din următoarele metale joacă un rol special în dezvoltarea bolii:

• beriliu;
• aluminiu;
• aur;
• cupru;
• cobalt;
• zirconiu;
• titan.

Praful de beriliu, de exemplu, pătruns în plămâni în cantități mari, duce la formarea de granuloame, care sunt foarte asemănătoare cu granuloamele din sarcoidoză. S-a dovedit că alte metale pot perturba procesele metabolice din țesuturi și pot activa sistemul imunitar.

Printre factorii de mediu gospodari care nu sunt asociati cu riscul profesional, se discuta posibilitatea influentei diferitelor mucegaiuri atunci cand acestea patrund in plamani cu aer.

Testele mai specifice pentru sarcoidoză sunt:

• Enzima de conversie a angiotensinei ( APF). Această enzimă este produsă în mod normal în diferite țesuturi ale corpului și afectează reglarea tensiunii arteriale. Celulele care alcătuiesc granuloamele în sarcoidoză au capacitatea de a produce ACE în cantități mari. Astfel, nivelul enzimei din sânge va fi mult crescut. Norma pentru adulți este de la 18 la 60 de unități/l. La copii, testul nu este informativ, deoarece în mod normal conținutul ACE poate fluctua foarte mult. Pentru analiză ei iau sânge venos, iar pacientul nu trebuie să mănânce timp de 12 ore înainte de a-l lua, pentru a nu distorsiona rezultatele.
• Calciu. Granuloamele din sarcoidoză sunt capabile să producă cantități mari de vitamina D activă. Această formă afectează metabolismul calciului în organism, crescând performanța acestuia în aproape toate testele. Cel mai adesea cu sarcoidoză, calciul în urină crește ( norma de la 2,5 la 7,5 mmol/zi). Ceva mai târziu, nivelul de calciu din sânge crește ( hipercalcemie mai mare de 2,5 mmol/l). Anomalii similare pot fi detectate prin testarea salivei sau a lichidului cefalorahidian, dar nu apar la toți pacienții. Se crede că nivelurile crescute de calciu în sarcoidoză indică necesitatea unui tratament activ.
• factor de necroză tumorală alfa ( TNF-a). Această substanță a fost descoperită relativ recent, dar participarea sa activă la multe procese patologice a fost deja dovedită. În mod normal, TNF-α este produs de monocite și macrofage. Ambele tipuri de celule funcționează într-un mod îmbunătățit în sarcoidoză. Astfel, la pacienti, analiza va evidentia o crestere a nivelului acestei proteine ​​in sange.
• Testul Kveim-Siltsbach. Acest test confirmă diagnosticul de sarcoidoză cu un grad ridicat de acuratețe. O cantitate mică de țesut limfatic afectat de sarcoidoză este injectată în pielea pacientului la o adâncime de 1-3 mm. Medicamentul este preparat în prealabil din splină sau ganglioni limfatici. La un pacient, administrarea medicamentului va determina formarea unei mici bule care iese deasupra suprafeței pielii. La locul injectării, granuloamele caracteristice încep rapid să se formeze. În ciuda preciziei ridicate a testului, acesta este folosit extrem de rar în zilele noastre. Faptul este că nu există un standard uniform pentru prepararea medicamentului. Din acest motiv, există un risc mare de a introduce alte boli la pacient în timpul testului ( hepatită virală, HIV etc.).
• Testul la tuberculina. Testul la tuberculină sau testul Mantoux este cel mai important mod de a detecta infecția tuberculoasă. Ea este considerată analiza obligatorie pentru toți pacienții cu suspiciune de sarcoidoză. Cert este că formele pulmonare de tuberculoză și sarcoidoză sunt foarte asemănătoare ca simptome, dar necesită tratamente diferite. În sarcoidoză, testul la tuberculină este negativ în mai mult de 85% din cazuri. Cu toate acestea, acest rezultat nu poate exclude definitiv diagnosticul. Efectuarea testului Mantoux presupune introducerea tuberculinei, un medicament special asemanator cu agentul cauzal al tuberculozei, in grosimea pielii. Dacă pacientul are tuberculoză ( sau a avut tuberculoză în trecut), apoi după 3 zile se formează un nodul roșu cu un diametru mai mare de 5 mm la locul injectării. Roșeața cu un diametru mai mic este considerată o reacție negativă. La copiii sub 18 ani, rezultatele testelor pot fi distorsionate din cauza vaccinării împotriva tuberculozei.
• Cupru. La aproape toți pacienții cu sarcoidoză pulmonară, nivelurile de cupru din sânge încep să crească într-un anumit stadiu al bolii ( norma pentru bărbați este 10,99 – 21,98 µmol/l, pentru femei – 12,56 – 24,34 µmol/l). Concomitent cu cuprul, crește și nivelul proteinei care conține acest element, ceruloplasmina.

Diagnosticul instrumental al sarcoidozei

Diagnosticul instrumental al sarcoidozei vizează în primul rând vizualizarea procesului patologic. Cu ajutorul acestuia, medicii încearcă să determine cât mai precis organele afectate de patologie. Au existat adesea cazuri în care studiile instrumentale efectuate pentru alte boli au arătat primele semne de sarcoidoză chiar înainte de apariția primelor simptome. Astfel, diagnosticul instrumental este, într-o oarecare măsură, o metodă de detectare activă a patologiei.

