Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

HEMOSIDEROZA

Hemosideroza, sau sideroza, este procesul de depunere a fierului în țesuturi și în principal în fagocitele hepatice și hepatocite. ÎN instare buna fier în celulele hepatice,

detectat printr-o reacție histochimică, nu (fierul depus sub formă de feritină în citoplasmă nu este colorat de reacția Perls sau de formarea albastrului Turnbull.

Conținutul de fier din ficat pe greutatea țesutului său umed este de obicei de 40 μg/100 mg, iar pe greutatea țesutului uscat - 230 μg/100 mg. Cu toate acestea, nivelurile normale de fier din ficat variază între persoanele care trăiesc în diferite părți ale lumii.

Despre hemosideroza hepatică se poate vorbi doar dacă depunerea hemosiderinei are loc în celulele parenchimatoase, care este precedată de sideroza RRE.

Sideroza ZRE, apoi hemosideroza hepatică, se dezvoltă în diferite boli și stări patologice (hemoliză, hepatită, infectii cronice, boli inflamatorii, tumori maligne si etc.).

Pe baza evaluării cantității de fier acumulată în hepatocite și detectată prin colorare, se obișnuiește să se facă distincția între 4 grade de hemosideroză. Cu gradul I de hemosideroză, în biopsia hepatică se găsesc 5-10 hepatocite care conțin granule de hemosiderin, cu gradul II - hemosiderina este prezentă în 5-10% din hepatocite, cu gradul III- în 40% din hepatocite, cu IV - în majoritatea hepatocitelor.

Fierul din hepatocite în timpul reacției Perls are o culoare albastră difuză sau focală (Fig. 74, a). Siderozomii de fier ai hepatocitelor se acumulează în primul rând la periferia lobulilor (Fig. 74, b). Spre deosebire de hemocromatoză, în hemosideroză, depunerea de fier nu duce la deteriorarea hepatocitelor și la fibroza țesutului hepatic.

74. Ficat cu hemosideroză.

a - boabe de hemosiderina din hepatocite si fagocite. Reacția Perls. X100; b-siderozomi în citoplasma hepatocitelor. x12000; dreapta jos este forma tetradă caracteristică a feritinei. X122.000

HEMOCROMATOZA

Denumirea hemocromatoză acoperă toate bolile în care fierul se acumulează în organism ca urmare a tulburărilor metabolice. Acest proces are loc în principal în hepatocite și alte celule parenchimatoase, care este însoțit de deteriorarea acestor celule. După cum puteți vedea, hemocromatoza diferă de hemosideroză, în primul rând, prin faptul că pigmentul care conține fier se acumulează în principal în celulele parenchimoase și, în al doilea rând, prin faptul că acumularea de pigment duce la deteriorarea țesuturilor și organelor.

Având în vedere cauzele dezvoltării, hemocromatoza este împărțită în 2 mari grupe: 1) ereditară (primară, „idiopatică”) și 2) secundară (Schema 5).

Hemocromatoza ereditară (primară, „idiopatică”) este cea mai severă și comună formă a acesteia, a cărei cauză este un defect al metabolismului fierului, moștenit în mod autosomal recesiv. Pentru bărbați este

Clasificarea hemocromatozei

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

ereditar (primar, „idiopatic”)

Secundar

Hemocromatoza, care se dezvoltă ca urmare a anemiei și a eritropoiezei insuficiente

talasemie

anemie sideroblastică

sferocitoză ereditară

anemie sensibilă la piridoxină

atransferitinemie congenitală

Hemocromatoza în bolile hepatice

ciroza alcoolica

anastomoza portocava

Hemocromatoza datorata aportului de cantitati mari de fier

sideroza Banti

consumul pe termen lung de cantități mari de suplimente de fier medicamente

consumul pe termen lung de cantităţi mari de vinuri roşii cu continut ridicat fier, anumite beri, transfuzii de sânge frecvente pe o perioadă lungă de timp

boala este mult mai frecventă decât la femei (raport 9:1). De obicei, 1-2 membri ai familiei se îmbolnăvesc, cu toate acestea, fierul este detectat și în hepatocitele de biopsie ale membrilor rămași ai familiei. Dereglarea metabolismului fierului este exprimată cel mai pe deplin la homozigoți, dar se manifestă parțial la heterozigoți. În prezent se crede că o singură genă mutantă, strâns legată de gena IILA-A3, este responsabilă de dezvoltarea hemocromatozei. Cu toate acestea, există descrieri ale conexiunii genei mutante cu genele HLA B14 și B7. De asemenea, se crede că două gene mutante ar putea fi responsabile.

Natura defectului metabolic care duce la dezvoltarea bolii nu este clar înțeleasă. Potrivit unei teorii, acesta este un defect în reglarea absorbției fierului în mucoasa intestinală; conform alteia, este o încălcare a mecanismului care reglează excreția post-absorbție, iar factorul care perturbă acest mecanism poate fi afinitatea crescută. a ficatului pentru transferină. De asemenea, se crede că dezvoltarea bolii este cauzată de o încălcare a absorbției și procesării fierului de către celulele sistemului reticuloendotelial.

Mulți factori pot juca un rol în dezvoltarea hemocromatozei secundare (vezi Diagrama 5).

Modificări morfologice. Hemocromatoza ereditară (idiopatică) a fost descrisă pentru prima dată ca diabet de bronz pe baza unui grup caracteristic de simptome clinice (diabet zaharat, ciroză hepatică și colorație brun-bronșie a pielii). În cazurile de hemocromatoză primară și secundară se observă modificări calitativ similare, dar în hemocromatoza secundară sunt de obicei mai puțin pronunțate. În ambele forme de hemocromatoză, depunerea crescută de fier în celulele parenchimatoase duce la deteriorarea acestora. Mecanismul cromatotoxicității rămâne neclar. Se presupune că radicali liberi, formate în timpul reacțiilor redox catalizate de fier, prin peroxidarea lipidică îmbunătățită, provoacă leziuni membranelor celulare, inclusiv membranelor lizozomale. Eliberarea de enzime lnsozomale determină dezvoltarea leziunilor celulare și tisulare.

Deteriorarea celulară induce formarea fibrelor de țesut conjunctiv și există dovezi că acumularea de pigment care conține fier stimulează direct sinteza colagenului. Dezvoltarea devine clară când termen lung boală de ciroză hepatică.

Ficatul cu hemocromatoză este mărit, are un ruginit sau culoare maro închis, dens. În timpul examenului optic-luminos, hepatocitele, în special cele periportale, sunt umplute cu hemosiderin (hemosideroza de gradul IV). Există și o mulțime de hemosiderin în reticuloendoteliocitele stelate, dar mai puțin decât în ​​hepatocite. Nu există lipide în celulele hepatice. De-a lungul anilor, cantitatea de pigment din celule crește, apare necrobioza și necroza acestora și apare fibroza țesutului hepatic. Hemosidernp se găsește nu numai în hepatocite și macrofage, ci și în celulele epiteliale. căile biliareși tubuli (Fig. 75), precum și în țesutul conjunctiv. Uneori se formează noduli Gandhi-Gamna. Ca rezultat al procesului, se dezvoltă ciroza nodulară mică pigmentată, care, totuși, poate evolua către ciroza nodulară mare. Caracteristici cirozei în hemocromatoză sunt septele largi ale țesutului conjunctiv matur care înconjoară lobulii falși și grupurile de lobuli. Apare o imagine care este în multe privințe similară cu cea a cirozei biliare. În hemocromatoza secundară, ciroza este mai activă, iar în macrofagele hepatice se găsește mai mult fier.

