Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Tipuri de sângerare

1. Hematom tip caracteristic hemofiliei A, B (deficit factori VIII, IX). Clinic, hemoragiile extinse sunt detectate în țesutul subcutanat, sub aponevroze, în membranele seroase, mușchi, articulații cu dezvoltarea de artroze deformante, contracturi, fracturi patologice, sângerare posttraumatică abundentă și spontană. Se dezvoltă la câteva ore după leziune (sângerare tardivă).

2. Tipul petechial sau microcirculator se observă în trombocitopenie, trombocitopatii, hipo- și disfibrinogenemie, deficit de factori X, V, II. Se caracterizează clinic prin peteșii, echimoze la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări spontane sau sângerări care apar la cea mai mică leziune: nazală, gingivală, uterină, renală. Hematoamele se formează rar, nu există modificări în SIstemul musculoscheletal, nu există sângerare postoperatorie, decât după amigdalectomie. Hemoragiile cerebrale frecvente, precedate de hemoragii petehiale, sunt periculoase.

3. Mixt (tip microcirculator-hematom) se observă în boala von Willebrand și sindromul von Willebrand-Jurgens, deoarece o deficiență a activității de coagulare a factorilor plasmatici (VIII, IX, VIII + V, XIII) poate fi combinată cu disfuncția trombocitară. Dintre formele dobândite, ar trebui să fie cauzată de sindromul de coagulare intravasculară, o supradoză de anticoagulante. Caracterizat clinic printr-o combinație a celor două menționate mai sus cu o predominanță de tip microcirculator. Sângerarea în articulații este rară.

4. Tipul purpuric vasculitic este rezultatul modificărilor exudativ-inflamatorii la nivelul microvaselor pe fondul tulburărilor imunoalergice și infecțio-toxice. Cel mai frecvent dintre acest grup de boli este vasculită hemoragică(sindromul Henoch-Schönlein), în care sindromul hemoragic este reprezentat de localizat simetric (în principal pe extremitățile din zonă articulații mari) elemente clar delimitate de Piele sanatoasa ieșind deasupra suprafeței sale, reprezentate de papule, vezicule, vezicule, care pot fi însoțite de necroză și formarea crustei. Posibil curgere sub formă de val, „înflorire” a elementelor de la purpuriu la Culoarea galbena urmată de o ușoară exfoliere a pielii. Cu tipul purpuric vasculitic crize abdominale cu sângerare abundentă, vărsături, macro și microhematurie.

5. Tipul angiomatos este caracteristic diferite forme telangiectazii, cel mai adesea boala Rendu-Osler. Din punct de vedere clinic, nu există hemoragii spontane sau post-traumatice, dar există sângerări repetate din zone cu vase modificate angiomat - sângerări nazale, intestinale, mai rar hematurie și hemoragie pulmonară.

Tipuri de sângerare - concept și tipuri. Clasificarea și caracteristicile categoriei „Tipuri de sângerare” 2017, 2018.

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Hemoragii și sângerări localizare diferită, dezvoltându-se concomitent, se poate asocia fie cu traumatisme multiple (conchimoze multiple, fracturi etc.), fie cu tulburări ale sistemului hemostază - coagularea sângelui, funcția trombocitară, afectarea microvasculară (vasculită sistemică, deficit de vitamina C, telangiectazie etc.) Tulburările în sistemul hemostazei pot fi ereditare (majoritatea forme comune hemofilia A și B, boala von Willebrand, trombocitopatii) forme comune de hemofilie A și B, boala von Willebrand, trombocitopatii) și dobândite. Dintre formele dobândite, sângerare asociată cu trombocitopenie imună(scăderea conținutului de trombocite în sânge sub 5,0x109/l), microtrombovasculită sistemică (boala Schönlein-Henoch), sindrom de coagulare intravasculară diseminată, deteriorarea sintezei factorilor complexi de protrombină din cauza patologiei hepatice, icter obstructiv, supradozaj de anticoagulante acţiune indirectă(dicumarină, pelentan, syncumar, warfarină, fenilină etc.). LA ultimul grup se aplica si boala hemoragica nou-născuți.
Acestea țin cont de durata istoricului hemoragic (forme care durează mulți ani - din copilărie, sunt cel mai adesea asociate cu diateza hemoragică), istoricul hemoragic familial (doar bărbații suferă de hemofilie, iar femeile servesc ca transmițători, în timp ce boala von Willebrand). și telaegiectazia sunt moștenite autosomal și indivizii suferă de ambele sexe), precum și tipul de sângerare.

Tipuri de sângerare

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Există cinci tipuri de sângerare:

1. Hematom tip de sângerare

Hematom tip de sângerare

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Tipul hematomului se caracterizează prin hemoragii extinse, intense, foarte dureroase la nivelul țesutului subcutanat, mușchi, articulații, sub periost și sângerări abundente de la tăieturi și alte leziuni, hemoragii renale, nazale și gastrointestinale; Deteriorarea sistemului musculo-scheletic este deosebit de caracteristică - deformarea articulațiilor, mobilitatea limitată a acestora, atrofia mușchilor membrelor, șchiopătarea etc. Acest tip de sângerare este caracteristic în principal hemofiliei A și B.