Metode instrumentale de imagistică a sarcoidozei

Metodă de cercetare	Principiul metodei	Aplicații și rezultate în sarcoidoză
Radiografie	Radiografia implică trecerea razelor X prin țesutul uman. În același timp, particulele trec mai puțin ușor prin țesuturi mai dense. Ca rezultat, este posibil să se identifice formațiuni patologice în corpul uman. Metoda implică radiații dozate și are contraindicații. Durata studiului și obținerea rezultatului durează de obicei nu mai mult de 15 minute.	Pentru sarcoidoză se face fluorografia - Raze X cufăr. Într-un anumit stadiu al bolii, unele modificări apar la 85-90% dintre pacienții cu tuberculoză. Cel mai adesea, există o creștere a ganglionilor limfatici în mediastin sau semne de deteriorare a țesutului pulmonar. Localizarea leziunilor în imagine este de obicei bilaterală. Examinarea cu raze X este importantă pentru determinarea stadiului bolii, deși adesea nu permite identificarea cu exactitate a acesteia. În formele extrapulmonare de tuberculoză, radiografia este utilizată relativ rar, deoarece formațiunile patologice vor fi mai puțin distinse pe fundalul altor țesuturi.
scanare CT(CT)	Principiul obținerii unei imagini este similar cu cel al radiografiei și este asociat și cu iradierea dozată a pacientului. Diferența constă în posibilitatea achiziției de imagini strat cu strat, ceea ce mărește foarte mult acuratețea examinării. Tomografiile moderne fac posibilă obținerea de imagini bidimensionale și tridimensionale cu vizualizarea structurilor mici, ceea ce crește șansele de succes a diagnosticului. Procedura durează 10-15 minute, iar medicul primește rezultatele în aceeași zi.	În zilele noastre, se recomandă ca tomografia computerizată să fie preferată atunci când se suspectează sarcoidoza. Vă permite să identificați formațiuni mai mici și să recunoașteți boala într-un stadiu mai devreme. Domeniul principal de aplicare a CT este la pacienții cu sarcoidoză pulmonară. Există o creștere bilaterală a tuturor grupelor de ganglioni limfatici mediastinali. În plus, cu un proces inflamator intens, pot fi detectate unele complicații pulmonare ale sarcoidozei. În cursul cronic al bolii, tomografiile relevă uneori calcificări - incluziuni de săruri de calciu care au izolat focarul patologic.
Imagistică prin rezonanță magnetică(RMN)	RMN presupune obținerea unei imagini tridimensionale foarte precise cu vizualizarea leziunilor foarte mici. Cea mai bună imagine se obține în zone anatomice, bogat în lichide. Pacientul este plasat într-un câmp magnetic uriaș și puternic. Durata studiului este de 15 – 30 de minute.	RMN-ul nu este aproape niciodată utilizat în formele pulmonare de sarcoidoză, ceea ce o relevă pe fundal în diagnosticul acestei boli ( dupa CT). Cu toate acestea, RMN-ul este indispensabil pentru localizările atipice ale granuloamelor sarcoide. Acest studiu este utilizat în principal pentru neurosarcoidoză pentru a determina locația exactă a leziunilor în creier și măduva spinării. Mare importanță RMN-ul joacă, de asemenea, un rol în determinarea leziunilor inimii și sistemului musculo-scheletic.
Cercetarea radionuclizilor(scintigrafie)	Acest studiu presupune introducerea în sângele pacientului a unui special substanta activa, care se acumulează în leziuni. Pentru sarcoidoza ( mai ales în formele pulmonare) prescriu scintigrafie cu galiu-67 ( Ga-67). Aceasta metoda Studiul are anumite contraindicații și este folosit relativ rar.	Când galiul este introdus în sânge, acesta se acumulează activ în focarele inflamatorii din țesutul pulmonar. Acumularea cea mai intensă are loc tocmai în sarcoidoză. Este important ca intensitatea acumulării substanței să corespundă activității bolii. Adică, în sarcoidoza acută, leziunile din plămâni vor fi clar vizibile pe imagine. În același timp, în cursul cronic al bolii, acumularea izotopului va fi moderată. Având în vedere această caracteristică a scintigrafiei, uneori este prescris pentru a verifica eficacitatea tratamentului. Cu medicamentele și dozarea selectate corect, acumularea de galiu practic nu are loc, ceea ce indică faptul că procesul patologic activ s-a oprit.
Ultrasonografia(Ecografie)	O scanare cu ultrasunete trimite unde sonore de înaltă frecvență prin țesutul corpului. Un senzor special detectează reflexia undelor din diferite structuri anatomice. Astfel, o imagine este construită pe baza diviziunii țesuturilor corpului după densitate. Testul durează de obicei între 10 și 15 minute și nu implică niciun risc pentru sănătate ( nu are contraindicații absolute).	Ecografia este prescrisă pentru formele extrapulmonare și manifestările de sarcoidoză. Datele obținute prin acest studiu ne permit doar să detectăm un neoplasm în grosimea țesuturilor moi. Vor fi necesare alte examinări pentru a determina originea acestei formațiuni. Ecografia poate fi, de asemenea, utilizată în mod activ în diagnosticul complicațiilor tuberculozei ( hemoragie internă, pietre la rinichi).

Pe lângă metodele instrumentale de vizualizare a sarcoidozei, există o serie de studii care permit evaluarea stării funcționale a organelor. Aceste metode sunt mai puțin frecvente, deoarece reflectă nu atât stadiul sau severitatea bolii, ci mai degrabă funcțiile vitale ale organismului. Cu toate acestea, aceste metode sunt importante pentru determinarea succesului tratamentului și detectarea în timp util a complicațiilor sarcoidozei.

Metode suplimentare examen instrumental cu sarcoidoza sunt:

• Spirometrie. Spirometria este prescrisă pentru formele pulmonare de sarcoidoză pe stadii târzii boli. Această metodă ajută la determinarea volumului funcțional al plămânilor. Un dispozitiv special înregistrează volumul maxim de aer pe care pacientul îl inhalează. Odată cu dezvoltarea complicațiilor sarcoidozei, capacitatea vitală ( capacitate vitala) poate scădea de câteva ori. Aceasta vorbește despre curs sever boală și prognostic prost.
• Electrocardiografie. Electrocardiografia este utilizată atât pentru sarcoidoza cardiacă, cât și pentru forma pulmonară a bolii. După cum sa menționat mai sus, funcționarea mușchiului inimii poate fi afectată în ambele cazuri. Un ECG este cel mai rapid și mai accesibil mod de a evalua starea funcțională a inimii. Se recomandă repetarea acestui studiu de mai multe ori pe an pentru a putea compara dinamica schimbărilor.
• Electromiografie. Electromiografia este uneori prescrisă pentru a detecta anomalii muschii scheletici. Studiul vă permite să evaluați transmiterea și răspândirea impulsurilor nervoase către fibrele musculare. Electromiografia poate fi comandată pentru a ajuta la detectarea semnelor precoce de sarcoidoză musculară și neurosarcoidoză. În ambele cazuri, va exista o întârziere în propagarea impulsului și slăbiciune musculară.
• Endoscopie. Metodele endoscopice implică utilizarea unor camere miniaturale speciale care sunt introduse în corp pentru a detecta semnele bolii. Răspândit, de exemplu, FEGDS ( fibroesofagogastroduodenoscopia). Acest studiu ajută la căutarea sarcoidozei în secțiunile superioare Tract gastrointestinal. Se efectuează pe stomacul gol și necesită pregătirea prealabilă a pacientului.
• Examinarea fundului de ochi. Examinarea fundului de ochi este procedura obligatorie cu dezvoltarea uveitei sau a altor tipuri de leziuni oculare datorate sarcoidozei. Toate procedurile de diagnosticare legate de evaluarea ochilor sunt efectuate de medici oftalmologi.