Când se face un diagnostic diferențial al hemocromatozei, trebuie amintit că diferite forme de ciroză hepatică pot fi însoțite de sideroză semnificativă a hepatocitelor (ciroză hepatică de origine alcoolică, ciroză după intervenția chirurgicală pentru

75. Ficat cu hematocromatoză.

76. Modificări ale ficatului în boala Wilson-Konovalov.

a - atunci când sunt colorate cu acid rubenic, boabele de cupru dau o reacție pozitivă - culoare maro-negru. X150. b - în citoplasma hepatocitei există un lizozom secundar cu incluziuni, în jurul acestuia sunt deteriorate membranele organelelor. X17.000.

Siderozomii din citoplasmă celule epiteliale căptuşind căile biliare. Distrofia celulelor epiteliale, moartea microcililor, formarea de vacuole. ХI3 600.

aplicarea unui șunt portacaval etc.). Dar, în astfel de cazuri, sideroza hepatică este semnificativ mai puțin prezentă decât în ​​hemocromatoză și nu implică septuri de țesut conjunctiv. Uneori, toate trăsăturile microscopice caracteristice ale hemocromatozei primare pot fi încă observate. ÎN diagnostic diferentiatîn astfel de cazuri, detectarea semnelor unei boli însoțite de hemosideroză severă (de exemplu, hemosideroză cu ciroza alcoolica cu un atac de hepatită alcoolică). Diagnosticul final ar trebui să se bazeze pe o evaluare amănunțită a totalității anamnezei, a rezultatelor studiilor clinice și a studiului materialului repeta biopsiile ficat.

Pe fondul cirozei pigmentare cu hemocromatoză, cancerul hepatic se dezvoltă în 15-30% din cazuri. Celulele tumorale nu contin fier sau il contin in cantitati foarte mici.

În plus față de ficat, cu hemocromatoză, se observă depunere semnificativă de fier în pancreas, miocard, glanda pituitară, glandele suprarenale, glanda tiroida, glande paratiroide, ovarele, precum și țesut sinovial articulațiilor În piele, pe lângă creșterea cantității de melanină, există și o acumulare de fier în macrofagele și fibroblastele pielii. Depunerea pigmentului pe alte organe nu duce la dezvoltarea fibrozei severe, care se găsește constant în ficat și pancreas.

DISTROFIA HEPATOCERBRALĂ (BOALA WILSON-KONOVALOV)

În corpul unui adult sănătos, cantitatea totală de cupru variază între 50-150 mg. Cuprul atinge cea mai mare concentrație în ficat - 15-55 μg/g, în medie 32 μg/g greutate uscată a organului. La adulți, conținutul de cupru din ficat este de 8% din cantitatea totală de cupru din organism. Ficatul fetal conține mult mai mult cupru: la naștere 50-60% numărul total Cuprul corpului se găsește în lizozomii celulelor hepatice în stare legată de proteine. La nou-născuți, cantitatea de cupru din ficat scade rapid, este distribuit în alte organe, iar la trei luni concentrația sa corespunde cu cea la adulți.

În ficat și alte țesuturi, cuprul este parțial asociat cu proteinele, în principal sub formă de metalotioneină, și este parțial prezent ca o componentă a așa-numitelor metaloenzime care efectuează funcții importante(de exemplu, superoxid dismutaza, citocrom C oxidaza, monoaminoxidaza, tirozinaza si lisil oxidaza). La adulți, 80% din cuprul hepatic se găsește în mod normal în proteinele citosolice (metalotionină, proteina de legare a cuprului hepatic și altele) și în superoxid dismutază.

Bolile cauzate de deficiența de cupru la oameni sunt rare. Printre acestea, locul principal este ocupat de distrofia hepatocerebrală, care a fost descrisă pentru prima dată ca un sindrom seminal, care se caracterizează prin deteriorarea progresivă a nucleului lenticular al creierului în combinație cu ciroza hepatică. Boala se moștenește în mod autosomal recesiv și apare în întreaga lume, cu o medie de 5 cazuri de această boală la 1 milion.

Simptomele clinice caracteristice bolii sunt asociate cu acumularea excesivă de cupru în diverse țesături, iar defectul primar, care este atribuit dezvoltării bolii, este localizat în ficat. Cea mai bună dovadă în acest sens este faptul că în caz de transplant ficat sănătos tulburările metabolismului cuprului încetează în corpul unei persoane care suferă de boala Wilson-Konovalov. În boala Wilson-Konovalov, eliberarea cuprului în bilă este afectată, iar eliberarea cuprului în fecale este extrem de redusă. Dacă la un adult sănătos cantitatea zilnică de cupru secretată de bilă este de 1,2-1,7 mg pe zi, atunci la cei care suferă de boala Wilson-Konovalov este de doar 0,6 mg pe zi. Acumularea cuprului în ficat și, într-o măsură mai mică, în alte organe și țesuturi (creier, cornee, rinichi), duce la deteriorarea celulelor, a membranelor lor celulare, a scheletului celular, a enzimelor și la perturbarea metabolismului acidului nucleic.

Legarea cuprului de grupele SH de proteine ​​​​citosolice provoacă tulburări în polimerizarea tubulinei și „lucrarea” microtubulilor, ceea ce duce la dificultăți în secreția de proteine ​​și trigliceride de către hepatocite. Aceasta explică faptul că în ficatul pacienților cu distrofie hepatocerebrală, una dintre cele mai timpurii modificări este steatoza; Acest lucru poate explica, într-o oarecare măsură, apariția frecventă a corpurilor de tip Mallory în hepatocite. Consecinţă efecte nocive cuprul sunt, de asemenea, epuizarea rezervelor de glutation ale hepatocitelor, destabilizarea ADN-ului nucleele celulare, permeabilitatea crescută a membranelor lizozomale și difuzia enzimelor în citosol. Cuprul acumulat îmbunătățește și formarea fibrelor de țesut conjunctiv.

În cazul bolii Wilson-Konovalov, simptomele clinice sunt rareori observate înainte de vârsta de 6 ani; semnele de afectare a ficatului apar mai devreme decât afectarea sistemului nervos central. Există 4 stadii ale bolii. Stadiul I (de la naștere până la 5-6 ani) este asimptomatic, deși cuprul se acumulează în citosolul celulelor hepatice (Fig. 76, a). Stadiul II se caracterizează prin redistribuirea cuprului: cuprul vine din citosol în lizozomii hepatocitelor și se depune acolo (Fig. 76, b), o parte din el intră în sânge. În această etapă, sunt posibile atât necroza hepatocitelor, cât și hemoliza. Prin urmare se pot dezvolta hepatită cronică, anemie hemolitică. În stadiul III, datorită acumulării crescute de cupru în ficat, se dezvoltă fibroză sau ciroză; cuprul se acumulează și în creier, cornee și rinichi. Apar simptome clinice caracteristice. Stadiul IV este caracterizat prin afectarea progresivă a sistemului nervos central.

Diagnosticul bolii Wilson-Konovalov se bazează pe următoarele semne: I) natura familială a bolii; 2) concentrație scăzută, mai mică de 1:3 mmol/l de ceruloplasmină în ser; 3) prezența unei cantități mari (mai mult de 250 μg/g greutate uscată) de cupru în ficat. 4) concentrație mare aminotransferaza în ser, care se corelează bine cu modificările hepatice identificate prin examen histologic, 5) modificări histologice caracteristice la nivelul ficatului. În acest sens, trebuie menționat că apariția inelului Kayser-Fleischer este un simptom tardiv și chiar nepatognomonic al bolii; poate apărea cu colestază progresivă la sugari și copii mici copilărie, precum și în ciroza biliară primară. Detectarea conținutului crescut de cupru în ficat în sine nu este, de asemenea, suficientă pentru a face un diagnostic, deoarece conținutul de cupru din ficat este crescut și în alte boli și condiții patologice, de exemplu, atrezie. tractul biliar, obstrucția căilor biliare extrahepatice, ciroza biliară primară, colestaza intrahepatică a copilăriei, precum și așa-numita ciroză indiană a copilăriei.