Tipul de sângerare petehial-vânătaie

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Tipul de vânătăi petehiale se caracterizează prin apariția unor hemoragii punctiforme în piele și „vânătăi” și, uneori, hemoragii similare în cavitatea bucală, cu vânătăi minore, în locurile de presiune și frecarea îmbrăcămintei, la locurile de injectare, la măsurarea sângelui. presiune (conform marginea de jos manșete și în cot), etc. Aceste hemoragii sunt superficiale, nedureroase și nu tensionate; nazală spontană şi sângerare menstruală. Testele pentru fragilitatea capilară (ciupire, garou, cupping, injecție) sunt adesea pozitive și timpul de sângerare capilară este prelungit (testul Duke etc.), în timp ce timpul de coagulare a sângelui, de regulă, nu este prelungit (diferență față de hematom). tip!).

Sângerarea petehială-echimoza este caracteristică trombocitopeniei, defectelor calitative plachetare, formelor ușoare ale bolii von Willebrand, hipovitaminozei C, disfuncției trombocitelor de origine endocrină (disovariană). Datorită patologiei secundare a trombocitelor și a deficienței acestora, se observă și în leucemie acută, anemie aplastică, uremie.

Hemoragii de tip mixt de vânătaie-hematom

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Se observă un tip de sângerare mixtă de vânătaie-hematom cu o deficiență a factorilor complexi de protrombină (factori II, VII, X și Y), o supradoză de anticoagulante indirecte sau otrăvire cu aceștia (conductive). semn de laborator- scăderea indicelui de protrombină), supradozajul cu heparină sau medicamente fibrinolitice (streptokinaza etc.), boala von Willebrand și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (în aceste forme toți parametrii de hemocoagulare sunt afectați). Pentru de acest tip sângerarea se caracterizează prin apariția inițială a vânătăilor, apoi hematoame (de obicei în țesutul subcutanat și retroperitoneal, adesea cu pareză intestinală).

Tipul de sângerare purpurică vascularizată

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Hemoragiile de tip purpuric vasculitic se caracterizează prin apariția unor hemoragii simetrice pe bază inflamatorie (până la 0,5-1 cm în diametru) pe membrele inferioare, mai rar - pe părțile superioare și inferioare ale corpului (fese). În același timp, urticarie, artralgie, durere ascuțităîn abdomen cu sângerare intestinală - melena (forma abdominală), semne de glomerulonefrită (globule roșii, proteine ​​și jet în urină, umflarea feței). Acest tip de sângerare este caracteristic vasculitei hemoragice (boala Scheinlein-Henoch) și altora. vasculită sistemică origine imună sau virală.

Tipul de sângerare microangiopatică

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Tipul microangiopatic de sângerare este caracteristic bolii Rendu-Osler și altor tipuri de telangiectazie. În acest caz, este adesea detectat un tip de sângerare familială (ereditară); la marea majoritate a pacienților, boala debutează la vârsta de peste 610 ani cu sângerări nazale repetate, uneori foarte persistente (adesea pentru o lungă perioadă de timp din aceeași nară). ); posibil vărsături sângeroase(culori zaț de cafea) atât din cauza ingerării de sânge cât și din cauza formării frecvente de angioame și fistule arteriovenoase în mucoasa gastrică. Aceleași angioame se pot forma în plămâni, rinichi, creier și alte organe. Detectarea micilor angioame nodulare sau în formă de păianjen și a fistulelor arteriovenoase în mucoasa gastrică de pe piele, în buze și pe mucoase. Aceleași angioame se pot forma în plămâni, rinichi, creier și alte organe. Detectarea micilor angioame nodulare sau asemănătoare unui păianjen de pe piele, buze și mucoase permite stabilirea unui diagnostic. Dar angiomatoza secundară este posibilă și din cauza tulburărilor endocrine în ciroza hepatică și a altor boli.

Asistență de urgență pentru sângerare

câmpuri_text

câmpuri_text

săgeată_în sus

Cu hematom tip de sângerare

În caz de sângerare de tip hematom (hemofilie), oprirea sângerării prin influențe locale, administrare intravenoasă plasmă antihemofilă (10 ml/kg). Daca se stie ca pacientul sufera de hemofilie A, atunci se poate administra imediat crioprecipitat (10-15 unitati/kg). Astfel de transfuzii opresc sângerarea și slăbesc imediat sindrom de durere. Apoi partea afectată a corpului este imobilizată (atele) și pacientul este dus la tratament suplimentar la spital (secţia de hematologie), unde se continuă terapia patogenetică. Vikasolul, suplimentele de calciu și alte medicamente antihemoragice nu au niciun efect asupra hemofiliei.