Tratamentul sarcoidozei

Tratamentul sarcoidozei este o sarcină foarte dificilă, deoarece în diferite etape și cu diferite forme boala necesită utilizarea diferitelor medicamente. În general, se crede că este imposibil să se oprească complet procesul patologic. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, este posibil să se obțină remisiuni pe termen lung și să se îmbunătățească viața pacientului atât de mult încât să nu acorde atenție bolii sale.

În tratamentul sarcoidozei punct important este o abordare integrată. Deoarece nu au fost găsite cauze comune pentru dezvoltarea bolii, medicii încearcă nu numai să prescrie corect tratament medicamentos, dar și pentru a proteja pacientul de expunerea la factori externi care pot agrava evoluția bolii. În plus, unele forme de sarcoidoză și complicațiile acesteia necesită un curs separat de tratament. În acest sens, tratamentul bolii trebuie efectuat în direcții diferite, în funcție de cazul clinic specific.

• tratament medicamentos sistemic;
• tratament medicamentos local;
• interventie chirurgicala;
• iradiere;
• cura de slabire;
• prevenirea complicațiilor bolii.

Tratamentul medicamentos sistemic

Tratamentul medicamentos sistemic pentru sarcoidoză este de obicei efectuat inițial într-un cadru spitalicesc. Pacientul este internat pentru a confirma diagnosticul și a fi supus unei examinări amănunțite. În plus, unele medicamente utilizate pentru tratarea sarcoidozei au efecte secundare grave. În acest sens, se recomandă să se preleze din nou sânge pentru analiză și ca medicii să monitorizeze funcțiile de bază ale organismului. După selectarea unui regim de tratament eficient, pacienții sunt externați dacă nu există nicio amenințare la adresa vieții.

Tratamentul medicamentos al sarcoidozei necesită respectarea unor principii de bază:

• Pacienții fără simptome evidente bolile în care sarcoidoza a fost depistată într-un stadiu incipient nu necesită tratament medicamentos. Faptul este că, din cauza cunoștințelor limitate despre dezvoltarea bolii, este imposibil de prezis cât de repede se va dezvolta procesul. Este posibil ca riscul unui tratament intensiv să depășească riscul posibil ca urmare a dezvoltării sarcoidozei în sine. Uneori, remisiile spontane ale bolii sunt observate în a doua etapă a bolii. Prin urmare, un curs de tratament nu este întotdeauna prescris, chiar și pacienților cu deficiențe minore ale funcției pulmonare.
• Tratamentul începe de obicei cu doze mari de medicamente pentru a reduce simptomele acute ale bolii și, prin urmare, a îmbunătăți nivelul de viață al pacienților. Ulterior, doza este redusă pentru a controla doar apariția simptomelor.
• Principalul tratament este medicamentele corticosteroizi administrate pe cale orală ( sub formă de tabletă). Se crede că ei dau efect bunîn aproape orice stadiu al bolii.
• Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca osteoporoză ( înmuierea țesutului osos din cauza tulburărilor metabolice). În acest sens, este necesar să se prescrie în paralel în scop preventiv medicamente din grupa bifosfonaților.
• În forma pulmonară a sarcoidozei, inhalarea ( local) utilizarea corticosteroizilor nu asigură un efect terapeutic mai bun. Ele pot fi prescrise pentru procese inflamatorii reactive concomitente.
• Alte medicamente grupele farmacologice (altele decât corticosteroizii) sunt prescrise fie în combinație cu acestea din urmă, fie când intoleranță individuală pacient pe corticosteroizi.

Scheme standard tratament sistemic pacientii cu sarcoidoza

Droguri	Dozare	Efect terapeutic
Monoterapia ( desigur cu un singur medicament)
Glucocorticosteroizi (GCS)	0,5 mg/kg greutate corporală pe zi ( doza este indicată pentru prednisolon, care este principalul medicament GCS utilizat în tratament). Oral, zilnic. Doza este redusă treptat pe măsură ce starea se îmbunătățește. Cursul tratamentului durează cel puțin șase luni.	GCS are un efect antiinflamator puternic. Ele suprimă reacțiile biochimice celulare care sunt necesare pentru formarea granuloamelor.
Glucocorticosteroizi	0,5 mg/kg/zi, oral, la două zile. Doza este redusă conform schemei generale - o dată la 6-8 săptămâni, doza zilnică totală este redusă cu 5 mg. Cursul de tratament durează 36-40 de săptămâni.
Metotrexat	25 mg o dată pe săptămână, pe cale orală. La fiecare două zile, se prescriu 5 mg de acid folic pentru a reduce efectele secundare. Cursul tratamentului este de 32-40 de săptămâni.	Inhibă creșterea celulelor, suprimând formarea granuloamelor și reducând inflamația. In doze mici poate fi folosit o perioada indelungata, spre deosebire de corticosteroizi. Este prescris mai des pentru sarcoidoza cronică.
Pentoxifilina	600 – 1200 mg/zi în trei prize, pe cale orală. Cursul tratamentului este de 24-40 de săptămâni.	Medicamentul este utilizat pentru a înlocui și a reduce treptat doza de corticosteroizi. În plus, îmbunătățește furnizarea de oxigen către țesuturi, care este utilizat în formele pulmonare ale bolii.
Alfa tocoferol	0,3 – 0,5 mg/kg/zi, oral, timp de 32 – 40 de săptămâni.	Îmbunătățește respirația celulară, reduce probabilitatea de a dezvolta ateroscleroză. În sarcoidoză este rareori utilizat singur ( adesea în combinație cu alte medicamente).
Regimuri de tratament combinate
Glucocorticosteroizi și clorochină	GCS – 0,1 mg/kg/zi, oral, fără reducerea dozei. Clorochina – 0,5 – 0,75 mg/kg/zi, oral. Cursul tratamentului este de 32-36 de săptămâni.	Clorochina suprimă sistemul imunitar, afectând intensitatea procesului inflamator. În plus, nivelul de calciu din sânge scade treptat. Adesea folosit pentru formele cutanate ale bolii și neurosarcoidoză.
Pentoxifilină și alfa-tocoferol	Dozele și regimul nu diferă de cele pentru monoterapie. Durata tratamentului - 24-40 de săptămâni.	Efectul terapeutic combinat al acestor medicamente.