Histologic, modificările la nivelul ficatului pot fi detectate chiar și în stadiul asimptomatic al bolii în primii ani de viață ai pacienților. În timpul examinării optice luminoase, acestea schimbări timpurii sunt reprezentate de anizonucleoza moderată, prezența lobulilor nucleilor celulari cu conținut diferit de glicogen la periferie, infiltrarea grasă moderată a hepatocitelor, anomalii mitocondriale” (eterogenitate de formă și dimensiune). Examenul microscopic electronic în această etapă relevă, de asemenea, o creștere a numărului de granule de lipofuscină vacuolate. forme diferiteși dimensiuni, incluziuni asemănătoare cristalelor în mitocondriile celulelor hepatice în primul rând periportale, necroza împrăștiată a hepatocitelor individuale și în sinusoide - corpuri acidofile de tip Councilman. RRE este de obicei mărită, uneori conținând granule de hemosiderin ca urmare a crizelor hemolitice care complică boala. În tracturile portal pot exista grade diferite proliferarea cailor biliare mici, apar infiltratii limfoplasmocitare mai mult sau mai putin pronuntate si fibroza. Acest complex de modificări hepatice este destul de caracteristic bolii Wilson-Konovalov, deși nu este specific.

Hemosiderina se formează în timpul descompunerii moleculelor de hemoglobină sub acțiunea anumitor enzime din celulele sideroblaste. Amenda suma nesemnificativa hemosiderina se găsește în celule țesut limfoid, măduva osoasă, splina și ficat. Odată cu creșterea sintezei hemosiderinei, excesul său se depune în celulele altor țesuturi.

Hemosideroza generală este întotdeauna o patologie secundară, a cărei dezvoltare se datorează procese autoimune, intoxicație, infecții sau boli de sânge. Cel mai motive comune hemosideroza sunt:

• anemie hemolitică;
• intoxicații cu otravă hemolitică (chinină, plumb, sulfonamide);
• leucemie;
• transfuzii de sânge multiple;
• ciroza hepatică;
• conflict Rhesus;
• boli infecțioase (febră recurentă, malarie, bruceloză, sepsis);
• insuficiență cardiacă decompensată;
• insuficiență venoasă cronică;
• Diabet;
• dermatită;
• eczemă.

Unii experți consideră că mecanismul patologic pentru dezvoltarea hemosiderozei rol important Predispoziția ereditară și tulburările sistemului imunitar joacă un rol.

Formele bolii

În funcție de gradul de răspândire a procesului patologic, se disting următoarele:

• hemosideroza generala (generalizata) - este cauzata de hemoliza intravasculara (endovasculara) a globulelor rosii care apare pe fondul oricarei procese sistemice. Hemosiderina se depune în splină, măduva osoasă roșie și ficat, în urma cărora capătă o culoare ruginie, maro;
• hemosideroza locala (locala) - se dezvolta ca urmare a hemolizei extravasculare (extravasculare). Acumularea hemosiderinei poate fi observată atât în ​​zone mici ale corpului (în zona hematomelor), cât și în interiorul unui organ (de exemplu, plămânul).

În funcție de caracteristicile cursului clinic, se disting următoarele:

• hemosideroza pielii (dermatită ocru, angiodermatită purpurică, lichenoid dermatita pigmentara, hemosideroză senilă, purpură telangiectatică inelară a lui Majocchi, boala Schamberg);
• pulmonar hemosideroza idiopatica(indurație brună a plămânilor).

Hemosideroza pulmonară progresează și duce la invaliditate la pacienți. Poate fi complicat de masiv hemoragii pulmonare, ducând la moarte rapidă.

În unele cazuri, depunerea de hemosiderin provoacă disfuncția organului afectat și dezvoltarea unor modificări structurale în acesta. Această formă de hemosideroză se numește hemocromatoză.

Simptome

Tabloul clinic al hemosiderozei depinde de forma bolii.

Hemosideroza idiopatică pulmonară este diagnosticată în principal la copii și la indivizi tineri, caracterizată prin hemoragii pulmonare periodice grade diferite severitate, creșterea insuficienței respiratorii și anemie hipocromă persistentă.

În faza acută a bolii se observă următoarele:

• dispnee;
• dureri în piept;
• tuse cu spută sângeroasă;
• piele palida;
• icterus sclera;
• cianoza triunghiului nazolabial;
• slăbiciune;
• ameţeală;
• creșterea temperaturii corpului.

În timpul remisiunii manifestari clinice bolile sunt foarte slab exprimate sau complet absente. După fiecare perioadă de exacerbare a hemosiderozei pulmonare idiopatice, durata perioadei de remisiune scade.

Forma cutanată a hemosiderozei apare mai des la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Cursul este cronic și benign. Pe pielea antebrațelor, a mâinilor, a picioarelor și a gleznelor apar pete pigmentare roșu cărămiziu. În timp, culoarea elementelor erupțiilor cutanate se schimbă în gălbui, maro închis sau maro. Leziuni ale organelor interne în timpul formă cutanată hemosideroza nu apare, stare generală nu sufera.

Citeste si:

Cum să evitați agravarea eczemei: 7 reguli

7 concepții greșite despre vitiligo

12 concepții greșite despre părul gri

Diagnosticare

Diagnosticul hemosiderozei se bazează pe semnele clinice caracteristice ale bolii, datele din metodele de laborator și instrumentale de examinare. Numit analiza generala sânge, se determină concentrația de fier seric.

Dacă se suspectează hemosideroza, se efectuează un test deferal. Pentru a face acest lucru, deferoxamină este injectată intramuscular și apoi se determină conținutul de fier în urină. Testul este considerat pozitiv dacă o porție de urină conține mai mult de 1 mg de fier.

Pentru confirmarea diagnosticului se efectuează o biopsie prin puncție a măduvei osoase, plămânului, ficatului sau pielii, urmată de examinarea histologică a țesutului rezultat.

Hemosideroza generală este întotdeauna o patologie secundară, a cărei dezvoltare este cauzată de procese autoimune, intoxicații, infecții sau boli de sânge.

Pentru hemosideroza plămânilor, se efectuează și următoarele:

• spirometrie;
• examinare microscopica spută;
• scintigrafie de perfuzie pulmonară;
• Raze x la piept;
• bronhoscopie.

Tratament

Terapia pentru hemosideroza pulmonară începe cu administrarea de corticosteroizi. Dacă este ineficient, pacienților li se prescriu imunosupresoare și sunt supuși ședințelor de plasmafereză. În unele cazuri, este posibil să se obțină o remisiune stabilă după îndepărtarea splinei (splenectomie). În plus, există terapie simptomatică cu prescripție de bronhodilatatoare, hemostatice și alte medicamente (în funcție de manifestările bolii).

Tratamentul hemosiderozei cutanate constă în aplicarea locală de unguente cu corticosteroizi. De asemenea, sunt prescrise angioprotectori, preparate de calciu, rutina și acid ascorbic. La curs sever boli, este indicată numirea terapiei cu deferoxamină și PUVA.

