Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Sindromul de maldigestie, cauzat de digestia și absorbția intestinală afectată, privează organismul de o mulțime de substanțe utile. Acest lucru dă naștere unui întreg spectru complicatii graveși patologii.

Insuficiența digestivă este o tulburare a funcțiilor digestive și de absorbție ale tractului gastrointestinal, în care procesul de digestie este perturbat. nutrienți inainte de componente necesare pentru absorbție.

Manifestări ale sindromului:

• disfuncție de descompunere a grăsimilor (dezvoltarea steatoreei);
• tulburări de digestie a proteinelor;
• disfuncție de absorbție a vitaminelor liposolubile (A, D, K, E);
• tulburare de despicare acizi nucleiciși carbohidrați.

Există 2 forme de maldigestie:
1
Dispepsie- o încălcare a digestiei cavității, care apare în majoritatea cazurilor pe fondul tulburărilor funcției biliare și al formării bilei a ficatului, tulburări ale activității exocrine a pancreasului, scăderea cantității de lichid secretor al stomacului și probleme cu motilitate gastrointestinală. Deficitul de dizaharidază, care apare adesea, duce la intoleranță la carbohidrați. Încălcări funcția secretorie iar lipsa lichidului pancreatic în tulburările de digestie cavității duc la indigestia proteinelor și grăsimilor. Rămânând în intestine într-o formă nedigerată, o parte semnificativă a grăsimii este excretată în fecale (60-80%). Tulburările de absorbție a grăsimilor, la rândul lor, duc la o deficiență de acizi liposolubili
2
Tulburări ale digestiei membranare (parietale)., provocată de diverse stări patologice ale intestinului (autoimune, inflamatorii, sclerotice, distrofice).

Principalii factori provocatori și boli concomitente

În funcție de etiologie, sindromul este împărțit în două grupe principale:

1. primar (congenital),
2. Secundar (dezvoltat pe fondul patologiilor gastrointestinale).

Congenital grupul insuficienței digestive este cauzat de patologii enzimatice:

1. Deficitul de dizaharidază care duce la intoleranță la substanțele care conțin enzime dizaharidază. Identificarea patologiei este deosebit de importantă pentru copii lapte matern, deoarece una dintre manifestările tulburării este deficitul de lactază, ceea ce duce la indigestibilitatea produselor lactate.
2. Boala celiacă (deficit de peptidază) - patologie congenitală, perturbând digestibilitatea anumitor grupe de proteine, provocând diareeși steatoree cronică.
3. Deficitul de enterokinaza.

Dobândit grupul este însoțit de următoarele patologii enzimatice:

1. Elementare, provocate de tulburări alimentare.
2. Patologii ale tractului gastrointestinal (inclusiv cele funcționale).
3. Consecințele intervenției chirurgicale.
4. Patologii ale glandelor endocrine.
5. Schimbări legate de vârstă.

E interesant că deja pentru o lungă perioadă de timp creștere semnificativă a pacienților cu pancreatită în forma cronica cu maldigestia concomitentă este cauzată de nebunia pentru dietele de foame. Așa-numita imagine a unei frumuseți zvelte cu luciu le face pe femei să moară de foame sau să refuze să mănânce. Și în această căutare a unui ideal efemer, oamenii uită de propria lor sănătate.

De exemplu, să luăm o enzimă, cum ar fi lipaza, care este implicată activ în defalcare acizi grașiși absorbția ulterioară a grăsimilor. Dintre organele tractului digestiv, nici unul nu este capabil să sintetizeze un element care recreează cel puțin parțial activitatea lipazei.

Când, din cauza pancreatitei, o parte din celulele de secreție moare, apare o deficiență enzimatică pentru procesarea grăsimilor. Toate acestea se exprimă într-un disconfort extrem la consum alimente grase chiar și în cele mai mici cantități.

Boli care sunt însoțite de patologie:

• patologii endocrine: diabet tip 1, tip 2, tulburări tiroidiene;
• ciroză și hepatită hepatică, boli ale căilor biliare;
• enterita cronica;
• inflamație, pietre, neoplasme maligne, fistule în pancreas;
• fibroză chistică;
• gastroduodenită, ulcer duodenal;
• disbioza intestinului subțire;
• obstrucția canalelor limfatice intestinale;
• tulburări concomitente cu SIDA, giardioză, hipertiroidism.

Cele mai izbitoare manifestări la copii și adulți

Indiferent de originea patologiei de bază, se exprimă insuficiența digestivă diverse tulburări caracter dispeptic. Sindromul de indigestie este mai pronunțat după-amiaza, când procesele din tractul gastrointestinal sunt cele mai active. Simptomele la copii sunt mai strălucitoare și mai diverse.

Simptome la adulți:

• diaree;
• formarea excesivă de gaze;
• balonare și bubuit;
• prezența grăsimilor în scaun;
• creșterea materiei fecale;
• modificări ale culorii și structurii scaunului;
• senzație de greață, vărsături;
• indigestibilitate alimentară;
• pierdere semnificativă în greutate.

Simptome la copii:

• fetid, copios, lipicios, (în 80%);
• creșterea dimensiunii abdominale;
• sindrom de durere localizată în zona ombilicului;
• vărsături (puteți afla cum să evitați deshidratarea unui copil în timpul vărsăturilor folosind medicamentul Regidron);
• sindrom de dificultăți la înghițire (disfagie);
• decalaj în înălțime și greutate față de indicatorii de bază;
• apariția dermatitei atopice (până la 60%);
• deficit de fosfor-calciu;
• somn agitat, întrerupt, iritabilitate;
• semne generale de deficit de proteine ​​și vitamine-minerale ( raceli frecvente, slăbiciune musculară, stomatită, distrofie a părului și a unghiilor).

Puteți afla despre cauzele sângelui în fecale la un copil.

Proceduri de diagnosticare

Pentru a identifica maldigestia, sunt efectuate studii:

1. Evaluarea funcției digestiei în tractul gastrointestinal. Se determină nivelul activității enzimatice în sucul intestinal, biopsie intestinul subtire. Studiul gradului de concentrație a monomerului ca urmare a saturației moleculare speciale.
2. Probe fecale. Sunt detectate modificări ale volumului fecal în timpul zilei, prezența fibrelor musculare, a grăsimilor și a amidonului în fecale.
3. Studii cu raze X ale tractului digestiv.

Din păcate, există o ignoranță completă a problemei și o atitudine permisivă față de sănătatea cuiva peste tot. Dar orice încălcare a funcțiilor digestive duce la malnutriție și deficiență de nutrienți.

Tot felul de hipovitaminoză, dispeptic, sindroame dureroase nu sunt cel mai rău lucru. A formă lansată face incredibil de dificilă înțelegerea corectă a tabloului clinic în sine. Este posibil ca o persoană să nu ghicească nici de unde „cresc” picioarele, deoarece maldigestia se poate manifesta prin alergii și leziuni ale pielii.