În plus față de aceste regimuri standard, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene au fost utilizate în tratamentul sarcoidozei ( diclofenac, meloxicam etc.). Eficacitatea lor s-a dovedit a fi semnificativ mai mică decât cea a GCS. Cu toate acestea, pe primele etape boli și când dozele de GCS sunt reduse, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt recomandate într-un număr de țări.

Tratament medicamentos local

Tratamentul medicamentos local este utilizat în principal pentru formele cutanate și oculare de sarcoidoză. În acest caz, se acordă o atenție deosebită leziunilor oculare, deoarece diferă de strategie generală tratament și prezintă un risc grav de orbire completă și ireversibilă.

Pentru a începe tratamentul pentru uveita în sarcoidoză, este necesară confirmarea exactă a diagnosticului. Se obține prin biopsia nodulilor din ochi și detectarea granuloamelor sarcoide în alte organe. În timp ce diagnosticul este confirmat, se recomandă ca pacientul să fie internat în spital. Tratamentul internat este indicat și pentru pacienții cu inflamație severă, care pot dezvolta complicații grave care amenință pierderea vederii.

Selectarea unui regim de tratament specific pentru uveita în sarcoidoză se face de către un oftalmolog. Depinde de localizarea procesului inflamator ( uveită anterioară, posterioară sau generalizată) și intensitatea acesteia.

Următoarele medicamente sunt utilizate în tratamentul uveitei în sarcoidoză:

• Cu uveita anterioara - ciclopentolat, dexametazonă, fenilefrină ( in combinatie cu dexametazona pt inflamație severă ). Medicamentele sunt prescrise sub formă de picături pentru ochi.
• Pentru uveita posterioara - dexametazonă, metilprednisolon ca picurator intravenos, precum și dexametazonă retrobulbară ( injectare sub ochi cu un ac extins pentru a livra medicamentul la polul posterior al ochiului).
• Pentru uveita generalizata - combinație a celor de mai sus medicamente la o doză mai mare.

Această schemă se numește terapie cu puls deoarece are ca scop eliminarea rapidă inflamație severă doze mari de medicamente. După încheierea terapiei cu puls, care durează 10-15 zile, aceleași medicamente sunt prescrise sub formă de picături. Sunt folosite timp de 2 până la 3 luni pentru a menține starea normală. Principalul criteriu pentru eficacitatea tratamentului este dispariția simptomelor de inflamație. După diagnosticul de sarcoidoză, pacienții cu semne de leziuni oculare ar trebui să viziteze în mod regulat un oftalmolog pentru tot restul vieții pentru controale preventive.

Tratamentul formei cutanate de sarcoidoză nu este, de fapt, foarte diferit de tratamentul sistemic. Aceleași medicamente pot fi utilizate în paralel sub formă de unguente sau creme, care vor spori efectul terapeutic local. Având în vedere efectele secundare ale tratamentului, unii medici nu recomandă tratamentul intensiv al manifestărilor cutanate ale sarcoidozei decât dacă acestea sunt localizate pe față sau pe gât. Cert este că problemele pacienților în aceste cazuri sunt un defect cosmetic și nu reprezintă un pericol grav pentru viața sau sănătatea lor.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al sarcoidozei este extrem de rar. Îndepărtarea ganglionilor limfatici măriți din torace este nepractică, deoarece implică o operație pe scară largă, în timp ce granuloamele sarcoide se vor forma din nou. Intervenția chirurgicală este posibilă numai în cazuri extreme pentru a salva viața pacientului etape terminale proces patologic. De asemenea, necesitatea intervenției chirurgicale poate apărea dacă apar complicații pulmonare și extrapulmonare ale sarcoidozei.

Pacienții cu sarcoidoză pot suferi următoarele tipuri de intervenții chirurgicale:

• Eliminarea defectului în cazul colapsului pulmonar. Din cauza deteriorării țesutului pulmonar, poate apărea o comunicare patologică între canalele de aer și cavitatea pleurală. Din cauza diferenței de presiune, aceasta va duce la colapsul plămânilor și la insuficiență respiratorie acută.
• Transplantul pulmonar. Această operație este efectuată extrem de rar datorită costului ridicat și complexității procedurii. Indicația pentru aceasta este fibroza larg răspândită a țesutului pulmonar. Datorită creșterii excesive a bronhiolelor, capacitatea vitală a plămânilor este redusă critic și apare insuficiența respiratorie. După un transplant pulmonar, mai mult de jumătate dintre pacienți trăiesc cel puțin 5 ani. Cu toate acestea, există riscul ca boala să se dezvolte din nou în organul transplantat.
• Oprirea sângerării în tractul gastrointestinal. De obicei, operația se efectuează laparoscopic ( fără disecție largă de țesut). ÎN cavitate abdominală o cameră specială și manipulatoare sunt introduse pentru a opri sângerarea fără riscuri serioase pentru sănătatea pacientului.
• Splenectomie. Se practică cu o creștere semnificativă a acestuia, dacă s-a dovedit că conține granuloame sarcoide.

Iradierea

Conform unui număr de studii efectuate în Statele Unite, sarcoidoza care este rezistentă la tratamentul cu corticosteroizi poate fi tratată cu radiații. În acest caz, numai zona afectată a corpului este iradiată ( de exemplu, doar pieptul). Cele mai bune rezultate au fost observate la pacienții cu neurosarcoidoză. După 3-5 proceduri, s-a stabilit o remisie stabilă cu dispariția celor mai multe simptome acute.