Pentru sângerare cu pete petehiale

Pentru hemoragiile petehiale cauzate de trombocitopenie sau defecte calitative ale trombocitelor se folosesc metode de control local al hemoragiilor (inclusiv irigarea locului de sângerare cu soluție de trombină, soluție de adroxonă 1% sau acid aminocaproic 5% răcit), 2-5 mg/kg prednisolon hemisuccinatul se administrează intravenos sau metipred. Problema tratamentului conservator sau chirurgical (splenectomie) ulterior după clarificarea diagnosticului este decisă în spital.

Pentru boala lui von Willebrand

În boala von Willebrand, sângerarea poate fi controlată prin administrare intravenoasă injecție cu jet plasmă antihemofilă (până la 10 ml/kg) sau crioprecipitat (5-10 unități/kg).

Pentru sângerări uterine abundente

Pentru sângerări uterine abundente, acidul aminocaproic 5% se administrează oral sau intravenos ( doza zilnica până la 8-12 g). Dacă este ineficientă, pacienții cu sângerare uterină disfuncțională încep tratamentul cu bisecurină, non-ovlon (4-5 comprimate pe zi și ulterior reducerea dozei la un comprimat pe zi). Acidul aminocaproic și estrogen-progestinele sintetice sunt contraindicate în cazurile de coagulare intravasculară diseminată și prezența evidenței anamnestice de tromboză și infarct miocardic pe care pacientul le-a suferit anterior.

În cazul deficitului de complex de protrombină, se injectează intravenos plasmă nativă (5-15 ml/kg), preparat PPSB (concentrat de factori IX, VII, X și II) și intravenos 2-5 ml soluție 1% Vikasol până la protrombină. indicele crește la cantități subnormale

Cu o deficiență a complexului de protrombină

Pentru toxicoza capilară hemoragică (în special forma sa abdominală), heparina se administrează intravenos la 300-400 unități/kg pe zi (distribuite în doze egale pe parcursul zilei) și metipred - 2 mg/kg (sau prednisolon în aceeași doză).

Spitalizarea este urgentă pentru toate tipurile de sângerare multiplă.

Departamentul de Medicină Internă Nr.1

Hematologie

Manuale pentru elevii din anul 5

Diateza hemoragică. Hemofilie. Purpura trombocitopenică. Vasculita hemoragică. Telangiectazii hemoragice.

Întrebări de bază de studiu:

1. Definiție, cauze de dezvoltare, clasificare diateza hemoragică.

2. Semne generale, patogeneză, tipuri de sângerare.

3. Metode de studiere a sistemului hemostatic.

4. Etiologia, patogeneza, tabloul clinic și evoluția hemofiliei.

5. Prognosticul, tratamentul și prevenirea hemofiliei.

6. Etiologie, patogeneză, clinică, criterii de diagnostic purpură trombocitopenică.

7. Diagnosticul diferenţial al purpurei trombocitopenice cu trombocitopenie simptomatică. Principii de tratament al purpurei trombocitopenice.

8. Caracteristici clinice, evoluție clinică, criterii de diagnostic pentru vasculita hemoragică.

9. Principii de tratament al vasculitei hemoragice.

10. Patogeneza, tabloul clinic, criteriile de diagnostic, tratamentul telangiectaziei hemoragice.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un sindrom al cărui principal semne clinice care sunt sângerări crescute, o tendință la sângerări repetate și hemoragii, spontane sau după leziuni minore.

Pot fi distinse trei patogeneze principale ale diatezei hemoragice (vezi diagrama)

Prima modalitate este o încălcare a legăturii trombocitelor a hemostazei - o scădere a numărului de trombocite ( trombocitopenie) sau încălcarea acestora stare functionala (trombocitopatie). Cel mai adesea în practica clinica apare purpura trombocitopenică (boala Werlhof). A doua cale este o încălcare a patogenezei plasmatice din cauza unei deficiențe a factorilor de coagulare sau a sistemului anticoagulant - coagulopatii. Un reprezentant tipic al acestui grup este hemofilia. A treia cale - încălcări ale peretelui vascular - vasopatie; vasculită hemoragică.

Hemostaza vascular-trombocitară este unul dintre sistemele care implementează hemostaza în organism, adică. asigură păstrarea compoziției lichide a sângelui, previne sângerarea sau o oprește prin menținerea integrității structurale a pereților vase de sânge si tromboza lor rapida in caz de lezare.

Pereții vaselor de sânge joacă rol importantîn menținerea hemostazei normale. Endoteliul vascular sintetizează și secretă un inhibitor puternic al agregării plachetare - prostaciclina; fixează pe suprafața sa o serie de anticoagulante naturali și produce activatori ai fibrinolizei. Oprirea sângerării este asigurată de producția de factori de către celulele endoteliale care vizează formarea unui cheag de sânge - factorul von Willebrand, colagen. Factorul trombocitar este strâns legat de factorul vascular. Trombocitele influențează procesele de hemostază în patru direcții. În primul rând, au funcție angiotrofică, suport structura normalași funcția celulelor endoteliale microvasculare. Odată cu o scădere a numărului de trombocite și tulburări ale funcției lor, permeabilitatea peretelui vascular la celulele roșii din sânge crește brusc. În al doilea rând, la cea mai mică deteriorare a peretelui vascular, trombocitele se lipesc de zona deteriorată (aderență) și contribuie la organizarea agregatelor plachetare; tromboxanul, un metabolit, este implicat activ în acest proces. acid arahidonic, sintetizat în trombocite. În al treilea rând, trombocitele susțin spasmul vascular, care se dezvoltă în mod natural atunci când sunt deteriorate. În al patrulea rând, trombocitele activează direct sistemul de coagulare a sângelui producând o serie de factori și influențează, de asemenea, sistemul de fibrinoliză.