Posibile complicații și consecințe

Cel mai complicații frecvente hemosideroza pulmonara:

• pneumotorax recurent;
• hemoragie pulmonară;
• infarct pulmonar;
• expansiunea și hipertrofia inimii drepte;
• hipertensiune pulmonara;
• cronic insuficiență respiratorie.

Prognoza

Prognosticul pentru hemosideroza pulmonară este grav. Boala progresează și duce la dizabilitate la pacienți. Poate fi complicată de hemoragii pulmonare masive, ducând la moarte rapidă.

Cu forma cutanată de hemosideroză, prognosticul este favorabil.

Hemosideroza idiopatică pulmonară este diagnosticată în principal la copii și tineri.

Prevenirea

Prevenirea tulburărilor proceselor metabolice hemosiderine constă în tratarea în timp util a hematologice, vasculare și boli infecțioase, prevenirea chimică sau intoxicații medicinale, complicații ale transfuziei de sânge.

Etiologie

Deoarece o astfel de boală la copii și adulți poate fi primară sau secundară, factorii predispozanți vor diferi.

În primul caz, patogeneza și etiologia hemosiderozei rămân neînțelese pe deplin, cu toate acestea, clinicienii au prezentat mai multe ipoteze, inclusiv:

• predispozitie genetica;
• natura imunopatologică a patologiei;
• tulburări metabolice congenitale.

Cât despre hemosideroza secundară, ca motive posibile poate actiona:

• anemie hemolitică;
• leucemie;
• afectarea ficatului prin ciroză;
• cursul unor boli natura infectioasa- aceasta include sepsisul și febra recidivante, malaria și bruceloza;
• transfuzii de sânge frecvente;
• intoxicații cu substanțe chimice și otrăvuri. Cei mai frecventi provocatori sunt sulfonamidele, plumbul si chinina;
• evoluția diabetului zaharat și a altor tulburări metabolice;
• hipertensiune arterială malignă;
• insuficiență venoasă în formă cronică;
• dermatită și neurodermatită;
• eczeme și piodermie;
• orice încălcări de integritate piele.

Manifestarea bolii poate fi provocată de următoarele motive:

• hipotermie prelungită a corpului;
• oboseală fizică;
• stres și tensiune nervoasă;
• utilizarea necontrolată a anumitor grupuri de medicamente, în special diuretice, antiinflamatoare nesteroidiene, precum și paracetamol și ampicilină.

Nu ultimul locîn formarea unui astfel de proces patologic sunt:

• excesul de fier în organism – acest lucru se poate realiza prin consumul de alimente sau medicamente care conțin cantități mari din această substanță;
• procedura de transfuzie de sânge, mai ales dacă se efectuează de mai multe ori pe săptămână. În astfel de cazuri, se vorbește despre apariția hemosiderozei transfuzionale;
• absorbția crescută a hemosiderinei de către sistemul digestiv;
• încălcarea metabolismului hemosiderinei;
• hipotermia organismului.

Clasificare

În funcție de gradul de prevalență a procesului patologic, există:

• hemosideroză generalizată sau generală- se formează pe fundalul unui proces de sistem. În astfel de situații, hemosiderina se acumulează în splină și ficat, precum și în măduva osoasă roșie, făcându-le să își schimbe culoarea și să devină ruginită sau maro;
• hemosideroză locală, focală sau locală- diferă prin faptul că acumularea de pigment intracelular care conține fier poate apărea atât în ​​zone mici ale corpului, de exemplu, în zona hematomelor, cât și în cavitatea unuia dintre organele interne. Acest lucru se observă cel mai adesea în țesutul pulmonar.

De factor etiologic hemosideroza apare:

• primar - motivele rămân necunoscute astăzi;
• secundar - se dezvoltă pe fondul oricăreia dintre afecțiunile de mai sus.

Tipurile independente ale bolii includ:

• hemosideroza pielii;
• hemosideroza pulmonara idiopatica, care in domeniul medical se numeste purpura bruna a plamanilor.

În cazurile de afectare a pielii, boala poate apărea în mai multe variante, motiv pentru care este împărțită în:

• boala Schamberg;
• purpura telangiectatică în formă de inel a lui Majocchi;
• hemosideroză senilă;
• lichenoid pigmentos sau angiodermita purpurosa;
• dermatita ocru.

Forma secundară de patologie are, de asemenea, propria sa clasificare:

• hemosideroză hepatică;
• hemosideroză renală;
• hemosideroza măduvei osoase;
• hemosideroza splinei;
• hemosideroză cu afectare a glandelor salivare sau sudoripare.

Simptome

Tabloul clinic boală asemănătoare la copii și adulți este direct dictată de tipul cursului său.

Astfel, hemosideroza pulmonară idiopatică este reprezentată de următoarele manifestări:

• tuse productivă, adică cu producție de spută;
• hemoptizie;
• dificultăți de respirație;
• creșterea valorilor temperaturii;
• sindrom de durere localizat în stern;
• piele palida;
• sclera icterică;
• cianoza triunghiului nazolabial;
• amețeli severe;
• slăbiciune și performanță scăzută;
• lipsa poftei de mâncare;
• ritm cardiac crescut;
• scăderea tensiunii arteriale;
• modificarea simultană a volumelor ficatului și splinei într-o direcție mai mare.

Având în vedere că indurarea brună a plămânilor este o boală gravă, un astfel de diagnostic se pune destul de rar în timpul vieții unei persoane.

Hemosideroza pielii este exprimată în primul rând în apariția pete de vârstă, având maro și în marea majoritate a cazurilor localizate în partea inferioară a picioarelor. În plus, simptomele acestei variații a bolii includ și:

• apariția unei erupții cutanate hemoragice sau a unor mici pete pigmentare care variază în diametru de la un milimetru la 3 centimetri;
• implicarea în patologia picioarelor, antebrațelor și mâinilor;
• variabilitatea nuanței erupțiilor cutanate - pot fi roșu cărămidă, maro, maro închis sau gălbui;
• mâncărime ușoară a pielii;
• formarea de peteșii, noduli, papule lichenoide și plăci în zonele cu probleme ale pielii.

Hemosideroza hepatică se exprimă în:

• o creștere a dimensiunii și a densității organului afectat;
• durere la palparea proiecției acestui organ;
• acumularea unei cantități mari de lichid în peritoneu;
• creșterea tonusului sângelui;
• îngălbenirea pielii, mucoase vizibile și sclera;
• pigmentarea membrelor superioare, a feței și a axilelor.

În cazurile de implicare în proces patologic rinichi, prezența:

• umflătură membrele inferioareși secolul;
• aversiuni alimentare;
• urină tulbure;
• durere în regiunea lombară;
• slăbiciune și slăbiciune generală;
• dispepsie.

Este recomandabil să raportați toate simptomele de mai sus la copii și adulți.

Diagnosticare

Deoarece hemosideroza este caracterizată în primul rând de modificări ale compoziției sângelui, este destul de natural ca testele de laborator să formeze baza diagnosticului.

Dacă apar simptome caracteristice, ar trebui să solicitați ajutor de la un terapeut care va efectua procedurile inițiale de diagnosticare și va prescrie examene generale, iar dacă este necesar, trimiteți pacientul pentru consultație suplimentară către alți specialiști.

Primul pas în stabilire diagnostic corect este recomandat pentru:

• studierea istoricului medical - pentru a căuta factori patologici care conduc la hemosideroză secundară;
• familiarizarea cu istoria de viață a unei persoane - pentru a stabili surse posibile ale formei primare a bolii;
• o examinare fizică amănunțită a pacientului, care trebuie să includă examinarea stării pielii, palparea peretelui anterior cavitate abdominală, măsurarea pulsului și a tensiunii arteriale;
• un studiu detaliat al pacientului - pentru a compila o imagine simptomatică completă a evoluției bolii.