Cura de slabire

Nu există o dietă specifică pentru pacienții cu sarcoidoză. Potrivit unor studii, postul terapeutic s-a dovedit a funcționa cel mai bine. În aproape 75% din cazuri, inhibă dezvoltarea procesului patologic și duce la o îmbunătățire pronunțată a stării. Cu toate acestea, nu este recomandabil să practici postul regulat pe cont propriu. Această metodă de tratament este utilizată în principal într-un cadru spitalicesc, sub supravegherea unui medic. Postul obișnuit acasă, pe care unii pacienți încearcă voluntar să-l practice, nu numai că nu îl dă efect terapeutic, dar poate, de asemenea, agrava dramatic cursul bolii.

Prevenirea complicațiilor bolii

Prevenirea complicațiilor bolii presupune limitarea contactului cu factori care ar putea provoca sarcoidoza. În primul rând, vorbim despre factorii de mediu care pot pătrunde în organism cu aerul inhalat. Pacienții sunt sfătuiți să aerisească în mod regulat apartamentul și să facă curățare umedă pentru a evita formarea de praf de aer și mucegai. În plus, se recomandă evitarea băilor de soare prelungite și a stresului, deoarece acestea duc la afectare procesele metaboliceîn organism și intensificarea creșterii granuloamelor.

Măsurile preventive includ și evitarea hipotermiei, deoarece aceasta poate contribui la adăugarea unei infecții bacteriene. Acest lucru se datorează deteriorării ventilației pulmonare și imunității slăbite în general. Dacă este deja prezent în organism infecție cronică, apoi odată ce sarcoidoza este confirmată, cu siguranță ar trebui să vă vizitați medicul pentru a afla cum puteți controla cel mai eficient infecția.

În general, prognosticul pentru sarcoidoză este condițional favorabil. Moartea prin complicații sau modificări ireversibile ale organelor este înregistrată doar la 3-5% dintre pacienți ( cu neurosarcoidoză în aproximativ 10-12%). În cele mai multe cazuri ( 60 – 70% ) este posibil să se realizeze o remisiune stabilă a bolii în timpul tratamentului sau spontan.

Următoarele condiții sunt considerate indicatori ai unui prognostic nefavorabil cu consecințe severe:

• originea afro-americană a pacientului;
• condiții de mediu nefavorabile;
• perioadă lungă de creștere a temperaturii ( mai mult de o lună) la debutul bolii;
• afectarea mai multor organe și sisteme simultan ( forma generalizata);
• recidiva ( revenirea simptomelor acute) după finalizarea cursului de tratament cu GCS.

Indiferent de prezența sau absența acestor semne, persoanele care au fost diagnosticate cu sarcoidoză cel puțin o dată în viață ar trebui să-și viziteze medicul cel puțin o dată pe an.

Complicațiile și consecințele sarcoidozei

După cum sa menționat mai sus, sarcoidoza în sine cauzează rareori deces sau probleme grave de sănătate. Principalul pericol al acestei boli constă în posibilitatea dezvoltării unor complicații grave ale bolii. Acestea sunt împărțite în pulmonare, care este cea mai frecventă, și extrapulmonare, care sunt de obicei mai grave decât pulmonare.

Cele mai frecvente complicații și consecințe ale sarcoidozei sunt:

• colaps pulmonar;
• sângerare;
• pneumonie frecventă;
• pietre la rinichi;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• fibroza pulmonara;
• orbire și pierderea ireversibilă a vederii;
• probleme psihologice.

Colapsul pulmonar

Colapsul pulmonar apare din cauza colapsului țesutului pulmonar. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă dacă un proces inflamator acut sau creșterea granuloamelor a dus la ruperea pleurei. Apoi presiunea din cavitatea pleurală începe să se egaleze cu presiunea atmosferică. Plămânul, datorită structurii sale, are propria sa elasticitate. Cu presiune egală în interior și în exterior, începe rapid să se comprime. Când este comprimat, nu numai că nu are loc schimbul de gaze, dar și vasele de sânge sunt comprimate, ceea ce duce la perturbarea funcțiilor inimii. Fără asistență medicală imediată, un pacient cu plămâni prăbușiți poate muri rapid din cauza insuficienței respiratorii acute. Tratamentul include închiderea chirurgicală a defectului pulmonar și îndepărtarea excesului de aer din cavitatea pleurală pentru a permite recuperarea. presiune normală. Cu intervenție în timp util a consecințelor grave după suferință colaps pulmonar nu este vizibil.

Sângerare

Sângerarea în sarcoidoză apare din cauza leziunilor directe ale vaselor de sânge prin modificări inflamatorii. În forma pulmonară, această complicație se dezvoltă rar. Leziunile vasculare sunt mai frecvente atunci când granuloamele sunt localizate la diferite niveluri în sistem digestiv. Sângerările nazale repetate sunt adesea observate cu sarcoidoza organelor ORL.

De obicei, sângerarea se oprește spontan și nu necesită măsuri serioase pentru a o opri. Situația este ceva mai gravă la pacienții cu sarcoidoză hepatică. Faptul este că ficatul produce un număr mare de factori de coagulare ( substanțe necesare pentru a opri sângerarea). Cu afectarea severă a funcției hepatice, cantitatea de factori de coagulare din sânge scade, ceea ce face ca orice sângerare să fie mai lungă și mai abundentă.

Pneumonie frecventă

Pneumonia recurentă frecventă este o complicație frecventă la pacienții în stadiile 2-3 ale sarcoidozei. Din cauza ventilației deficitare și a tulburărilor locale, orice infecție poate provoca pneumonie. Acest lucru se întâmplă mai ales des după începerea unui curs de tratament cu corticosteroizi ( prednisolon, metilprednisolon, dexametazonă etc.). Această categorie medicamentele slăbesc sistemul imunitar, crescând riscul de a dezvolta o infecție bacteriană.

Pietre la rinichi

După cum sa menționat mai sus, pietrele la rinichi sau nisipul se găsesc la o proporție semnificativă de pacienți cu sarcoidoză. Această complicație a bolii se dezvoltă din cauza nivel mai înalt calciu în sânge. Calciul intră în rinichi împreună cu sângele în timpul filtrării. În pelvisul renal se leagă de alte oligoelemente, formând săruri insolubile. Pacienții pot, în mijlocul tratamentului pentru sarcoidoză, să înceapă să se plângă de dureri ascuțite, chinuitoare în partea inferioară a spatelui în zona rinichilor. Acest lucru ne obligă să întrerupem cursul tratamentului pentru sarcoidoză și să acordăm atenție tratamentului colică renalăși îndepărtarea pietrelor.