Nomenclatura internațională a factorilor de coagulare ai plasmei (conform Z.S. Barkagan)

Sunt două diverse mecanisme activarea coagulării sângelui. Unul este desemnat ca un mecanism extern, deoarece este declanșat de intrarea din țesuturi sau din leucocite din sânge. factor tisular(factorul III). Când interacționați cu factorul VII, factorul X este rapid activat, care transformă protrombina (II) în trombina (IIa), iar trombina la rândul ei transformă fibrinogenul (I) în fibrină (Is). A doua cale de activare se numește internă, începe cu activarea factorului XII. Acest lucru apare din cauza diverse motive- contactul sângelui cu deteriorat peretele vascular, cu modificat membranele celulare, sub influența adrenalinei sau a proteazelor. Mai departe procesul este în derulare Conform cascadei, după cum se poate observa în figură, în final, protrombina se transformă în trombină, care la rândul său transformă fibrinogenul în fibrină și se formează un cheag de sânge.

Sistemul de hemostază este autoreglabil; activarea sistemului de coagulare activează imediat sistemul de anticoagulare și sistemul de fibrinoliză.

Toți factorii sistemului anticoagulant - anticoagulante - pot fi împărțiți în două grupe: 1) anticoagulante fiziologice, formate independent de coagularea sângelui și fibrinoliză; 2) format în timpul procesului de proteoliză, secundar.

Grupa I include antitrombina III, heparina, alfa-1-antitripsina, alfa-2-macroglobulina si altele. Cea mai universală dintre ele este antitrombina. Al doilea grup include antitrombina I, produși de degradare a fibrinogenului.

Activarea coagulării sângelui determină inevitabil o creștere a mecanismelor anticoagulante. Mecanismele exacte de activare a factorilor anticoagulanți nu sunt pe deplin înțelese.

Liza fibrinei în organism este efectuată de sistemul fibrinolitic sau plasmină. Componenta sa principală este fibrinolizina sau plasmina, care este conținută în plasmă sub formă de proenzima plasminogen. În plus, există un sistem de fibrinoliză non-enzimatică.

Tipuri clinice sângerare.

Manifestările clinice ale diatezei hemoragice se bazează pe sindromul hemoragic. O anamneză atent culesă și cercetare obiectivă vă permit să identificați tipul de sângerare, care este de mare importanță pentru diagnostic diferentiat diateza hemoragică. Există cinci tipuri clinice de sângerare.

Pentru hematom tip tipic urmatoarele semne:

Hemoragii masive, profunde, intense și dureroase la nivelul articulațiilor mari, mușchilor, sub aponevroze și fascie, în țesutul subcutanat și retroperitoneal;

Abundent posttraumatic spontan sau sângerare postoperatorie, inclusiv din organe interne(gastrointestinale, renale), care adesea apar nu imediat după intervenție chirurgicală sau leziune, ci câteva ore mai târziu.

cu pete petehiale (învinețite) tipul se caracterizează prin:

Hemoragii superficiale la nivelul pielii, nu sunt tensionate, nedureroase, nu comprimă sau distrug țesuturile din jur;

Echimoze (echimoze) pe piele, care sunt mai mari ca peteșii, dar nici nu sunt tensionate și nedureroase; Peteșiile și vânătăile apar spontan sau cu cel mai mic traumatism.

Sângerări gingivale, nazale și uterine.

Pentru mixt, vânătaie-hematom tip, caracteristică:

Erupții petechiale și vânătăi care apar înainte de hematoame;

Hematoame în retroperitoneu și țesut subcutanat, de regulă, nu numeroase, dar dimensiuni mari, practic nu există hemoragii în articulații și deformarea acestora.

Vasculitic purpuric tipul se caracterizează prin:

Erupții cutanate hemoragice, cel mai adesea simetrice; elementele erupției cutanate sunt limitate, ușor ridicate deasupra pielii, aspectul lor este adesea precedat de vezicule sau vezicule, care sunt apoi înmuiate în sânge; elementele hemoragice se pot îmbina, epiderma de deasupra lor devine necrotică cu formarea unei cruste; după ce erupția dispare, rămân pungi de pigmentare a pielii;

Sângerare din organele interne - gastrointestinale, renale.

angiomatos tipul se caracterizează prin:

Și sângerări repetate de una sau două, mai rar persistente, mai multe localizări (de exemplu, nazală, pulmonară);

Absența hemoragiilor spontane și post-traumatice la nivelul pielii și țesutului subcutanat.