Studiile de laborator se bazează pe:

• în general analiza clinica sânge;
• biochimia sângelui;
• teste PCR;
• analiza generală a urinei;
• test de diferențiere;
• examinarea microscopică a sputei.

Cele mai valoroase din punct de vedere al diagnosticului sunt următoarele proceduri instrumentale:

• biopsie a segmentului afectat, adică piele, ficat, rinichi, plămâni, măduvă osoasă etc.;
• spirometrie;
• bronhoscopie;
• scintigrafie;
• radiografie a sternului;
• CT și RMN.

Tratament

Această boală poate fi vindecată folosind metode de terapie conservatoare utilizate în orice variantă a cursului ei.

Tratamentul hemosiderozei include:

• luarea de glucocorticoizi;
• utilizarea imunosupresoarelor și a suplimentelor de fier;
• efectuarea plasmaferezei;
• utilizarea medicamentelor pentru ameliorarea simptomelor;
• inhalare de oxigen;
• crioterapie;
• terapie cu vitamine;
• luarea de medicamente care conțin calciu și angioprotectori;
• Terapia PUVA - pentru hemosideroza cutanată.

Intervenția chirurgicală nu este utilizată în tratamentul bolii.

Posibile complicații

Hemosideroza pulmonară idiopatică și alte tipuri de boală, în absența terapiei, sunt pline de următoarele consecințe:

• infarct pulmonar;
• hipertensiune pulmonara;
• hemoragii interne;
• pneumotorax recurent;
• insuficiență respiratorie cronică;
• sindromul cardiac pulmonar;
• anemie hipocromă.

feluri

Hemosideroza locală se dezvoltă ca urmare a hemolizei extravasculare în leziune - într-un organ sau hematom. Acumularea excesivă de pigment nu provoacă leziuni tisulare. Dacă există modificări sclerotice în organ, funcția acestuia este afectată.

Hemosideroza generală este rezultatul hemolizei intravasculare și al depunerii semnificative de hemosiderina în organele interne. Sunt afectate predominant hepatocitele hepatice, celulele splinei și alte organe interne. Excesul de pigment le face maronii sau „ruginite”. Acest lucru se întâmplă în bolile sistemice.

În separat forme nosologice a evidentia:

1. hemosideroza pulmonara esentiala,
2. hemocromatoză ereditară,
3. hemosideroza cutanată,
4. Hemosideroza hepatică,
5. Hemosideroza idiopatica.

La rândul său, hemosideroza cutanată se împarte în următoarele forme: boala Schamberg, boala Majocchi, boala Gougerot-Blum, dermatita ocru.

Cauze

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Hemosideroza este o afecțiune secundară cauzată de procese patologice existente în organism.

Boala se dezvoltă la persoanele care au:

• Probleme hematologice - anemie hemolitică, leucemie,
• Boli infecțioase - sepsis, bruceloză, tifoidă, malarie,
• procese autoimune și imunopatologii,
• Endocrinopatii - diabet zaharat, hipotiroidism,
• Defecte congenitale și anomalii ale peretelui vascular,
• Patologii vasculare - insuficiență venoasă cronică, hipertensiune arterială,
• Insuficiență cardiacă în stadiul de decompensare sau ciroză hepatică,
• sindromul de intoxicație,
• Conflict Rhesus.

De mare importanță în dezvoltarea patologiei sunt transfuziile frecvente de sânge, predispoziția ereditară, bolile de piele, escoriații și răni, hipotermia, luarea anumitor medicamente, consumul excesiv de fier în alimente.

Simptome

Tabloul clinic al hemosiderozei este determinat de localizarea leziunii. Boala începe brusc și se dezvoltă treptat.

Sub forma pielii, erupția durează luni sau ani și este însoțită de mâncărime intensitate variabilă. Petele pigmentare sunt clar definite, au o culoare roșiatică și rămân pe piele chiar și la presiune.

Hemosideroza pulmonară se caracterizează prin apariția dificultății de respirație în repaus, anemie, tuse umedă cu secreții sângeroase, creșterea temperaturii până la niveluri febrile, creșterea semnelor de disfuncție respiratorie, hepatosplenomegalie. Exacerbările după câteva zile sunt înlocuite cu remisiune, în care nivelul hemoglobinei se normalizează și Semne clinice dispar treptat.

Hemosideroza pulmonara

Hemosidoroza pulmonară idiopatică – severă patologie cronică, ale căror principale legături patomorfologice sunt: ​​hemoragii repetate în alveole, defalcarea globulelor roșii și o acumulare semnificativă de hemosiderin în parenchimul pulmonar. Ca urmare, pacienții dezvoltă disfuncție pulmonară persistentă.

Simptome forma acuta bolile sunt:

1. Tuse productivă și hemoptizie,
2. Piele palida
3. injecție sclerală,
4. rupere,
5. Dispneea,
6. Dureri în piept,
7. Artralgie,
8. Creșterea temperaturii
9. Cardiopalmus,
10. Scăderea tensiunii arteriale
11. Hepatosplenomegalie.

Remisiunea se caracterizează prin absența plângerilor și pronunțată simptome clinice. În această perioadă, pacienții rămân capabili să lucreze. În timp, exacerbările patologiei apar mai des, iar remisiunea devine mai scurtă.

În cazurile severe, evoluția cronică a hemosiderozei se manifestă prin simptome inima pulmonară, pneumonie, pneumotorax și poate fi fatal.

Indurație brună a plămânilor - boala grava, rar diagnosticat în timpul vieții. Autoanticorpii se formează în sângele pacienților ca răspuns la expunerea la un antigen sensibilizant. Se formează un complex antigen-anticorp și se dezvoltă inflamația autoalergică, pentru care plămânii devin organele țintă. Capilarele pulmonare se dilată, globulele roșii pătrund din patul vascular în țesut pulmonar, hemosiderina începe să se depună în ea.

Hemosidoroza cutanată

Hemosideroza pielii este o boală dermatologică în care pe pielea pacienților apar pete de vârstă și diverse erupții cutanate. Apariția zonelor de pigmentare și peteșii este cauzată de acumularea de hemosiderine în derm și deteriorarea capilarelor stratului papilar.

Petele de pe piele variază în funcție de culoare și dimensiune. Erupțiile proaspete sunt de obicei roșu aprins, în timp ce cele mai vechi sunt maronie, maro sau galbene. Pete de până la trei centimetri în dimensiune sunt localizate pe extremitățile inferioare, mâini și antebrațe. Peteșiile, nodulii, papulele și plăcile apar adesea pe pielea afectată. Pacienții se plâng de arsuri ușoare și mâncărimi.

În dermul pacientului, structura endoteliului capilarelor se modifică, iar presiunea hidrostatică din acestea crește. Plasma părăsește patul vascular, iar celulele roșii din sânge sunt excretate odată cu aceasta. Capilarele se dilată, în endoteliu se depun aglomerări de hemosiderin, sunt afectate histocitele și celulele endoteliale și se dezvoltă infiltrația perivasculară. Așa are loc procesul de depunere a hemosiderinei în piele. La pacienți, testele clinice de sânge evidențiază, de obicei, trombocitopenie și metabolismul afectat al fierului.