Acest lucru se datorează faptului că chimul subdigerat nu numai că creează toate condițiile pentru dispepsia fermentativă, ci și o întreagă gamă de antigeni care pătrund activ în fluxul sanguin din mucoasa intestinală, provocând reactii alergice spectru foarte diferit. Și este foarte greu de determinat cauza inițială care a provocat alergia.

Dacă vă aflați cu 2-3 semne ale bolii, asigurați-vă că consultați un medic! Simptome similare sunt caracteristice multor boli ale tractului gastrointestinal, este necesar să se diagnosticheze patologia la timp!

Principalele principii și metode de tratament

Pentru tratamentul maldigestiei se folosește un tratament complex bazat pe dietă și terapie medicamentoasă.
1
Tratament alimentar. Indiferent de severitatea sindromului de maldigestie, se acordă prioritate terapiei nutriționale. Recomandări generale:

1. Este permis consumul de alimente blânde din punct de vedere mecanic (alimente tocate fără fibre grosiere).
2. Se recomandă folosirea în dietă a mâncărurilor fierte, înăbușite și aburite.
3. Produse care conțin proteine ​​și carbohidrați (conținut de proteine ​​(până la 150 g), carbohidrați (până la 500 g).
4. Alimentele grase sunt contraindicate.

O atenție deosebită trebuie acordată dietei, ea este cea care reprezintă 99% din tratamentul de succes. Aveți nevoie de un program alimentar atent conceput împreună cu tratament medicamentos.

Ce este maldigestia periculoasă, măsuri preventive

Pericolul insuficienței digestive nu constă atât în ​​grav sanatatea generala cât de mult în stimularea patoproceselor bolii de bază.

Astfel, odată cu progresia pancreatitei cronice cu fermentopatie concomitentă, se observă semne de tulburări ale sistemului endocrin și dezvoltarea diabetului zaharat.

Cel mai măsuri eficiente, care nu permit apariția sindromului de insuficiență digestivă, sunt extrem de simple și de înțeles pentru toată lumea:

• dieta echilibrata;
• respectarea standardelor de igienă;
• vizita la medic pentru a monitoriza starea tractului digestiv;
• diagnosticarea și tratamentul în timp util al patologiilor sistemului digestiv.

Concluzie

Respectând măsurile preventive, cunoscând simptomele și manifestările indigestiei, puteți preveni apariția patologiei. Prin diagnosticarea corectă a tulburării, după ce ați primit un tratament adecvat în timp util, puteți scăpa eficient de boală și puteți trăi o viață bogată și plină a unei persoane sănătoase.

Pentru mai multe informații despre cauzele durerii abdominale la un copil, vedeți videoclipul:

În ceea ce privește problemele de bază, simptomele care sunt observate cu maldigestie pot îndepărta un astfel de pacient de la gastroenterolog. Un astfel de pacient poate merge, de exemplu, la un dermatolog sau un alergolog. Acest lucru se datorează faptului că chimul subdigerat pentru secțiunile inferioare ale intestinului subțire nu este doar un mediu favorabil pentru dispepsia putrefactiv-fermentativă, ci și un set de antigeni care interacționează cu puternice. organ imunitar corpul nostru – peticele lui Peyer ale mucoasei intestinale. De îndată ce sinteza imunoglobulinei A, care neutralizează antigenele de pe suprafața mucoasei intestinale, este epuizată, antigenele încep să pătrundă în fluxul sanguin cu dezvoltarea unei game largi de manifestări alergice sub formă de urticarie, dermatoze alergice sau hiperreactivitate bronșică. . În cazuri avansate, poate fi dificil să ne dăm seama care a fost cauza alergiei și care a fost consecința, deoarece cercul patologic este închis.

Varietatea cauzelor de tulburări digestive și de absorbție a nutrienților, enumerate mai jos, determină apariția frecventă a pacienților cu diferite tipuri de dispepsie la întâlnirile medicale.

Următoarele sunt identificate în mod tradițional în literatură ca cauze ale tulburărilor digestive:

1. Insuficiența digestiei cavității din cauza:
   • pancreatic insuficiență exocrină pentru pancreatită cronică, pancreatectomie subtotală, cancer pancreatic, fistule pancreatice, fibroză chistică;
   • inactivarea enzimelor digestive și reducerea activității enterokinazei în duoden cu gastroduodenită, ulcer duodenal, disbioză intestinală subțire, sindrom Zollinger-Ellison;
   • tulburări în tranzitul conținutului intestinal și amestecarea enzimelor cu chimul alimentar în sindromul colonului iritabil, diaree, afecțiuni după operații de vagotomie și drenaj, duodeno- și gastrostaza, pseudo-obstrucție intestinală;
   • scăderea concentrației enzimatice (ca urmare a unui fel de „diluție”) în sindromul post-gastroectomie, disbioza intestinală subțire, starea după colecistectomie;
   • tulburări în producția de colecistokinină, pancreozimină, secretină;
   • deficit acizi biliariîn intestinul subțire cu obstrucție biliară, hepatită, ciroză biliară primară, patologia părții terminale a intestinului subțire, disbioză a intestinului subțire, tratament cu colestiramină;
   • insuficiență gastrogenă în timpul gastrectomiei, gastrectomiei, gastritei atrofice.
2. Tulburări digestive parietale:
   • cu deficit de dizaharidază (deficit congenital, dobândit de lactază sau alt deficit de dizaharidază);
   • ca urmare a degenerării și morții enterocitelor (boala Crohn, enteropatia celiacă, sarcoidoză, radiații, enterite ischemice și alte).
3. Tulburări în fluxul limfei din intestine (obstrucție canalele limfatice) pentru limfangiectazie, limfom, tuberculoză intestinală, carcinoid.
4. Tulburări combinate cu diabetul zaharat, giardioză, hipertiroidism, hipogammaglobulinemie, amiloidoză, SIDA și alte patologii.

Analizând întreaga gamă de cauze ale maldigestiei, putem ajunge la concluzia că în majoritatea cazuri clinice inculpat deficit de enzime nu este o scădere absolută a producției de enzime de către pancreas, dar mai degrabă condiţii, când este suficient sau chiar cantitate crescută enzimele pancreatice nu se pot activa sau contacta suficient timpul cu substratul (de exemplu, când, cu o contaminare microbiană crescută a intestinului în timpul terapiei antibacteriene, pH-ul jejunului scade și enzimele pancreatice își pierd activitatea).