Tulburări ale ritmului cardiac

Tulburările de ritm cardiac, așa cum s-a menționat mai sus, pot fi o consecință atât a formelor cardiace, cât și a celor pulmonare de sarcoidoză. La început sunt un simptom al bolii, dar în cazuri severe pot fi considerate o complicație. Faptul este că o tulburare persistentă de ritm duce la o deteriorare a furnizării de oxigen a creierului. Pe lângă leșinul repetat, acesta este plin de daune ireversibile din cauza morții fibrelor nervoase. Resuscitarea poate fi adesea necesară pentru a restabili ritmul cardiac normal.

Fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară este stadiul final al formei pulmonare de sarcoidoză. Acest proces începe în etapele 2-3 ale bolii, când simptomele abia încep să apară. Treptat, din cauza inflamației prelungite și compresiei țesuturilor de către ganglionii limfatici măriți, normal țesut pulmonarînlocuite cu celule de țesut conjunctiv. Aceste celule sunt incapabile să facă schimb de gaze, ceea ce face din ce în ce mai dificilă respirația pacientului. Metodă eficientă Practic nu există tratament pentru fibroza pulmonară. Singura cale de ieșire este un transplant de organe.

Orbire și pierderea ireversibilă a vederii

Orbirea și pierderea ireversibilă a vederii pot apărea dacă tratamentul este întârziat. în formă de ochi sarcoidoza. Procesul inflamator din membranele oculare duce la lansarea unui număr de mecanisme patologice ( afectarea directă a țesuturilor, creșterea presiunii intraoculare, edem papilar). Multe modificări la nivelul ochilor sunt ireversibile. Acest lucru este plin de pierderea sau deteriorarea bruscă a vederii, care practic garantează dizabilitate. De aceea, pacienții cu sarcoidoză la cel mai mic semn de afectare a ochilor trebuie să solicite urgent asistență medicală. asistenta de specialitate consultați un oftalmolog. Asistență în timp util cu probabilitate mare va opri procesul inflamator și va păstra vederea.

Probleme psihologice

Problemele psihologice la pacienții cu sarcoidoză sunt poate cea mai puțin amenințătoare de viață, dar cea mai frecventă consecință a bolii. În primul rând, acest lucru se aplică pacienților aflați în primele etape care nu au primit un curs specific de tratament din cauza posibilității remisiunii spontane a bolii. Astfel de pacienți sunt caracterizați de frică de moarte, depresie, depresie profundă și insomnie. Aceste simptome au persistat chiar și la mulți dintre acei pacienți a căror sarcoidoză nu a progresat.

Astfel de probleme sunt de natură pur psihologică. Nu cel mai mic rol îl joacă originea neclară a bolii și lipsa unui tratament specific foarte eficient. A combate probleme similare Medicii trebuie să fie foarte atenți în formularea unui diagnostic și prognostic cu privire la evoluția bolii. Pacienții sunt sfătuiți să consulte un psiholog pentru ajutor de specialitate.

Introducere

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică, cu etiologie necunoscută.

Se presupune că factorul etiologic pătrunde aerogen în organism, provocând inflamații granulomatoase specifice la nivelul ganglionilor limfatici intratoracici. În viitor, poate apărea o remisiune spontană sau, daca procesul nu poate fi localizat se raspandeste prin limfatic si vase de sânge asupra țesutului interstițial al diferitelor organe, perturbând funcția acestora prin compresie mecanică prin țesut granulomatos sau fibros sau ischemie datorată angiitei granulomatoase.

Cel mai adesea afectate:
plămânii
ochi (keratoconjunctivită, uveită, corioretinită)
ficat
splină
piele (eritem nodos, lipus pernios, noduli subcutanați)
oase (osalgii și chisturi)
articulații (artrita)
inima (miocardiopatie)
rinichi
glandele salivare
glandele lacrimale
membrana mucoasă a căilor respiratorii superioare

Tabloul clinic este adesea completat de febră moderată și ganglioni limfatici periferici măriți.

Neurosarcoidoza

Studiile patologice arată că sistemul nervos este implicat în sarcoidoză 15 % cazuri, dar simptomele clinic neurologice sunt detectate numai în 5 % bolnav.

Neurosarcoidoza se dezvoltă adesea la un pacient cu un diagnostic stabilit de sarcoidoză (de obicei, pentru prima dată 2 ani de boală), dar aproape jumătate dintre pacienți la debutul bolii nu au nicio manifestare somatică, iar în 25 % iar după 2 ani, manifestările neurologice rămân singurele.

Deși boala poate apărea la orice vârstă, majoritatea cazurilor de neurosarcoidoză apar între decadele 2 și 4 de viață.

Clinica

Neuropatia nervului facial- cea mai frecventă formă de neurosarcoidoză (50% din cazuri), poate fi unilaterală sau bilaterală, combinată cu afectarea altor nervi cranieni sau a sistemului nervos central.

Se caracterizează printr-un curs recurent, recuperare lentă și incompletă.

În cazurile acute se observă sindromul Heerfordt(febră uveoparotită), în care neuropatia nervilor faciali sau a altor nervi cranieni se dezvoltă pe fondul febrei, oreionului, iridociclitei, artritei.

Nervul optic este implicat relativ rar, deși se observă adesea afectarea inflamatorie a țesutului ocular (uveită, corioretinită, vasculită retiniană). La examinarea fundului de ochi pot fi detectate umflarea discurilor optice (rezultatul corioretinitei sau ICP crescută din cauza hidrocefaliei obstructive) sau atrofia nervului optic.

Uneori sunt afectați nervii vestibulocohleari, glosofaringieni și alți nervi.

Inervația pupilară este adesea afectată, care se manifestă prin simptomul lui Argyll Robertson sau pupilotonie.

Simțul mirosului afectat posibil nu numai cu afectarea nervului olfactiv, ci și cu implicarea epiteliului cavității nazale.