Hemosideroza cutanată poate apărea sub diferite forme clinice, dintre care cele mai frecvente sunt: Boala Majocchi, boala Gougerot-Blum, purpură ortostatică, eczematidă și mâncărime.

boala Schamberg

Merită o atenție specială boala Schamberg. Acest lucru este destul de comun patologie autoimună curs cronic, caracterizată prin apariția unor puncte roșii pe piele, asemănătoare unui semn de la o injecție obișnuită. Substanțele circulante se depun în peretele vascular complexe imune, se dezvoltă inflamația autoimună a endoteliului și apar hemoragii petehiale intradermice. Hemosiderina se acumulează în cantități mari în stratul papilar al dermei, care se manifestă clinic prin apariția de pete maronii simetrice pe piele. Ele se unesc și formează plăci sau zone întregi de galben sau Maro. Erupții cutanate roșii aprinse apar de-a lungul marginilor unor astfel de plăci. La pacienți sunt prezente și peteșii și hemoragii de dimensiunea unui bob de mazăre, care se contopesc între ele și formează leziuni mari. În timp, plăcile din centru se atrofiază. Starea generală de sănătate a pacienților rămâne satisfăcătoare. Prognosticul patologiei este favorabil.

Hemosideroza cutanată, spre deosebire de hemosideroza pulmonară și generală, poate fi corectată cu ușurință. Pacienții se simt bine și se recuperează rapid.

Hemosideroza organelor interne

Hemosideroza sistemică sau generalizată se dezvoltă în prezența hemolizei intravasculare masive a globulelor roșii. Boala se caracterizează prin afectarea organelor interne și are un curs clinic sever. Pacienții cu hemosideroză generală se plâng de senzație de rău, culoarea pielii lor se schimbă și apar sângerări frecvente.

• Hemosideroza hepatică Poate fi idiopatică sau primară, precum și secundară. Hemosiderina este depusă în hepatocite. Ficatul se mărește și se îngroașă, devine dureros la palpare, apar ascită, hipertensiune arterială, icter al pielii și sclerei, splenomegalie, pigmentarea mâinilor, feței și axilelor. ÎN stadiu terminal dacă este lăsată netratată, se dezvoltă acidoză. Pacientul intră în comă.
• Hemosideroza rinichilor caracterizată prin apariţia unor granule brune în parenchimul organului. Pacienții dezvoltă semne clinice de nefroză sau nefrită. Proteinele se găsesc în urină și în sânge - continut crescut lipide. Principalele simptome ale hiposiderozei renale sunt: ​​umflarea picioarelor, picioarelor și pleoapelor, slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, tulburări în urină, dureri de spate, dispepsie. Dacă tratamentul nu este început la timp, vor apărea complicații grave - insuficiență renală, care se termină adesea cu decesul pacienților.
• Hemosiderina poate fi depusă în creier, splinăși alte organe, se acumulează în macrofage și endoteliul vascular. Acest lucru duce la dezvoltarea unor boli periculoase, complicații severe și chiar moarte.

Hemosideroza sistemică reprezintă un pericol pentru viața pacienților, făcându-l mizerabil și scurt. Deteriorarea organelor interne se termină adesea în dezvoltarea unor consecințe grave.

Diagnosticare

După ascultarea plângerilor pacienților, colectarea anamnezei și conducerea examen general specialiştii trec la laborator şi metode instrumentale cercetare.

1. Într-un laborator clinic, se prelevează sânge pentru o analiză generală fier sericși capacitatea totală de legare a fierului.
2. Biopsia țesutului afectat și examenul histologic al probei de biopsie are mare importanță pentru a pune un diagnostic.
3. Testul deferal vă permite să determinați hemosiderina în urină după injecție intramusculară— Desferala.
4. Dermatoscopia zonei erupției cutanate - examinarea microscopică a stratului papilar al dermei.

Printre metode suplimentare Cele mai frecvente diagnostice sunt urmatoarea cercetare plamani:

• radiografic,
• tomografic,
• scintigrafic,
• bronhoscopic,
• spirometrică,
• examenul microscopic și bacteriologic al sputei.

Tratament

Tratamentul hemosiderozei începe cu punerea în aplicare a recomandărilor medicale generale:

1. Mănâncă corect, exclude alergenii alimentari, alimentele picante și prăjite, alimentele afumate, alcoolul din dieta ta;
2. Evitați rănile, hipotermia, supraîncălzirea și suprasolicitarea;
3. Identificați și igienizați în timp util focarele de infecție cronică din organism;
4. Tratarea bolilor concomitente;
5. Nu folosi produse cosmetice care poate provoca alergii;
6. Combate obiceiurile proaste.

Terapia medicamentosă constă în prescrierea de medicamente pacienților:

• Corticosteroizi locali și sistemici - Prednisolon, Betametazonă, Dexametazonă și medicamente pe bază de aceștia,
• Medicamente antiinflamatoare - ibuprofen, indometacin,
• Dezagreganți - „Aspirina”, „Cardiomagnyl”, „Acid acetilsalicilic”,
• Imunosupresoare - „Azatioprină”, „Ciclofosfamidă”,
• Angioprotectori - „Diosmina”, „Hesperidin”,
• Antihistaminice - „Diazolina”, „Suprastina”, „Tavegila”,
• Medicamente nootrope - „Piracetam”, „Vinpocetine”, „Maxidol”,
• Multivitamine si poliminerale - acid ascorbic, rutina, suplimente de calciu.

Corecția simptomatică include utilizarea pe termen lung a suplimentelor de fier, agenți hemostatici, multivitamine, bronhodilatatoare și oxigenoterapie. Pacienții sunt supuși hemocorecției extracorporale: hemosorpție, plasmaforeză, crioprecipitare, terapie cu sânge. În cazurile severe, splenectomia și transfuziile de sânge dau rezultate bune.

Medicina tradițională folosită pentru întărirea peretelui vascular și reducerea manifestărilor hemosiderozei: infuzie de arnică de munte și scoarță de alun, decoct de bergenia cu frunze groase.

Prevenirea

Hemosideroza - boala cronica, caracterizată prin alternarea exacerbarii și remisiunii. După tratamentul adecvat și stabilizarea stării pacientului, este necesar să se respecte acțiuni preventive, prevenind o nouă exacerbare. Acestea includ tratament spa, alimentație adecvată si stil de viata sanatos.

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării hemosiderozei:

1. Tratamentul oportun și adecvat al patologiilor infecțioase și dermatologice acute,
2. Rezolvarea problemelor cu vasele de sânge,
3. Controlul greutății corporale, al colesterolului și al tensiunii arteriale,
4. Excluzând otrăvirea și intoxicația.

Petele pigmentare de pe piele cu o culoare neobișnuită ruginie-maro înseamnă hemosideroza pielii - o boală asociată cu producția afectată de hemoglobină și schimbul de pigmenți ai acesteia. În mod normal, hemoglobina este descompusă de enzime în mai mulți derivați - cum ar fi bilirubina, feritina și hemosiderina. Acești derivați sunt implicați în transportul oxigenului și fierului în întregul corp, deci hemosiderina este cantități mici prezent în multe organe și țesuturi - de exemplu, în splină, ficat, măduvă osoasă. În unele afecțiuni patologice, organismul începe să producă prea multă hemosiderina și se acumulează în țesuturi, se dezvoltă hemosideroza, care apare pe piele cu pete pigmentare caracteristice.

Motive producție în exces iar acumularea de hemosiderine în organism poate provoca unele boli (leucemie, malarie, ciroză hepatică, bruceloză), conflict Rh, intoxicații chimice ale organismului cu anumite substanțe (plumb, chinină, sulfonamide). Hemosideroza poate apărea ca urmare a distrugerii extravasculare a globulelor roșii (locale) în timpul formării hematoamelor sau poate fi o consecință a distrugerii intravasculare a globulelor roșii (generalizată) când boli comune hemosiderina se acumulează în celulele unuia dintre organe și îi conferă o culoare maronie.