Sindromul hemoragic este o afecțiune în care se observă o creștere a sângerării. Se naște din mucoasele nasului, în tract gastrointestinal, în articulații, piele și așa mai departe. Cauzele patologiei pot fi atât defecte genetice, cât și tulburări dobândite.

Tipul de sângerare

Există următoarele tipuri de sângerare:

1. hematom.
2. Petehial-spotted (microcirculatorii).
3. Amestecat.
4. Vasculitic purpuric.
5. angiomatos.

Tip hematom

Se observă hemoragii extinse la nivelul seroasei, mușchilor, articulațiilor și țesutului subcutanat. Ele pot apărea după leziuni sau intervenții chirurgicale.

Petechial pătat

Tipul microcirculator (sau petehial macular) apare în principal pe piele și mucoase. Hemoragiile sunt asimetrice; nu se formează hematoame. Pericolul sunt hemoragiile cerebrale. Tipul cu pete petehiale se notează în tromocitopatii și trombocitopenii.

Tip mixt

Tipul microcirculator-hematom apare atunci când două forme sunt combinate. În acest caz predomină specia cu pete petehiale. Sângerarea hematomului se observă numai în țesutul subcutanat. Acest tip de sângerare apare în boala ereditară von Willebrand. Din formularele achiziționate: tip mixt observate în sindromul DIC, deficiența factorilor complexi de protrombină, supradozaj de trombolitice și anticoagulante.

tip purpuric vasculitic

Apare o erupție cutanată sau eritem (roșeață). Sindromul hemoragic se manifestă la nivelul extremităților inferioare. În zona articulațiilor mari, papule, vezicule și vezicule sunt situate simetric. Cea mai frecventă boală a acestui grup este boala Schönlein-Henoch. Vasculita hemoragică se transformă în sindrom DIC. La aceasta putem adăuga sângerare intestinalăși jad.

Tip angiomatos

Pete mici și papule strălucitoare ies deasupra suprafeței pielii. Sunt localizate pe piele și mucoase. Când sunt apăsate, petele devin palide. Acest tip de sângerare se observă cu angioame, telangiectazie și șunturi arteriovenoase.

Când se pune un diagnostic, este important să se determine tipul de sângerare. Patologia poate fi asumată de caracteristicile manifestărilor hemoragice. De semne existente determinați în ce parte din hemostaza s-au produs modificări.

Tulburări ale sistemului trombocitar

Trombocitopenia apare atunci când compoziția cantitativă se modifică. La tulburări funcționale se dezvoltă o boală precum trombocitopatia.

Trombocitopenie

Această boală se dezvoltă atunci când nivelul trombocitelor este sub normal. Formarea trombocitelor în măduvă osoasă scade atunci când funcția splinei este afectată. Cu această patologie se asociază adesea sângerarea din tăieturi, sângerare nazală, după extracția dentară, sângerare menstruală de origine necunoscută.

Boala poate fi fie ereditară, fie dobândită. ÎN vârstă fragedă Copiii se îmbolnăvesc în mod egal, indiferent de sex. S-a observat că cel mai adesea boala afectează pacienții tineri cu vârsta cuprinsă între 2 și 8 ani. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații. Ei sunt cei mai sensibili la această boală între 20 și 50 de ani.

Etiologie

Diverse infecții contribuie la dezvoltare purpură idiopatică. La copii, boala se dezvoltă după ARVI și infecții precum rubeola, rujeola, varicelă. Expunerea excesivă a pielii poate declanșa, de asemenea, boala. Sindromul hemoragic se observă după administrare consumabile medicale, care perturbă, de asemenea, agregarea trombocitară.

Cel mai adesea trombocitopenia apare din cauza:

• diverse infecții și intoxicații;
• reacție alergică la medicamente;
• imunitate slabă;
• deficit de B12 și acid folic;
• transfuzii de sânge (dacă grupurile nu se potrivesc);
• leucemie;
• hepatită și insuficiență renală;
• lupus

Trombocitopenia indusă de medicamente este cauzată de:

• antibiotice și sulfonamide;
• analgezice;
• diuretice;
• sedative.

Simptome și curs

Principalul simptom este sângerarea gurii, mucoaselor gingiilor și a nasului. Experienta femeilor menstruație abundentă, care poate merge la sângerare uterină. O trăsătură caracteristică trombocitopenia sunt peteșii. Hemoragiile intradermice se pot forma chiar și dintr-o lovitură ușoară. Sunt situate pe suprafața frontală a corpului și pe membre.

Cu purpura trombocitopenică, există sângerări pulmonare, renale și gastrointestinale. Dacă pierderea de sânge este prelungită și frecventă, un astfel de pacient devine incapabil să lucreze. Pacientul prezintă amețeli și slăbiciune generală. Acest lucru se întâmplă din cauza dezvoltării anemiei; În același timp, cantitatea de hemoglobină și globule roșii scade.

Tratament

În caz de sângerare, pacientul este sfătuit odihna la pat. Se prescriu perfuzii clorura de calciu, transfuzii de sânge, vitaminele K și C. B doze mari se administreaza imunoglobulina. Prin metoda radicala pe măsură ce boala progresează, se efectuează splenectomia (înlăturarea splinei). Dacă după administrare apare sindromul hemoragic medicament, este necesară întreruperea acestui medicament.