Mai des, neuropatia craniană este asociată cu meningita limfocitară aseptică, care în aspectul clinic și cursul seamănă cu tuberculoza, are adesea un curs nefavorabil și adesea duce la dezvoltarea hidrocefaliei interne.

Deteriorarea sistemului nervos central este cauzată de dezvoltarea granuloamelor unice sau multiple în creier și măduva spinării, angiita sarcoidă, care provoacă atacuri ischemice tranzitorii, hemoragii intracerebrale și infarcte cerebrale. Aceste încălcări duc la simptome focale variabile, crize epileptice.

Una dintre trăsăturile caracteristice ale neurosarcoidozei este afectarea frecventă a zonei hipotalamo-hipofizare, manifestată prin:
tulburări neuroendocrine(hiperprolactinemie, diabet insipid, secreție inadecvată de ADH, obezitate progresivă, în cazuri severe - panhipopituitarism)
probleme cu somnul
încălcarea termoreglării
disfuncție autonomă

În unele cazuri, sindromul clinic principal este demența asociată cu multifocal leziuni ischemice creierul din cauza angiitei vaselor cerebrale mici.

Cazurile sunt extrem de rare coree generalizatăȘi sindrom parkinsonian.

În 1% din cazuri, există o creștere expansivă a granuloamelor cu o imagine clinică tipică a unui proces de ocupare a spațiului în creier.

Leziune a măduvei spinării apare de cele mai multe ori la nivel mediu cervical și toracic. Poate fi asociat cu inflamarea membranelor și se desfășoară în funcție de tip mielită transversală sau un proces granulomatos intramedular localizat sau difuz. Sindromul principal în acest caz este parapareza spastică.

Polineuropatia apare din cauza infiltrației granulomatoase epi- și perineurale și a angiitei, care duce la o combinație de degenerare axonală și demielinizare.

Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă:
polineuropatie cronică senzitivă sau senzoriomotorie, mononeuropatie multiplă sau izolată
unele cazuri seamănă clinic cu sindromul Guillain-Barré
posibilă neuropatie a nervilor intercostali cu durere de centură
Sindromul de tunel carpian este adesea detectat

Leziunile musculare se pot manifesta:
umflături nodulare dureroase
miopatie proximală sarcoidă acută
miopatie cronică cu atrofii, mai rar cu pseudohipertrofii și contracturi

Majoritatea pacienților dezvoltă polimiozită.

Diagnostic

Bazat în principal pe identificarea manifestărilor sistemice:
mărirea bilaterală a ganglionilor limfatici intratoracici pe radiografie toracică
leziuni ale ochilor, pielii, oaselor, glandelor salivare
modificări inflamatorii nespecifice în analizele de sânge
confirmarea histologică a diagnosticului este obligatorie prin biopsie a ganglionilor limfatici periferici, a leziunilor cutanate și musculare, a ganglionilor limfatici intratoracici, uneori a conjunctivei, a glandelor salivare și lacrimale și a ficatului.

Trebuie avut în vedere că neurosarcoidoza nu este singura cauză a tulburărilor neurologice la un pacient cu sarcoidoză; acestea, de exemplu, pot fi cauzate de o infecție sau tumoră.

În neurosarcoidoza izolată, diagnosticul se bazează pe excluderea altor boli și pe confirmarea indirectă de laborator:
reacție cutanată Kveima
activitate crescută a enzimei de conversie a angiotensinei și a lizozimului în ser și LCR
o treime dintre pacienți au niveluri crescute de calciu în sânge și urină

La toți pacienții cu suspiciune de neurosarcoidoză este indicată o puncție lombară, ceea ce face posibilă excluderea meningitei de altă etiologie, de exemplu, criptococică sau carcinomatoasă.

La 50-70% dintre pacienți în LCR este determinată ușoară pleocitoză limfocitară, creștere moderată a conținutului de proteine, în 10% - hipoglicorahie.

Metodele de neuroimagistică ne permit să excludem tumorile și alte leziuni structurale ale sistemului nervos central.

Cu CT in cazul neurosarcoidozei, hidrocefaliei si mari leziuni focale. Descoperirea calcificărilor pledează de obicei împotriva neurosarcoidozei, deoarece calciul nu este depus în granuloamele sarcoide.

RMN- metoda principală de diagnosticare a leziunilor sistemului nervos central în neurosarcoidoză, care permite și monitorizarea eficacității terapiei.

RMN-ul dezvăluie de obicei:
leziuni parenchimatoase difuze în regiunea periventriculară
îngroșarea nervilor optici și chiasmei optice, meninge
modificări focale sau difuze ale măduvei spinării, însoțite de îngroșarea sau atrofia acesteia
îngroșarea rădăcinilor caudei equina

Util pentru identificarea leziunilor subclinice metoda potentialului evocat(VEP-urile sunt încălcate în mod deosebit de des).

În diagnosticarea sarcoidozei SNC, este important să se ia în considerare faptul că unele sindroame apar doar într-un context clinic specific, de exemplu:
Granuloamele sarcoide, care apar cu tabloul clinic al unei leziuni cerebrale masive, apar extrem de rar ca manifestare primară a sarcoidozei
Implicarea hipotalamică este întotdeauna însoțită de modificări ale LCR

Testele endocrinologice pot fi importante, inclusiv determinarea nivelurilor hormonale glanda tiroida(diagnostic de hipotiroidism hipotalamic), prolactină, cortizol, testosteron, estradiol și hormoni luteinizanți și foliculo-stimulatori.

Leziuni subclinice ale nervilor optici și vestibulocohleari, măduva spinării la un pacient cu sarcoidoză poate fi detectată folosind studii de potențial evocat.

Când cercetăm viteza de conducere nervoasa prezintă semne atât de degenerescență axonală, cât și de demielinizare.

Un criteriu de diagnostic important, deși nespecific, pentru neurosarcoidoză este scăderea simptomelor în timpul tratamentului cu corticosteroizi.

Diagnosticul diferențial se realizează cu:
scleroză multiplă
sindromul Sjögren și LES
neurosifilis
boala Lyme
SIDA
vasculita
toxoplasmoza
bruceloză
boala lui Whipple
limfoame
tumori

Tratament

Stabilirea unui diagnostic de neurosarcoidoză servește ca bază pentru inițierea terapiei cu corticosteroizi.