Forme de hemosideroză cutanată și motivele manifestării lor

Hemosideroza cutanată poate apărea pe fondul anumitor boli endocrine și cardiovasculare, sau anumite boli ale pielii pot duce la dezvoltarea acesteia. Excesul de hemosiderina poate fi depus și acumulat în derm. În acest caz, pete pigmentare sau o erupție hemoragică de culoare maro sau culoare gălbuie, iar uneori poate fi telangiectazie, noduli, papule. Zonele afectate provoacă mâncărimi ușoare. Petele pigmentare sunt cel mai adesea localizate pe piele în zona picioarelor și antebrațelor, mâinilor și gleznelor.

Acumularea de hemosiderine în derm are loc pe fundalul unui astfel de boli de piele cum ar fi eczeme, neurodermatite, piodermite. Următorii factori pot provoca hemosideroza și apariția petelor de vârstă:

• hipotermie;
• surmenaj și stres;
• leziuni ale pielii;
• luarea de medicamente (paracetamol, diuretice, AINS, unele tipuri de antibiotice).

Starea pacientului cu hemosideroza pielii nu provoacă îngrijorare și este percepută de el mai degrabă ca o problemă cosmetică; petele pigmentare pot rămâne pe piele pentru o lungă perioadă de timp - de la câteva luni la câțiva ani.

Diagnosticul și tipurile de tratament pentru hemosideroza pielii

Când se diagnostichează hemosideroza pielii, aceasta ar trebui să fie diferențiată de forme atipice pseudosarcom, lichen plan, sarcom Kaposi.

Tratamentul hemosiderozei cutanate implică de obicei administrarea de suplimente de calciu, vitamine ( acid ascorbic, rutina), angioprotectoare, recomandate aplicație locală unguente corticoide. Efect bunîn tratamentul petelor pigmentare asociate cu hemosideroza pielii, crioterapia oferă. Pentru leziunile grave ale pielii, se prescrie terapia cu deferoxamină și PUVA.

Petele pigmentare din hemosideroza pielii sunt mai mult un defect cosmetic decât o manifestare a bolii și tind să se rezolve treptat de la sine.

La fel de măsuri preventive Pentru a preveni apariția petelor de vârstă, se recomandă excluderea intoxicației organismului cu medicamente și metale grele din substanțe chimice, tratarea promptă a bolilor infecțioase, vasculare și hematologice și prevenirea cronicizării acestora.

Hemosideroza cutanata - serie boli dermatologice aparținând grupului distrofii pigmentare. Această patologie se dezvoltă din cauza cantității în exces de fier în țesuturile corpului, al cărei nivel este reglat de hemosiderina, un pigment care conține fier. Există hemosideroză locală și generală. În primul caz – pulmonar și cutanat, în al doilea – transpirație și glandele salivare, măduvă osoasă, rinichi, splină, ficat. Pentru a diagnostica boala, este necesar să se determine nivelul de fier din organism, să se evalueze capacitatea sângelui de a lega acest element și să se determine cantitatea de hemosiderin din probele de biopsie ( material biologic) organe și țesuturi. Tratamentul depinde de tablou clinic, include administrarea de glucocorticosteroizi, angiopretectori, citostatice, vitamine, precum și proceduri fizioterapeutice - plasmafereză, fototerapie (PUVA), etc.

Caracteristicile hemosiderozei pielii

În cele mai multe cazuri, patologia se dezvoltă la bărbați. Boala se caracterizează prin pete roșii maronii de diferite nuanțe, cu limite clare. Când sunt apăsate, nu își schimbă culoarea și nici nu dispar, iar procesul inflamator nu se dezvoltă. În funcție de semnele și starea corpului, se disting următoarele forme de hemosideroză cutanată:

• Atrofie albă. Se manifestă ca subțierea pielii de pe picioare - pete albicioase, ușor scufundate, rotunjite, cu limite clare. Treptat, petele se contopesc, iar în jurul lor apare hiperpigmentarea, cauzată de telangiectazie și depunerea de hemosiderine în țesuturi. Procesul este ireversibil, descris pentru prima dată în 1929 și se dezvoltă cel mai adesea pe fundalul venelor varicoase.
• Purpură telangiectatică în formă de arc. Apare sub formă de pete roz-gălbui de 10-15 cm, localizate pe picioare și glezne. Treptat se dezintegrează în elemente arcuate și semiinele, iar în jurul lor apar urme de hemosiderin și telangiectazie. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în 1934; la diagnosticare, trebuie diferențiată de boala Majocchi.
• Purpură eczematică. Pe trunchi și membre apar numeroase pete asemănătoare eczemelor (eritemo-scuamoase) brun-gălbui în combinație cu o erupție cutanată papulo-hemoragică, uneori confluentă. Erupția cutanată este în unele cazuri însoțită de mâncărime. La examen histologic Pe lângă hemosideroză, spongioza este diagnosticată. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1953.
• Purpură cu mâncărime. Similar cu purpura asemănătoare eczematidelor, însoțită de mâncărime severăși lichenificarea - o îngroșare ascuțită a pielii, apariția unui model și o încălcare a pigmentării. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1954.
• Purpura telangiectatică inelară. Boala Majocchi este un tip foarte rar de dermatoză pigmentară hemoragică.
• Purpurosa lichenoidă și angiodermatita pigmentară. Pe picioare și coapse se formează noduli lichenoizi brun-roșcați cu dimensiunea de 3-5 mm, mai rar - plăci mici rotunde cu o suprafață solzoasă. Pielea din jurul zonelor afectate devine violet și uneori mâncărime. Erupția cutanată se poate răspândi în corp, membrele superioare, față. Boala are natura cronica, descris pentru prima dată în 1925.
• Purpura ortostatica. Modificări patologice pielea extremităților inferioare, cauzată de boli ale ficatului și rinichilor, stării în picioare prelungite, bătrânețe, insuficienta cardiovasculara. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în 1904.
• Dermatita ocru (purpura angiosclerotica a lui Janselm, angiodermita purpurica si pigmentata a extremitatilor inferioare, dermatita galben ocru). Cel mai adesea se dezvoltă la bărbații care au probleme cu circulația sângelui ( varice vene, tromboflebită, ateroscleroză, boala hipertonică etc.), apare pe picioare și picioare. La început, acestea sunt hemoragii minuscule, în timp - leziuni roșii ruginite de 6-10 cm. În cazurile severe - atrofie cutanată, ulcere trofice. Uneori - hiperpigmentare și pete maro-albastre (plăci) predispuse la ulcerații de la 10 la 40 mm în diametru. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1924.
• Dermatoza pigmentara progresiva. O boală rară de etiologie necunoscută, are alte denumiri - boala Schamberg, purpură pigmentară.
• Hemosideroza reticulara senila (dermatita purpurica telangiectatica, purpura Bateman senila, hemosideroza reticulara). Se dezvoltă ca urmare a modificărilor aterosclerotice ale pereților vaselor de sânge cauzate de îmbătrânirea naturală.
• Apare ca mici pete bronzate, peteșii violet și vene de păianjen(telangiectazie) cu localizare activată partea din spate mâini, picioare și picioare, uneori erupția cutanată este însoțită de mâncărime. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în 1818.

Puteti vedea cum arata hemosideroza pielii in fotografiile de mai jos.

Semnele hemosiderozei depind de forma bolii. Purpura pigmentară a pielii este mai des diagnosticată la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Este cronică patologie benigna care are următoarele simptome:

• Pete pigmentate roșii cărămizi.
• Localizarea erupției cutanate pe antebrațe, mâini, picioare și glezne.
• O schimbare treptată a culorii petelor la maro, maro închis sau gălbui.
• Creșterea temperaturii.