Trombocitopatie

Boala apare atunci când hemostaza este afectată, care este cauzată de disfuncție trombocitele sanguineşi inferioritatea lor calitativă. Trombocitopatiile pot fi congenitale sau dobândite.

Clasificare

Bolile trombocitelor ereditare:

• sindromul Bernard-Soulier;
• trombastenie Glanzmann, anomalie May-Hegglin;
• patologii complexe și disfuncții plachetare;
• boli în care aderența trombocitelor este afectată;
• boli cauzate de probleme cu granulele.

Formele dobândite sunt respectate la admitere medicamenteși lipsa vitaminei C. Trombocitopatia apare și cu următoarele patologii:

• sindrom DIC;
• tumori;
• anemie asociată cu deficit de cianocobalamină;
• ciroză.

Simptome

Principalele simptome sunt sângerarea de la mucoase, gastrointestinale și uterine. Boala poate fi cauzată de:

• infecții;
• leziuni;
• boli cronice ale ficatului, rinichilor, glanda tiroidași sistemele de sânge;
• expunere la soare;
• operațiuni;
• medicamente;
• UHF și iradiere ultravioletă (fizioterapie).

Tratament

Pentru tratament, se folosesc agenți care cresc coagularea sângelui. Atentie speciala a plati măsuri preventive. Aceasta include tratamentul bolii de bază, terapia cu vitamine, angioprotectorii, inhibitorii fibrinolizei și medicamentele metabolice. În același timp, nu sunt prescrise proceduri care pot provoca boala. Se acordă atenție alimentatie buna bolnav.

Coagulopatii

Tulburările de sângerare pot fi congenitale sau dobândite. Se disting următoarele boli congenitale:

• hemofilie;
• boala lui von Willebrand.

Hemofilia este boala ereditara, care afectează bărbații. Femeile sunt purtătoare ale bolii.

Etiologie și patogeneză

Hemofilia apare atunci când nu există o sinteză insuficientă sau o anomalie a unuia dintre cele trei factori antihemofili. Genele care au ca rezultat hemofilia A și B sunt localizate pe cromozomul X. Asa se explica si faptul ca boala se inregistreaza doar la baieti. Hemofilia A este cauzată de deficitul de factor VIII. Boala de grup B (deficit de factor IX) nu se distinge clinic, dar este tratată diferit.

Simptome

Sângerarea apare după tăieturi și răni minore, vânătăi sau extracție dentară. Ele pot apărea chiar și la câteva ore după leziune. Pot apărea hemoragii în zonele abdominale și articulații. Hematoamele rezultate comprimă vasele de sânge. Uneori, sângele apare în urină.

Tratament

Pentru hemofilia A se folosește crioprecipitatul, un medicament cu factor VIII. Pentru tratamentul hemofiliei B se utilizează plasma proaspătă congelată și concentratul de factor IX. Vitamina K poate fi folosită ca agent hemostatic.Pentru a preveni dezvoltarea hemartrozei, se utilizează un medicament precum Hidrocortizonul. Pentru boala von Willebrand se folosesc medicamente cu factor VIII.

Este necesar să se protejeze pacientul de toate rănile și tăieturile. Dieta lui ar trebui să includă alimente bogat in vitamine CU.

sindromul DIC

Această boală este observată cu o deficiență a sistemului de coagulare. Acest sindrom hemoragic se caracterizează prin sângerare crescută, erupție petechială maculară și disfuncție de organ. Sindromul DIC se poate dezvolta instantaneu sau cronic.

Simptome

Manifestările clinice variază în funcție de rata de progresie a bolii. Dacă se dezvoltă cu viteza fulgerului, apar simptome periculoase:

• stare de șoc (pierderea cunoștinței, hipotensiune arterială);
• edem pulmonar;
• insuficiență respiratorie acută;
• distrofie miocardică.

Un curs fulminant este tipic pentru infecțiile stafilococice și anaerobe, mușcăturile de șarpe și embolia lichidului amniotic.

În forma subacută, apar erupții cutanate, hematoame și vânătăi și sângerare. Pielea este palidă și rece la atingere. Curs subacut observat în leucemie, pneumonie, intoxicații cu acid acetic.

Forma cronică a sindromului DIC poate fi asimptomatică. Cu această boală, rănile se vindecă prost. Un alt moment neplăcut - infecții purulente. Curs cronic observat la boli oncologice, ciroza hepatica, insuficienta cardiaca.

Tratament

La curs acut pacienții sunt internați, după care sunt supuși terapie antișoc. Mare importanță Are diagnostic precoce. Pentru complicațiile septice se administrează antibiotice.

Anticoagulantele, agenții antiplachetari, fibrinoliticele și corticosteroizii sunt utilizați pentru a trata sindromul DIC. In caz de boala se administreaza heparina si plasma proaspata congelata. Pentru hemoragiile cutanate se aplica un burete hemostatic.