Este important să se prescrie hormoni cât mai devreme posibil - înainte ca inflamația granulomatoasă să progreseze într-o fază fibrotică care este mai rezistentă la corticosteroizi.

Dacă există antecedente de tuberculoză corticosteroizii pot fi prescriși numai pe fondul terapiei preventive antituberculoase.

Pentru neuropatia nervului facial de obicei, o cură de 2 săptămâni de prednisolon în doză de 0,5-1 mg/kg pe zi (40-60 mg/zi) în prima săptămână și întreruperea medicamentului în a 2-a săptămână este suficientă.

Pentru neuropatie craniană multiplă și meningită medicamentul este prescris în aceeași doză, dar timp de 2-4 săptămâni, iar retragerea ulterioară se efectuează în decurs de o lună.

Cu toate acestea, corticosteroizii sunt adesea incapabili să prevină afectarea ireversibilă a nervilor optici sau vestibulocohleari.

În lipsa efectului Este necesar un tratament pe termen lung cu doze mai mari (1 - 1,5 mg/kg pe zi).

Terapia pe termen lung este de obicei necesară în cazurile în care RMN evidențiază o îngroșare severă a meningelor.

Pentru polineuropatie și mononeuropatie Tratamentul pe termen lung este adesea necesar (doza inițială 0,5-1,0 mg/kg pe zi) cu retragerea lentă a medicamentului timp de câteva luni.

Pentru hidrocefalie Eficacitatea corticosteroizilor este adesea scăzută, dar este recomandabil să se efectueze un curs de probă de tratament cu prednisolon în doză de 0,5-1,0 mg/kg pe zi: dacă severitatea simptomelor scade, este indicat un tratament pe termen lung; dacă nu , atunci hidrocefalia ar trebui explicată prin fibroză, care nu este afectată de corticosteroizi. În cazuri mai grave starea poate fi stabilizată cu metilprednisolon în doză mare (1 g picurare intravenoasă în 200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu pe zi) timp de 3 zile, urmată de trecerea la prednisolon oral (1,0-1,5 mg/kg pe zi).

În cazurile critice, este indicată operația de bypass de urgență.

Pentru encefalopatie difuză și leziuni cerebrale care ocupă spațiu Este indicată terapia cu corticosteroizi pe termen lung, începând de obicei cu o doză de 0,5-1,0 mg/kg pe zi, dar în unele cazuri sunt necesare doze mai mari. Îmbunătățirea clinică poate apărea în 2-4 săptămâni. După asta poți începe foarte mult declin lent doze cu 5 mg la fiecare 2-4 săptămâni, evaluând cu atenție starea pacientului. Când doza este redusă la 10 mg/zi, probabilitatea de recidivă crește, astfel încât în ​​viitor doza se reduce mai lent. Dacă se agravează, trebuie să reveniți la doza de 10-20 mg/zi. Dacă apare o recădere la o doză ce depășește 10 mg/zi, atunci aceasta trebuie dublată.

În cazul dezvoltării acute a leziunilor severe ale sistemului nervos central sau ineficacității regimurilor de mai sus se recurge la doze mari de metilprednisolon (1 r/zi intravenos) timp de 3 zile, urmată de trecerea la prednisolon oral (1 - 1,5 mg/kg pe zi).

Când efectuați tratamentul, trebuie să vă concentrați în primul rând pe datele clinice și, dacă este posibil, pe datele RMN cu contrast, ceea ce vă permite să evaluați activitatea leziunilor.

Nu trebuie să ne străduim să normalizați LCR, modificări în care de obicei persistă mult timp.

Pentru non-irosarcoidoză, se utilizează de obicei un regim zilnic al medicamentului, dar dacă o stare stabilă la o doză mică de medicament persistă timp de 3-6 luni, atunci este posibilă o tranziție atentă la un regim extra-zilnic.

Activitatea bolii scade adesea în timp, așa că sunt justificate încercările de a întrerupe complet medicamentul.

Dacă un pacient cu sarcoidoză are o formațiune de masă care provoacă deplasare structuri de linie mediană creier, apoi recurg mai întâi la terapia cu corticosteroizi de probă, care în cazul neurosarcoidozei determină de obicei o scădere a dimensiunii formațiunii. Dacă continuă să crească, atunci este indicată intervenția chirurgicală din cauza posibilității unei alte boli (de exemplu, o tumoare).

Pentru non-irosarcoidoza, tratamentul chirurgical trebuie evitat, deoarece poate duce la o agravare a starii pacientului.

Dacă sunteți rezistent la corticosteroizi sau trebuie să luați o doză mare de hormoni în mod regulat numi imunosupresoare(azatioprină, ciclosporină, metotrexat, ciclofosfamidă). În timp ce luați aceste medicamente, este adesea posibil să reduceți doza de corticosteroid la jumătate, dar rareori este posibil să opriți complet prednisonul.

Radioterapia este uneori folosită ca ultimă soluție.

Tulburări neuroendocrine de obicei se dovedesc a fi ireversibile, astfel încât terapia de substituție este indicată pentru hipotiroidie și hipogonadism.

Pentru boli intercurente trebuie crescută doza de corticosteroizi.

Dacă tulburările neurologice nu scad sau cresc cu terapia adecvată, atunci diagnosticul de neurosarcoidoză trebuie pus sub semnul întrebării. În acest caz, trebuie să vă gândiți la alte afecțiuni care apar uneori la pacienții cu sarcoidoză, în special meningită criptococică, toxoplasmoză și afecțiuni maligne (în special limfomul SNC).

Prognoza

În aproximativ 2/3 din cazuri există curs monofazic benign, care se termină în remisie spontană.

Semnele de prognostic favorabil sunt:
vârstă fragedă (până la 30 de ani)
debut acut
istoric medical scurt

La pacienții cu vârsta peste 40 de ani, boala are adesea o evoluție progresivă., ducând în unele cazuri la deces din cauza insuficienței respiratorii, cardiace și renale.

De obicei, pentru neuropatie craniană şi meningita seroasa caracterizat printr-un curs monofazic şi prognostic bun.

La polineuropatie si miopatie boala are un curs mai lung, iar prognosticul devine mai incert.

Cel mai nefavorabil prognostic este pentru hidrocefalie și leziuni parenchimatoase ale creierului și măduvei spinării.