Hemosideroza pielii nu se extinde la organe interne, în perioada de remisiune, simptomele sunt ușoare sau absente cu totul.

Hemosiderina, care reglează cantitatea de fier din organism, se formează ca urmare a defalcării hemoglobinei sub acțiunea unui număr de enzime. Este prezent în celulele ficatului, splinei, măduvei osoase și țesutului limfoid. Cu sinteza excesiv de activa, excesul de hemosiderina se depune in celulele pielii si in alte organe si tesuturi. Hemosideroza pielii este o boală secundară, ale cărei cauze sunt:

• Procese autoimune.
• Intoxicație – otrăvire cu sulfonamide, plumb, chinină și alte otrăvuri hemolitice.
• Infecții – sepsis, bruceloză, malarie, tifoidă.
• Boli de sânge – transfuzii multiple de sânge, leucemie, diabet.
• Anemie hemolitică.
• Conflict Rhesus.
• Ciroza hepatică.
• Insuficiență cardiacă și venoasă.
• Eczeme, dermatite.
• Tulburări ale sistemului imunitar.

Rezultatele numeroaselor studii sugerează că unul dintre motivele dezvoltării hemosiderozei cutanate este predispoziția genetică.

Cel mai adesea, hemosideroza pielii se dezvoltă la copiii de 3-8 ani, totul începe cu anemie și dificultăți de respirație. stare calmă. În stadiul acut, temperatura crește ușor dacă aceasta forma pulmonara– tuse, apare spută cu sânge. În această perioadă, ficatul și splina se măresc, dar cu tratament criza durează doar câteva zile și boala intră în remisie: simptomele dispar treptat, nivelul hemoglobinei din sânge crește.

Diagnosticul hemosiderozei cutanate

Diagnosticul hemosiderozei necesită o evaluare a tabloului clinic, precum și o serie de instrumente și cercetare de laborator. De obicei, medicul prescrie:

• Test clinic de sânge – determină conținutul de fier din ser.
• Testul deferal - se administrează deferoxamină (intramuscular), se evaluează concentrația de fier în urină.
• Se efectuează o biopsie a zonelor cutanate afectate pentru examen histologic.
• Examinarea microscopică a sputei.
• Raze x la piept.
• Scintigrafia de perfuzie pulmonară este un studiu al fluxului sanguin pulmonar.
• Spirometrie.
• Bronhoscopie.

Rezultatele studiului fac posibilă identificarea infecției care a provocat hemosideroza pielii sau a altor organe (dacă boala are o etiologie infecțioasă).

Terapia pentru hemosideroza cutanată implică prescrierea de medicamente care conțin calciu, agenți de întărire vasculară, Rutin, Aescusan, acid ascorbic și vitamine. Dacă boala se dezvoltă pe fundal proces inflamator, terapia este completată cu unguente cu glucocorticoizi.

Complicațiile hemosiderozei cutanate

În cele mai multe cazuri, tratamentul hemosiderozei cutanate implică prognostic favorabil. în timp util sănătate vă permite să evitați complicațiile, maxim - apar probleme de natură estetică fără deteriorarea bunăstării.
Alte tipuri de hemosideroză pot provoca sângerări, tulburări ale sistemului cardiovascular, hipertensiune pulmonarași o serie de alte afecțiuni care pun viața în pericol.

Prevenirea hemosiderozei cutanate

Baza pentru prevenirea perturbării sintezei hemosiderinei este tratament în timp util boli infecțioase, hematologice și cardiovasculare. Persoanele predispuse la hemosideroză cutanată trebuie să evite complicațiile transfuziei de sânge (probleme cu transfuzia de sânge), medicamentele și otrăvire chimică(intoxicaţie).

Măsurile preventive au ca scop prevenirea bolilor, provocând perturbări circulația sângelui a extremităților inferioare, deoarece în unele cazuri factorii provocatori ai hemosiderozei sunt leziunile, hipotermia și statul în picioare prelungit. Atentie speciala sănătate ar trebui acordată celor care, în virtutea lor activitate profesională Trebuie să-mi petrec cea mai mare parte a timpului în picioare.

Hemosideroza înseamnă depunere în excesîn ţesuturile corpului pigmentului hemosiderin. Apare odată cu descompunerea accelerată a celulelor sanguine - eritrocite, întreruperea procesului de utilizare a acestui pigment în timpul eritrocitopoiezei, absorbția accelerată în intestin, cu modificări ale metabolismului pigmenților care conțin fier.

Etiologia și patogeneza hemosiderozei

Corpul unui adult conține aproximativ 4-5 grame de fier, în principal sub formă de hemoproteine ​​și compuși feritin și hemosiderin, adică. fier de rezervă, care este un complex proteic. Hemoglobina este principalul reprezentant al hemoproteinelor. Când există un exces de fier în organism, hemosiderina începe să se acumuleze în țesuturi.

Hemosideroza este cel mai adesea un simptom al bolii. Apare în forme ereditare (hemoglobinopatii, enzimopatii) și dobândite anemie hemolitică atunci când are loc defalcarea rapidă a globulelor roșii; pentru anemie refractară și hipoplazică ca urmare a aportului redus de fier.

Afecțiunea poate apărea și la unii boli infecțioase(bruceloză, malarie), intoxicații cu otrăvuri hemolitice, ciroză hepatică, cu un număr mare de transfuzii de sânge. Hemosideroza idiopatică este izolată și la copii, ale cărei cauze nu au fost stabilite.

Tabloul clinic al hemosiderozei

Bolile în sensul complet al acestui cuvânt sunt hemosideroza esențială pulmonară, boala ereditara hemocromatoza și hemosideroza pielii. Hemosideroza cutanată apare din cauza tulburărilor circulatorii ale extremităților inferioare din cauza sejur lung pe picioare, frisoane, răni. Deseori întâlnit la bărbați. Apare ca pete limitate de culoare roșie-maronie pe piele, care nu dispar la presiune.

Hemosideroza la copii se manifestă la vârsta de 3-8 ani. Apar treptat dificultăți de respirație fără efort și anemie. Sputa la tuse este ruginita, cu sange, temperatura pana la 38 C, insuficienta respiratorie severa. Caracterizat prin mărirea ficatului și a splinei. Criza durează câteva zile și intră treptat în remisie. Nivelurile de hemoglobină cresc, de asemenea, treptat, iar manifestările clinice ale bolii dispar.

Diagnosticul hemosiderozei

Pentru a identifica boala, se examinează o hemoleucogramă completă, se determină fierul din plasma sanguină, abilitate generala sânge pentru a lega fierul. Prezența fierului este detectată prin examinarea histologică a țesuturilor prelevate prin biopsie sau trepanobiopsie. Se efectuează un test de desferal - 500 mg de desferal se administrează intramuscular o dată și la 6-24 de ore după injectare, se recoltează urina, în care se determină cantitatea de fier.

Tratamentul hemosiderozei

Hemosideroza se tratează cu deferoxamină sau desferal. De obicei, este prescris într-o doză de până la 3 grame pe zi timp de 3 săptămâni. Pentru realizare efect pozitiv efectuate sub controlul testului deferal repeta cursurile. Se mai folosesc acid ascorbic, calciu și preparatele sale, angioprotectori.

În celelalte articole ale noastre, citiți mai detaliat despre hemosideroză, inclusiv etiologia, patogeneza, metodele de diagnostic și tratamentul hemosiderozei.