Insuficiența pancreatică exocrină secundară sau relativă este o consecință a varietății de cauze ale malnutriției și se realizează prin modificări ale pH-ului intestinului subțire, motilitate afectată și dezvoltarea disbiozei (creștere bacteriană în exces). În plus, factorii în dezvoltarea insuficienței pancreatice exocrine secundare pot fi erori în alimentație (luând cantitatea in exces alimente grase, prajite, condimentate, alcool). În același timp, indiferent de factorul cauzal și de caracteristicile patogenetice ale dezvoltării insuficienței pancreatice, aceasta din urmă duce la perturbarea proceselor digestive și limitează absorbția alimentelor.

cu toate acestea motiv important tulburările digestive sunt afecțiuni cauzate de boli ale pancreasului cu insuficiență progresivă a funcției sale exocrine (insuficiență pancreatică primară). ÎN în acest caz, Există o deficiență absolută a principalelor enzime digestive ale pancreasului. În literatura modernă se poate găsi afirmația că pancreasul are capacități compensatorii enorme, prin urmare, sindromul pronunțat de maldigestie clinică de laborator se manifestă atunci când este afectat mai mult de 90% din parenchimul său. În același timp, în fiecare zi practica clinica Există pacienți cu funcție relativ conservată a aparatului excretor al pancreasului cu elastaza-1 fecală care depășește 150 și chiar 200 mcg/g, cu o imagine detaliată a maldigestiei. Cert este că majoritatea pacienților cu pancreatită au și o deficiență relativă a enzimelor digestive, de exemplu, din cauza disbiozei intestinale, diareei sau duodenitei atrofice. Potrivit multor autori, chiar și modificări aparent minore în funcționarea pancreasului pot duce ulterior la modificări pronunțate ale digestiei. Manifestările clinice ale disfuncției pancreatice includ pierderea poftei de mâncare, greață, zgomot în abdomen, flatulență și flatulență, steatoree și dureri abdominale.

În acest sens, aproape toate condițiile de mai sus sunt indicații pentru numirea unui poliuretan de înlocuire. terapie cu enzimeși furnizarea de condiții în tractul gastrointestinal (GIT) pentru munca lor. Prin urmare, pe fondul terapiei de înlocuire cu enzime pancreatice, este necesar să se ia în considerare nu numai starea pancreasului, ci și a întregului tract gastrointestinal, în special cu diaree, creșterea bacteriană crescută în intestinul subțire și sindroame post-rezecție.

O altă problemă este alegerea unui medicament polienzimatic pentru terapia de substituție, doza de pancreatină, timpul de administrare, forma de eliberare și durata administrării. Terapia cu enzime digestive este una dintre cele mai relevante domenii tratament complex pacienții cu sindrom de digestie afectată, mai ales dacă este imposibil să se elimine cauzele dezvoltării sale, în primul rând cu patologia organică a tractului gastrointestinal. Astăzi în practica clinică este folosit un numar mare de preparate enzimatice care diferă în combinația de componente, activitatea enzimatică, materii prime pentru producerea lor, metoda de producție și forma de eliberare.

ÎN În ultima vreme preparatele enzimatice sunt folosite din ce în ce mai des, datorită creșterii numărului de pacienți care suferă de boli ale tractului gastro-intestinal, inclusiv ale pancreasului.

În funcție de compoziție, preparatele enzimatice pot fi împărțite în mai multe grupuri:

1. Extracte ale mucoasei gastrice, a căror componentă activă principală este pepsina (abomină, acidinpepsină, pepsidil, pepsină).
2. Preparate din pancreatină pură de origine animală care conțin enzime pancreatice, inclusiv amilază, lipază și tripsină, fără înveliș enteric - Mezim forte și cu înveliș enteric (pangrol, pancitrat, Mezim forte 10.000, Creon, panzin forte N etc.).
3. Preparate care conțin pancreatină, componente biliare, hemicelulază (digestală, festivă, enzistală, digestina etc.).
4. Enzime combinate, inclusiv combicin (o combinație de pancreatină și extract de ciupercă de orez), panzinorm forte (o combinație de lipază, amilază, tripsină, chimotripsină și acid colic, clorhidrati de aminoacizi).
5. Preparate care conțin lactază (tilactază, lactază).
6. Preparate enzimatice origine vegetală(solizim, nigedase, somilase, oraza).

În mod tradițional, pancreatina, care este obținută din pancreasul animalelor, este folosită pentru a corecta procesele digestive. În a doua jumătate a secolului trecut au început să fie folosite enzime de origine vegetală sau fungică, care au cel puțin două proprietăți importante- aceasta este rezistența la valori scăzute ale pH-ului și posibilitatea de utilizare la pacienții cu o alergie inițială la pancreatina animală. Dar speranțele pentru grupul de plante de enzime nu au fost justificate din cauza activității incomparabil de scăzute enzime vegetale. Pancreatina, de fapt, era folosită deja la începutul secolului al XX-lea, când pacienților li s-a prescris pulbere preparată din pancreasul uscat al unui mare. bovine. Prima experiență în ameliorarea steatoreei utilizând un extract pancreatic uscat de origine la pacienții cu pancreatită a avut succes, dar în condiții de formare intensă a acidului, caracteristice pentru secțiunile superioare tractului digestiv, pancreatina este parțial inactivată în stomac, ceea ce îi limitează efect de vindecare. Deși astăzi, în ciuda creării de noi, mai mult forme moderne producția de preparate multienzimatice, pancreatina fără un strat rezistent la acid sub formă de pulbere sau tablete este utilizată pe scară largă pentru tulburări digestive.

Astfel, astăzi există mai multe medicamente cunoscute în lume fără un strat rezistent la acid - acestea sunt cotazym, kuzym, viokase, digestin și altele. În teritoriu a Europei de Est iar în Ucraina se folosește Mezim forte, care este un preparat de pancreatină fără înveliș rezistent la acid. Un grup de așa-numitele pancreatine neînvelite începe să acționeze în partea cea mai proximală a intestinului subțire - duodenul, adică exact acolo unde este eliberată principala peptidă de eliberare, factorul de eliberare a colecistochininei, care este distrusă de tripsină. Prin urmare, eliberarea timpurie a amilazei, proteazei și lipazei are avantajele și dezavantajele sale.

Avantajul eliberării timpurii a enzimelor pancreatice din preparatele de pancreatină fără un strat enteric este interacțiunea în timp util cu substratul din intestinul subțire proximal, obținând astfel clivaj maxim nu numai a proteinelor, ci și a peptidei care eliberează colecistochinina, ceea ce face posibilă eliminarea acestuia. efect stimulator asupra pancreasului. Astfel, conform mecanismului părere odihna este creata pentru functia exocrina a pancreasului, presiunea in canalul Wirsung scade si sindromul de durere abdominala este oprit. În 1998, în revista Gastroenterology, care este publicația oficială Asociația Americană gastroenterologi, s-a subliniat încă o dată rol important un curs de două luni de tratament cu preparate comprimate de pancreatină neacoperite pentru ameliorarea pancreasului sindrom de durere.