Hemoragiile mici (punctuale) intra și subcutanate care se formează de-a lungul vaselor mici se numesc peteșii, cele mai extinse (cu un diametru mai mare de 3 mm) se numesc echimoze (echimoze).

Tipuri de sângerare

1. Microcirculatorii. tip petehial-spotted (vânătaie) - hemoragii spontane asimetrice nepalpabile la nivelul pielii și mucoaselor; echimoză în locurile de leziuni minore; peteșii în locurile în care îmbrăcămintea se freacă, la strecurare, tuse; sângerări nazale periodice și microhematurie; sângerare lunară prelungită la femei; melena; sângerare prelungită dupa "mic" operatii chirurgicale. Purpura este cauzată de diapedeza celulelor roșii din sânge prin pereții vaselor neinflamați. Caracteristica unei încălcări a componentei trombocitelor a hemostazei (trombocitopenie, trombocitopatie, boala von Willebrand).
2. hematom tip - hemoragii intense dureroase in țesături moi, articulații de obicei după leziuni, injecții, sângerare prelungită de la răni, sângerare întârziată. Apare atunci când există o încălcare a legăturii de coagulare (plasmă) - hemofilie.
3. Echimoze-hematom mixt sângerarea este tipică pentru unele diateze și boli hemoragice (de exemplu, boala von Willebrand).
4. Vasculitic purpuric tipul este cauzat de modificări inflamatorii ale pereților vaselor de sânge, observate în infecțioase și vasculită alergică: erupțiile cutanate inflamatorii-hemoragice sunt adesea erupții cutanate simetrice, neînflorite, eritematoase sau hemoragice, adesea pe picioare și în jurul articulațiilor, adesea combinate cu sângerări intestinale.
5. angiomatos tip - pentru telangiectazii, angioame - persistente, strict localizate si cauzate de local patologia vasculară sângerare. ÎN practica pediatrica apare rar, mai ales în telangiectazii ereditare.

Hemostaza- un sistem functional al organismului care asigura oprirea, prevenirea sangerarii si conservarea stare lichida sânge circulant. Trei verigi sunt implicate în realizarea acestor sarcini - trombocite, plasmă (coagulare) și vasculare. În funcție de legăturile hemostazei, manifestările hemoragice pot fi împărțite în tulburări ale trombocitelor, coagulare și componente vasculare. Datorită legăturii lor strânse, tulburările afectează diferite legături, devin combinate sau combinate, cu unele tipuri de patologie este posibil să se combine două sau chiar toate tipurile de sângerare în același timp.

Principalele cauze ale creșterii sângerării din cauza tulburărilor trombocitelor

Trombocitopenie(adesea în combinație cu trombocitopatii). Primar: idiopatic, ereditar, izoimun, transimun la nou-născuți. Secundar (mai frecvent): boli infecțioase; reactii alergice, boli imunopatologice, sindrom DIC, leucemie, aplastice și vitamina B anemie de deficit; boli însoțite de splenomegalie și displenism, anomalii congenitale vase (hemangioame); Boala Gaucher și Niemann-Pick.
Trombocitopatii. Ereditar: anomalii ale membranei plachetare, anomalii ale reacției de eliberare a trombocitelor, anomalie Wiskott-Aldrich, boala von Willebrand, sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, displazie de țesut conjunctiv. Dobândit: hemoblastoză, severă insuficiență renală, ciroză hepatică, scorbut și alte hipovitaminoze, medicinale efecte toxice(antiinflamatoare nesteroidiene, adrenoblocante, antibiotice, citostatice etc.).

Principalele cauze ale sângerării crescute din cauza coagulopatiei

Coagulopatii ereditare. Hemofilie, boala von Willebrand. Coagulopatii dobândite. Deficit de vitamina K în perioada nou-născutului, sever infecție meningococică, sepsis și sindrom de coagulare intravasculară diseminată, toate tipurile de șoc, leziuni severe, arsuri, stări terminale; boli hepatice severe; încălcări pronunțate funcția rinichilor; hemoliză intravasculară acută în caz de otrăvire cu otrăvuri hemolitice, mușcături ale unor șerpi veninoși; utilizarea anticoagulantelor.

Principalele cauze ale creșterii sângerării cauzate de tulburări vasculare

Congenital. Telangiectazii hemoragice ereditare, ataxie-telangiectazie Louis-Bar, hemangioame solitare cu trombocitopenie și tulburări de coagulare (sindrom Kasabach-Merritt), dilatarea venelor septului nazal ( motiv comun sângerări nazale), sindromul Ehlers-Danlos.
Cumparat. Scorbut; vasculită hemoragică; purpură trombotică trombocitopenică; sindrom hemolitic-uremic, sângerare neuropatică, cu disfuncție neurocirculatoare; forme de imitație de sângerare în timpul simulării, isterie; purpura datorata rele tratamente cu copii.