Dezavantajul pancreatinei dezvelite este distrugerea lipazei de către acidul clorhidric din stomac. Dacă insuficiența pancreatică este confirmată, va fi necesar doza mare enzime, în special lipaza, pe care pancreatina le poate da într-o înveliș rezistentă la acid.

Cu toate acestea, capacitatea de a reduce durerea este o caracteristică foarte importantă a preparatelor enzimatice neînvelite. La selecție corectă doze, avem posibilitatea de a atenua starea pacientului, de a îmbunătăți calitatea vieții acestuia.

Crearea de noi forme de preparate care conțin pancreatină sub formă de tablete și drajeuri într-o înveliș rezistentă la acid enteric, precum și granule, microtablete și microsfere cu o înveliș rezistentă la acid plasate într-o capsulă (de aceea se numesc dublu coajă). ), a făcut posibilă creșterea concentrației de enzime active în intestinul subtire.

Cu toate acestea, fiecare preparat enzimatic are propriul său loc și propriile sale particularități de scop în tratamentul pacienților gastroenterologici.

Pentru o serie de afecțiuni, cum ar fi scaune moale și altele, preparatele de pancreatină cu componente biliare nu sunt recomandate. În astfel de cazuri, medicamentele de alegere sunt medicamentele care conțin enzime pancreatice în doze medii fără componente suplimentare, în special Mezim forte, care corectează disfuncția pancreatică cu mult înainte de apariția oricărei simptome clinice. Conținut optim substanțe active iar absența altor componente permite prescrierea medicamentului cu copilărie luând în considerare ușurința selectării dozei și greutatea corporală în absența reacțiilor adverse grave. Acestea din urmă includ stricturi ale colonului ascendent și ileocecal asociate cu o supradoză de proteaze și uricozurie, deoarece enzimele pancreatice servesc ca sursă de absorbanți. acid uric. Mezim forte, care conține proteaze în doze mici, poate fi utilizat atât pentru tratamentul, cât și pentru prevenirea disfuncției pancreatice, deoarece componentele active nu sunt absorbite în intestin și nu penetrează bariera placentară și hemato-encefalică, prin urmare. doze terapeutice poate fi prescris femeilor însărcinate și care alăptează.

ÎN anul trecut Au fost efectuate o serie de studii care au evidențiat noi posibilități de optimizare a managementului pacienților cu diferite afecțiuni gastrointestinale la prescrierea Mezim Forte, și anume:

• Mezim forte corectarea disfuncției pancreatice la pacienții cu sindrom acetonemic, nu numai pentru ameliorarea sindromului dispeptic, ci și pentru a accelera reabilitarea acestor pacienți;
• normalizarea capacității digestive a chimului cu ajutorul Mezim forte la pacienții cu boli pulmonare obstructive cronice și dezechilibru microflora intestinală a făcut posibilă nu numai oprirea simptomelor dispancreatismului, ci și prelungirea perioadei de remisie a bolii de bază;
• includerea Mezim forte în schema terapiei enzimatice trepte la pacienții cu nespecifice colită ulcerativă cu o tranziție treptată de la doze mai mari la doze mici unice și zilnice de enzime, a fost posibilă îmbunătățirea semnificativă a calității vieții și prelungirea perioadei de curs fără recidivă a bolii.

Prin urmare, Mezim forte, care conține enzime pancreatice în doze echilibrate, continuă să fie utilizat pe scară largă în practica clinică pentru a regla digestia și funcția pancreatică la persoanele de orice vârstă, inclusiv la copii și la femeile însărcinate.

N.V. KHARCENKO, doctor în științe medicale, profesor
Academia Națională Medicală de Învățământ Postuniversitar poartă numele. P.L. Shupika, Kiev

Literatură

1. Dorofeev A.E., Rassokhina O.A. Importanța acizilor grași cu lanț scurt în Patogeneza BPOCși posibile metode de corectare // Sănătatea Ucrainei. — 2009.
2. Dorofeev A.E. Terapia cu enzime în trepte la pacienții cu boli inflamatorii intestinale // Mystetstvo Likuvannya. - 2008. - Nr. 1.
3. Zakharova I.N. Noi orizonturi ale terapiei enzimatice în gastroenterologia pediatrică // Consiliummedicum. — 2008.
4. Alergologie / Ed. Yu.V. Voronenko, L.V. Kuznetsova. - K., 2008. - P. 242-243.
5. Lebedeva T.N., Kuntsevici E.I. Fezabilitatea corectării farmacologice a disfuncțiilor metabolice cu enzime în condiții acetonemice la copii // Medicina de familie. - 2008. - Nr. 2.
6. Korovina N.A. Aspecte clinice ale bolii celiace la copii: un manual pentru practicieni. pediatri. - M.: MedExpertPress, 2007.
7. Gubergrits N.B. Tratamentul pancreatitei cronice // Suchasna gastroenterology. — 2003.
8. Phillip Toskes. Tranzacții ale asociației clinice americane. - 2001. - Vol. 112.
9. Lasitsa O.I., Revutskaya A.E. Mezim forte 3500 v terapie complexă leziuni alergice combinate ale pielii și organelor respiratorii la copii // Fețe ale Ucrainei. - 2000. - Nr. 5. - P. 43-44.
10. Caracteristicile farmacoterapiei în gastroenterologia pediatrică / Ed. A.M. Zaprudnova. - M., 1998. - P. 84-89.
11. Balabolkin I.I. Alergia alimentară gastrointestinală la copii // Pediatrie. - 1997. - Nr. 1. - P. 32-36.
12. Brawn A., Hughes I., Tenner S., Banks P.A. Suplimentarea cu enzime pancreatice reduce durerea la pacienții cu pancreatită cronică: O metaanaliză // Am. J. Gastroenterol. - 1997. - 92(11). — 2032-2035.
13. Baranov A.A., Klimanskaya E.V., Rimarchuk G.V. Boli ale sistemului digestiv la copii. - M., 1996. - 326 p.
14. Baranov A.A. Probleme de gastroenterologie pediatrică în scena modernă// Jurnal gastroenterologic rus. - 1995. - Nr. 1. - P. 7-11.
15. Baranov A.A., Klimanskaya E.V. Probleme actuale de gastroenterologie pediatrică // Pediatrie. - 1995. - Nr. 5. - P. 48-51.
16. Dutta S., Rubin J., Harvey J. Evaluarea comparativă a eficacității terapeutice a preparatelor de enzime pancreatice acoperite enteric sensibil la pH cu terapia convențională cu enzime pancreatice în tratamentul insuficienței pancreatice exocrine // Gastroenterologie. - 1983. - 84. - 476-482.
17. Graham D. Terapia de substituție enzimatică a insuficienței exocrine la om. Relația dintre potența in vitro în extractele comerciale pancreatice // N. Engl. J. Med. - 1977. - 296. - 1314-1317.

Aducem în atenția cititorilor SĂPTĂMÂNULUI FARMACEUTIC un articol al doctorului în științe medicale, profesor, gastroenterolog șef al Ministerului Sănătății al Ucrainei, șef al Departamentului de Gastroenterologie și Dietetică al Academiei Medicale de Învățământ Postuniversitar din Kiev. P.L. Shupika Natalia Harcenko.

Digestia este procesul de transformare a alimentelor în mai multe substanțe simple care poate fi absorbit în intestin. Orice tulburare în digestia sau absorbția alimentelor duce la malnutriție. Lipsa greutății corporale a unui pacient cu diverse hipovitaminoze, dureri abdominale și sindroame dispeptice este doar vârful aisbergului problemei pacienților cu maldigestie. În ceea ce privește problemele de bază, simptomele care sunt observate cu maldigestie pot îndepărta un astfel de pacient de la gastroenterolog. În special, un pacient cu tulburări digestive poate contacta, de exemplu, un dermatolog sau un alergolog.

Acest lucru se datorează faptului că chimul nu este complet digerat părțile inferioare al intestinului subțire nu este doar un mediu favorabil pentru dezvoltarea dispepsie putrefactiv-fermentativă, ci și un set de antigeni care interacționează cu o secțiune puternică. sistem imunitar organism – plasturi Peyer ale mucoasei intestinale. Odată cu scăderea sintezei imunoglobulinei A, care neutralizează antigenele de pe suprafața mucoasei intestinale, acestea încep să intre în sânge. Aceasta este considerată cauza dezvoltării unei game largi de manifestări alergice - urticarie și alte dermatoze alergice, precum și hiperreactivitate bronșică (Lasitsa O., Revutskaya A., 2000). În cazuri avansate, poate fi dificil să ne dăm seama care a fost cauza dezvoltării alergiilor și care a fost consecința acesteia, deoarece cercul patologic este închis.

Varietatea cauzelor de tulburări digestive și de absorbție a nutrienților, enumerate mai jos, determină apariția frecventă a pacienților cu diferite tipuri de dispepsie la întâlnirile medicale.

Următoarele pot fi identificate drept cauze ale tulburărilor digestive (Baranov A.A., Klimanskaya E.V., 1995):

1. Insuficiența digestiei abdominale din cauza:

• insuficiență exocrină pancreatică în pancreatita cronică, pancreatectomie subtotală, cancer pancreatic, fistule pancreatice, fibroză chistică;
• inactivarea enzimelor digestive și reducerea activității enterokinazei în duoden cu gastroduodenită, ulcer duodenal, disbioză intestinală subțire, sindrom Zollinger-Ellison;
• tulburări în tranzitul conținutului intestinal și amestecarea enzimelor cu chimul alimentar în: sindromul colonului iritabil, diaree, afecțiuni după operații de vagotomie și drenaj, duodeno- și gastrostaze, pseudo-obstrucție intestinală;
• scăderea concentrației enzimatice (ca urmare a unui fel de „diluție”) în: sindrom postgastrectomie, disbioză intestinală subțire, stare după colecistectomie;
• tulburări în producția de colecistokinină, pancreozimină, secretină;
• deficit de acizi biliari în intestinul subțire cu: obstrucție biliară, hepatită, ciroză biliară primară, patologia porțiunii terminale a intestinului subțire, disbioză a intestinului subțire, tratament cu colestiramină;
• insuficiență gastrogenă în timpul: gastrectomie, gastrectomie, gastrită atrofică.

2. Tulburări ale digestiei parietale:

• cu deficit de dizaharidază (deficit congenital, dobândit de lactază sau alt deficit de dizaharidază);
• ca urmare a degenerării și morții enterocitelor (boala Crohn, enteropatia celiacă, sarcoidoză, radiații, enterite ischemice și alte).

3. Tulburări în evacuarea limfei din intestine (obstrucție a canalelor limfatice) cu limfangiectazie, limfom, tuberculoză intestinală, carcinoid.

4. Tulburări combinate în: diabet zaharat, giardioză, hipertiroidism, hipogammaglobulinemie, amiloidoză, SIDA și alte tipuri de patologie.

Analizând întreaga gamă de cauze ale maldigestiei, putem ajunge la concluzia că, în majoritatea cazurilor clinice, de vina deficienței enzimatice nu este o scădere absolută a producției de enzime de către pancreas, ci mai degrabă condiții când o cantitate suficientă sau chiar crescută de enzimele pancreatice nu sunt capabile să fie activate sau să contacteze o cantitate suficientă de timp cu substratul (de exemplu, când, cu o contaminare microbiană crescută a intestinului în timpul terapiei antibacteriene, pH-ul jejunului scade și enzimele pancreatice își pierd activitatea).

Insuficiența pancreatică exocrină secundară sau relativă este o consecință a diferitelor cauze ale sindromului de malnutriție și se realizează prin modificări ale pH-ului intestinului subțire, motilitate afectată și dezvoltarea disbiozei (sindrom de supracreștere bacteriană). Factorii de dezvoltare a insuficienței pancreatice exocrine secundare pot fi, de asemenea, erori în alimentație: consumul de cantități în exces de alimente grase, prăjite, picante, precum și alcool. În plus, indiferent de factorul cauzal și de caracteristicile patogenetice ale dezvoltării insuficienței pancreatice, aceasta din urmă duce la perturbarea proceselor digestive și limitează absorbția alimentelor.

Cu toate acestea, afecțiunile patologice cauzate de bolile pancreasului cu insuficiență progresivă a funcției sale exocrine (insuficiență pancreatică primară) sunt, de asemenea, o cauză importantă a tulburărilor digestive. În acest caz, există o deficiență absolută a principalelor enzime digestive ale pancreasului.

În literatura modernă se poate găsi afirmația că pancreasul are capacități compensatorii enorme, prin urmare, sindromul pronunțat de maldigestie de laborator și clinică se manifestă atunci când este afectat mai mult de 90% din parenchimul său. În același timp, în practica clinică zilnică există pacienți cu funcția relativ conservată a aparatului excretor al pancreasului (când activitatea enzimei de diagnostic elastaza-1 în fecale este redusă ușor și chiar depășește limita inferioara norme) cu o imagine detaliată a maldigestiei.

Cert este că majoritatea pacienților cu pancreatită au și o deficiență relativă a enzimelor digestive, de exemplu din cauza disbiozei intestinale, diareei sau duodenitei atrofice. Chiar și minore, la prima vedere, modificări în funcționarea pancreasului pot duce ulterior la modificări pronunțate ale digestiei. Manifestările clinice ale disfuncției pancreatice includ pierderea poftei de mâncare, greață, zgomot în abdomen, flatulență și flatulență, steatoree și sindrom de durere abdominală.