Caracteristicile examinării copiilor cu sângerare crescută

Pentru a diagnostica sângerarea, este important să colectați cu atenție anamneza cu analiza semnelor de sângerare crescută nu numai la pacient însuși, ci și la părinți și rude, deoarece diagnosticul de laborator este complex, adesea imperfect și nu face întotdeauna posibilă înregistrarea modificărilor în cursul ondulat al diatezei hemoragice. Medicul ar trebui să primească răspunsuri la întrebările:

1. Sângerarea pacientului este o consecință a tulburărilor sistemului hemostatic sau sunt asociate cu modificări locale ale țesutului vascular?
2. Dacă există o tulburare în sistemul hemostatic, este congenitală sau dobândită?
3. Cât de severe sunt manifestările hemoragice?
4. Ce tip de sângerare?

Dacă există antecedente de sângerare prelungită, pare probabil boala ereditara. La recunoașterea hemoragiei, este important să țineți cont de faptul că unele tipuri de patologie sunt frecvente, altele sunt rare, iar altele sunt extrem de rare. Din tulburări ereditare cele mai frecvente trombocitopatii, boala von Willebrand (VWD), hemofilie, de la forme vasculare- telangiectazie.
Majoritatea trombocitopatiilor și VWD sunt moștenite într-o manieră autosomal dominantă, ceea ce înseamnă că unul dintre părinți și alte rude au aceeași tulburare. Hemofilia se moștenește într-o manieră recesivă, legată de X. Aceste forme reprezintă mai mult de 99% din toate formele de sângerare determinate genetic.
Dintre formele dobândite predomină trombocitopenia secundară, trombocitopatia, deficiența (cel mai adesea la nou-născuți) și inhibarea factorilor protrombinici prin complexe, VII, IX, X). O scădere izolată a numărului de trombocite se observă cu trombocitopenie de orice origine sau după administrarea de medicamente care afectează diferite părți ale hemostazei (anticoagulante, aspirină, citostatice etc.).
Este important să ne amintim că, în cazul defecte ereditare ușoare, orice boli sau leziuni pot duce la sângerare, cărora nu i s-a acordat atenție anterior (de unde și numele de „diateză hemoragică”).
Pentru o evaluare aproximativă a rezistenței capilare, este recomandabil să se folosească teste de prindere și manșetă. Diagnosticul de laborator este complexă şi se împarte pe mai multe niveluri în funcţie de capacităţile laboratorului.
În laboratorul clinicii efectuează analiza clinica sânge cu număr de trombocite, determinarea timpului de coagulare sânge venosși durata sângerării.
Într-o serie de boli, se observă trombocitopenia - o scădere a numărului de trombocite în sânge periferic sub 150-109/l - în primul rând în afecțiuni asociate cu distrugerea lor crescută (cu purpură trombocitopenică, trombocitopenie ereditară), cu producție inadecvată (cu afecțiuni aplastice). Trombocitoza - o creștere a numărului lor mai mare de 400 109 / l - poate apărea în cazuri acute și infectii cronice(la nou-născuți – cu candidoză), deficit de fier și anemii hemolitice, neoplasme maligne, boli imunopatologice. Calitativ, funcția trombocitelor din sânge poate fi evaluată aproximativ atunci când se determină timpul de sângerare.
O evaluare mai precisă a tulburărilor de hemostază este posibilă în condiții centre de diagnosticȘi spitale specializate. Teste screening pentru identificarea tulburărilor de coagulare a hemostazei: determinarea timpului de coagulare a sângelui venos; concentrații de fibrinogen; protrombina (PT); tromboplastina parțială activată (APTT); timpul de trombină (TT). Cu ajutorul PV, funcția de extern și cale comună cascada de coagulare.
Utilizarea APTT - funcția căilor interne (factorii II, XI, IX, VIII) și generale (II, V, X). Nivelurile de fibrinogen și TB sunt utilizate pentru a diagnostica tulburările din stadiul final al procesului de coagulare. Prelungirea timpului în aceste teste indică o deficiență a factorilor sau o schimbare a funcției acestora. Cel mai bun test APTT este recunoscut pentru detectarea hemofiliei.
Pentru a diagnostica tulburările hemostazei trombocitelor, se utilizează un studiu al funcției de agregare a trombocitelor cu diverși inductori (ADP, adrenalină, ristomicina, colagen). În laboratoarele de specialitate se pot determina componentele sistemului de fibrinoliză și concentrația factorilor de coagulare. La Sankt Petersburg a fost creată o echipă mobilă de coagulologie, care dispune de echipamentul necesar pentru diagnostic și acordarea de îngrijiri de specialitate.

Indicații pentru spitalizare

1. Sângerare intratabilă în orice locație (spital chirurgical).
2. Sindrom hemoragic mucocutanat sever persistent (spital somatic).
3. Hemoragii la nivelul articulației sau suspectate hemoragie internă(spital chirurgical).
4. Sindrom hemoragic cu trombocitopenie (spital somatic).
5. Vasculita hemoragica (spital somatic).
6. sindrom DIC de orice origine și fază (terapie intensivă).
7. Suspiciune de hemoblastoză (spital de hematologie).
8. Combinație de sindrom hemoragic și splenomegalie (spital de hematologie).