În acest sens, aproape toate condițiile de mai sus sunt indicații pentru prescrierea terapiei de substituție multienzimatică și asigurarea condițiilor în tractul gastrointestinal pentru ca enzimele să funcționeze. Prin urmare, pe fondul terapiei de înlocuire a enzimelor pancreatice, este necesar să se ia în considerare nu numai starea pancreasului, ci și a întregului tract gastrointestinal. Acest lucru este valabil mai ales pentru diaree, sindromul de creștere excesivă a bacteriilor intestinale subțiri și sindroamele post-rezecție.

O problemă importantă este alegerea unui medicament multienzimatic pentru terapia de substituție, în care ar trebui luați în considerare factori precum doza de substanțe active, forma de eliberare și durata administrării acestuia. Terapia cu enzime digestive este una dintre cele mai relevante domenii ale tratamentului complex al pacienților cu sindrom de indigestie, mai ales dacă este imposibil să se elimine cauzele dezvoltării sale (în primul rând în prezența patologiei organice a tractului gastrointestinal).

În prezent, în practica clinică sunt utilizate un număr mare de preparate enzimatice, care diferă prin combinația de componente, activitatea enzimatică, materii prime pentru prepararea lor, metoda de producție și forma de eliberare. Recent, preparatele enzimatice sunt folosite din ce în ce mai des, ceea ce se datorează creșterii numărului de pacienți care suferă de boli ale tractului gastrointestinal, inclusiv ale pancreasului.

În funcție de compoziție, preparatele enzimatice pot fi împărțite în mai multe grupuri (Zaprudnova A.M., 1998):

1) extracte ale mucoasei gastrice, a căror componentă activă principală este pepsina (Acidinpepsin, Pepsin, Pepsidil);

2) preparate din pancreatină pură de origine animală care conțin enzime pancreatice, inclusiv amilază, lipază și tripsină fără înveliș enteric (MEZIM® FORTE) și cu un înveliș enteric (MEZIM® FORTE 10 000, Creon®, Panzinorm® forte N, Pangrol®). și altele);

3) preparate care conțin pancreatină, componente biliare, hemicelulază (Digestal, Enzistal ®, Festal ® etc.);

4) enzime combinate - de exemplu Panzinorm forte (o combinație de lipază, amilază, tripsină, chimotripsină și acid colic, clorhidrati de aminoacizi);

5) preparate care conțin lactază (Tylactase, Lactrase);

6) preparate enzimatice de origine vegetală (Solizyme).

În mod tradițional, pancreatina, care este obținută din pancreasul animalelor, este folosită pentru a corecta procesele digestive. În a doua jumătate a secolului trecut, au început să fie utilizate enzime de origine vegetală sau fungică, care au cel puțin două proprietăți foarte importante - rezistența la valori scăzute ale pH-ului și posibilitatea de utilizare la pacienții cu o alergie inițială la pancreatina animală. . Dar speranțele pentru grupul vegetal de enzime nu au fost justificate din cauza activității incomparabil de scăzute a enzimelor vegetale.

Pancreatina, de fapt, era folosită deja la începutul secolului al XX-lea, când pacienților li s-a prescris o pulbere preparată din pancreasul uscat al bovinelor. Prima experiență de oprire a steatoreei folosind un extract uscat de pancreas de origine animală la pacienții cu pancreatită a avut succes, dar în condiții de formare intensă a acidului, caracteristice tractului digestiv superior, pancreatina este parțial inactivată în stomac, ceea ce îi limitează terapeutic. efect. Deși astăzi, în ciuda creării de noi forme mai moderne de eliberare a medicamentelor multienzimatice, pancreatina fără un strat rezistent la acid sub formă de pulbere sau tablete este utilizată pe scară largă pentru tulburări digestive.

Astfel, mai multe medicamente fără înveliș rezistent la acid sunt cunoscute astăzi în lume, acestea sunt Cotazym, Kuzyme, Viokase, Digestin etc. Pe piața Europei de Est, inclusiv în Ucraina, există MEZIM ® FORTE, care este un preparat de pancreatină. fără un strat rezistent la acid.

Un grup de așa-numitele preparate cu pancreatină neînvelită începe să acționeze în partea cea mai proximală a intestinului subțire - duodenul. Acolo este eliberată principala peptidă de eliberare, factorul de eliberare a colecistochininei, care este distrusă de protează. Prin urmare, eliberarea timpurie a amilazei, proteazei și lipazei are avantajele și dezavantajele sale.

Avantajul eliberării timpurii a enzimelor pancreatice din preparatele de pancreatină fără un strat enteric este interacțiunea în timp util cu substratul din intestinul subțire proximal - obținând astfel descompunerea maximă nu numai a proteinelor, ci și a peptidei care eliberează colecistochinina, ceea ce face posibilă elimina efectul său de stimulare asupra pancreasului. Astfel, datorită mecanismului de feedback, se creează pacea pentru funcția exocrină a acestui organ, presiunea din canalul Wirsung este redusă și durerile abdominale sunt ameliorate (Toskes P.P., 2001).

În 1998, revista Gastroenterology, publicația oficială a Asociației Americane de Gastroenterologie, a subliniat încă o dată rolul important al unui curs de două luni de tratament cu preparate de pancreatină fără tablete pentru ameliorarea sindromului durerii pancreatice (Warshaw A.L. et al., 1998).

Dezavantajul pancreatinei dezvelite este distrugerea lipazei de către acidul clorhidric din stomac. Dacă insuficiența pancreatică este confirmată, este necesar să se prescrie mai multe doza mare enzime (în special lipaza), care se obține prin utilizarea medicamentelor pe bază de pancreatină într-o înveliș rezistentă la acid. Cu toate acestea, capacitatea de a reduce severitatea durerii este o caracteristică foarte importantă a preparatelor cu enzime neînvelite. Prin selectarea corectă a dozei, putem ajuta pacientul să-și îmbunătățească starea, să îmbunătățească calitatea vieții.

Crearea de noi forme de preparate care conțin pancreatină, sub formă de tablete și drajeuri într-o înveliș rezistentă la acid enteric, precum și granule, microtablete și microsfere cu o înveliș rezistentă la acid plasate într-o capsulă (de aceea sunt numite dublu- coajă), a făcut posibilă creșterea concentrației de enzime active în intestinul subțire. Cu toate acestea, fiecare preparat enzimatic are propriile posibilități de aplicare și caracteristici ale numirii în tratamentul pacienților cu profil gastroenterologic.

Deci, într-o serie de condiții, slăbirea scaunului etc.), preparatele de pancreatină cu componente biliare nu sunt recomandate. În astfel de cazuri, mijloacele de alegere sunt preparatele care conțin enzime pancreatice în doze medii fără componente suplimentare. În special, este MEZIM ® FORTE, care corectează disfuncția pancreatică cu mult înainte de apariția oricăror simptome clinice.

Conținutul optim de substanțe active și absența altor componente permite utilizarea acest medicament la copii de diferite vârste, având în vedere ușurința ajustării dozei în funcție de greutatea corporală și absența reacțiilor adverse grave. Acestea din urmă includ stricturi ale colonului ascendent și ileocecal, asociate cu o supradoză de proteaze și uricozurie, deoarece enzimele pancreatice servesc ca sursă de absorbanți ai acidului uric (Balabolkin I.I., 1997). Mezim ® FORTE, care conține proteaze în doze mici, poate fi utilizat atât pentru tratamentul, cât și pentru prevenirea disfuncției pancreatice. Deoarece componentele active din medicament nu sunt absorbite în intestin și nu penetrează bariera placentară și hemato-encefalică, acesta poate fi prescris în doze terapeutice în timpul sarcinii și alăptării.

În ultimii ani, au fost efectuate o serie de studii care au arătat noi posibilități de optimizare a managementului pacienților cu diferite afecțiuni ale tractului gastrointestinal la prescrierea MEZYMA FORTE și anume:

• a fost demonstrată posibilitatea corectării disfuncției pancreatice la pacienții cu sindrom acetonemic cu MESIM ® FORTE, nu numai pentru ameliorarea sindromului dispeptic, ci și pentru a accelera reabilitarea unor astfel de pacienți (Lebedeva T., Kuntsevich U., 2008);
• normalizarea capacității digestive a chimului la utilizarea MEZIMA FORTE la pacienții cu boală pulmonară obstructivă cronică și un dezechilibru al microflorei intestinale a făcut posibilă nu numai oprirea fenomenelor de dispancreatism, ci și prelungirea perioadei de remisie a bolii de bază (Dorofeev A.E., 2009);
• includerea medicamentului MESIM ® FORTE în schema terapiei enzimatice trepte la pacienții cu colită ulceroasă cu o tranziție treptată de la doze unice și zilnice mai mari la mai mici de enzime a făcut posibilă îmbunătățirea semnificativă a calității vieții și creșterea perioadei de recădere. -cursul liber al bolii (Dorofeev A.E., 2008).

Prin urmare, MEZIM ® FORTE, care conține enzime pancreatice în doze echilibrate, continuă să fie utilizat pe scară largă în practica clinică pentru reglarea digestiei și a funcției pancreatice la persoanele de orice vârstă, inclusiv la copii și la femeile însărcinate.

Natalia Harcenko

Starea nutrițională și ratele asociate de dezvoltare fizică și psiho-motorie a unui copil sunt deosebit de importante în perioada neonatală și copilăria timpurie. Diverse tulburări morfofuncționale ale tractului gastrointestinal provoacă dezvoltarea așa-numitului sindrom de maldigestie și malabsorbție la un copil.

Maldigestia- insuficienta functiei digestive a tractului gastrointestinal - digestie cavitata (sindrom de maldigestie, enzimopatii intestinale).

malabsorbție - Aceasta este o lipsă a funcției de absorbție a intestinului - digestia parietală (sindrom de malabsorbție).

În mod tradițional, ambele sindroame sunt unite prin conceptul de „sindrom de malabsorbție”, deoarece în ambele cazuri se dezvoltă într-un anumit stadiu. tulburare generală funcțiile digestive și de absorbție ale diferitelor părți ale tractului gastrointestinal.

Motivele dezvoltării sindromului sunt variate: infecții intestinale, intoxicații, tulburări de nutriție, boli alergice etc.

În structura etiologică, un loc important îl ocupă tulburări ereditare stare morfo-funcțională a tractului gastrointestinal. Detectare precoce la un copil cu boli ereditare cu sindrom de malabsorbție și administrarea în timp util a unei diete și tratament adecvate este o oportunitate pentru dezvoltarea fizică și psihomotorie normală, prevenirea dizabilității.

Cele mai frecvente boli ereditare care apar cu

dezvoltarea sindromului de malabsorbție sunt boala celiacă și fibroza chistică (forme intestinale și mixte).

* Boala celiacă (boala Hy-Herter-Heubner, infantilismul intestinal,

enteropatie celiacă, sprue non-tropicală) (K90.4)

Apariția bolii celiace este cauzată de intoleranța la componentele proteinelor din cereale - prolamină și glutenina (denumire comună - gluten). În diferite cereale, prolaminele au nume diferit: în grâu - gliadină, în secară - secalinina, în orz - hordeină, în ovăz - avenin etc. concentrație mare prolaminele se determină în grâu, orz și secară.

Cercetătorii furnizează diverse date privind incidența bolii celiace: în Rusia - 1:5.000 - 1:10.000 copii, în țările europene - 1:300 și chiar 1:100 examinate. Potrivit unor autori, fetele se îmbolnăvesc mai des.

Boala celiacă se moștenește în mod autosomal dominant și, în același timp, este o boală poligenică. A fost identificată o asociere majoră a bolii celiace cu loci genei complexului major de histocompatibilitate localizați pe cromozomii 14 și 6. Sunt în curs de realizare detalii suplimentare despre defectul molecular.

Patogenia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Schema principală este inflamația autoimună a mucoasei duodenale, cauzată de efectul dăunător al glutenului asupra enterocitelor, cu suprimarea suplimentară a funcției exocrine a tractului gastrointestinal.

Simptome clinice Boala este foarte polimorfă și depinde de vârsta pacientului. Forma „clasică” a bolii celiace se manifestă clinic la 4-8 săptămâni după introducerea alimentelor sau suplimentelor complementare care conțin gluten (griș, Hercules decocturi). Factorii provocatori pot fi infecțiile intestinale, infecțiile virale respiratorii acute și situațiile stresante.

Principalele simptome sunt:

Scaune abundente, urât mirositoare, deschise la culoare sau „multicolorate”, care sunt greu de spălat de 2 sau mai multe ori pe zi (80%), iar astfel de scaune pot fi observate periodic pe tot parcursul vieții;

Creșterea dimensiunii abdominale (77%), determinată de indicele Andronescu (raport procentual dintre circumferința abdominală și înălțime). Valorile normale sunt 50-52% la copiii cu vârsta sub 1,5 ani și 41-42% la copiii cu vârsta peste 2 ani.

Dureri abdominale (77%), localizate în regiunea ombilicală, deseori agravându-se

sindromul durerii apare la 3-5 ore după masă, natura durerii variază de la difuză surdă la acută. Durerea dispare de la sine sau după defecare.

Vărsături cu frecvență diferită - de la rare la zilnic (47%).

Diferite tipuri de disfagie (89%).

Întârzierea greutății corporale și a înălțimii față de principalii indicatori (60%).

Manifestări de concomitent alergii la mancare - Dermatita atopica(60%), alergoză respiratorie (33%).

Manifestări ale deficitului de fosfor-calciu – dureri osoase, noaptea și în timpul

activitate fizică, fracturi osoase din cauza traumatismelor inadecvate, deteriorarea smalțului dentar, carii (50%),

Iritabilitate, comportament agresiv, somn agitat (63%).

Pe lângă manifestările principale, există simptome generale deficit de vitamine-minerale și proteine: frecvente infecții virale respiratorii acute, slăbiciune musculară, parestezii, sindrom convulsiv(până la epilepsie), leșin, modificări distrofice păr și unghii, hipercheratoză foliculară, cheilită, stomatită, sângerare crescută, edem hipoproteinemic.

Cursul bolii celiace se caracterizează prin perioade alternante de exacerbare și remisiune.

Exacerbările pot apărea cu implicarea progresivă a unor noi organe și sisteme în procesul patologic.

Principalele etape ale diagnosticului:

1) clinic - o combinație de 3 simptome principale și 2 sau mai multe simptome suplimentare -

suspiciunea de boala celiaca.

2) laborator – o creștere a nivelului de anticorpi antigliadină (AGA) din clasele A și G - boala celiacă este posibilă cu un grad ridicat de probabilitate.

3) instrumental - detectarea atrofiei membranei mucoase a duodenului,

vizuale şi caracteristice caracteristici morfologice- se confirma diagnosticul de boala celiaca;

4) dacă este imposibil să se efectueze a doua și a treia etapă - o dietă de probă fără gluten timp de cel puțin 3 luni și dacă indicatorii de greutate și înălțime scad - timp de cel puțin un an.

Metoda principală tratament Boala celiacă este, fără îndoială, o dietă pe tot parcursul vieții, cu excluderea completă a tuturor produselor care conțin gluten (orz, ovăz, grâu, secară): pâine albă și neagră, paste și produse din făină, înghețată, niște iaurturi, brânzeturi de import, cârnați (datorită posibilității de adăugare a făinii), conserve, sosuri, ketchup, oțet (cu excepția oțetului de mere), maioneză, produse de cofetărie, cafea instant, coloranți, conservanți. Pacienților adulți li se interzice consumul de alcool și fumatul (din cauza riscului de dezvoltare boli tumorale). Produsele care conțin mai mult de 1 mg gluten la 100 g produs (50 g pâine de grâu conțin 2-3 g gluten) sunt inacceptabile pentru pacienții cu boală celiacă. Produsele din orez sunt permise, faina de porumb, cartof

amidon, precum și orez, porumb, mei, terci de hrișcă.

Prognosticul bolii este favorabil dacă urmați o dietă.

* Fibroza chistica (fibroza chistica)(E84.9)

Boală ereditară cauzate de disfuncția sistemică a glandelor exocrine.

Una dintre cele mai grave boli ale copilăriei.

Gena este localizată în segmentul 7q32 și codifică regulatorul de conductanță transmembranară a proteinei (CFTR). Frecvență pentru Europa și America de Nord 1:2 000; Este rar în țările asiatice. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.

În prezent, sunt cunoscute aproximativ 900 de mutații, dintre care mutațiile ΔF508 (pierderea aminoacidului fenilalanină la poziția 508) sunt cele mai frecvente în Europa și Rusia.

O astfel de modificare a structurii ADN-ului duce la o perturbare a funcției proteinei care asigură transportul ionilor de clorură prin partea apicală a membranei celulelor epiteliale. Ca urmare a acestui defect, anionii de clorură sunt reținuți în celulă, sporesc absorbția cationilor de sodiu și apă, „uscând mucusul” produs de glandele exocrine.

O creștere a vâscozității excreției duce la înfundarea canalelor glandelor exocrine, la acumularea excreției și la formarea de chisturi și se dezvoltă un model de disfuncție sistemică a glandelor exocrine.

Sunt afectate acele organe, în celulele epiteliale ale căror funcții canalelor de clorură este afectată. Acestea sunt tractul respirator superior și inferior, canalele sudoripare, canalele excretoare glandele salivare, pancreas, căi biliare, intestine, canale deferente la băieți.

Se disting următoarele forme clinice:

Mixt (70% din cazuri);

Preponderent pulmonar (11%). În acest caz, afectarea organelor digestive este minimă sau absentă;

Avortat sau șters (11%);

În principal intestinal (5%);

ileus meconiu (3%).

Această împărțire este condiționată, deoarece o formă trece aproape întotdeauna în alta.

Leziuni ale pancreasului cauzate de blocarea canalelor sale cu grosime,

secreție vâscoasă, duce la formarea chisturilor și ulterior la degenerarea fibrosă chistică a parenchimului pancreatic. La o vârstă mai înaintată, din cauza degenerării fibroase a stromei pancreatice și a leziunii insulelor Langerhans, se dezvoltă insuficiența pancreatică endocrină, ducând la formarea diabetului zaharat. Afectarea căilor biliare duce la dezvoltarea cirozei biliare cu hipertensiune portală, exprimată în varice esofagiene, ascită, splenomegalie și hipersplenism. La toți pacienții cu FC, ecografia poate

identificați o imagine a colestazei; pe acest fond, se formează calculi biliari în 15% din cazuri. Datorită transportului defectuos al ionilor de sodiu și clorură, conținutul de electroliți și lichid din lumenul intestinal este redus brusc, ceea ce poate duce la meconiu. obstructie intestinalaîn copilărie, prolaps rectal în copilărie, dezvoltarea obstrucției intestinale la nivelul unghiului ileocecal la vârsta înaintată.

Atrezia bilaterală a canalului deferent duce la anospermie și infertilitate masculină. Pacienții cu FC suferă de sinuzită, iar 30% dintre pacienți au polipoză nazală.

Proces patologicîn plămâni începe după nașterea unui copil, când se formează o secreție groasă și vâscoasă în lumenul bronhiilor, ceea ce duce la o încălcare a clearance-ului mucociliar. Mucostaza rezultată este o bază favorabilă pentru dezvoltarea bolilor infecțioase procese inflamatorii. Bronșita cronică purulentă, bronhopneumonia frecventă duc la formarea de atelectazie, bronșiolo-bronșiectazie și multe altele vârsta târzie apar complicații sub formă de pneumotorax, hemoragie pulmonară. Pe măsură ce progresează modificări patologice V sistemul bronhopulmonar creste dezechilibrul ventilatie-perfuzie, apare hipoxia, hipertensiunea pulmonara si cronica cord pulmonar. Triada clasică de diagnostic pentru FC:

1. Test de transpirație pozitiv (cloruri de transpirație); dupa stimularea transpiratiei

Cu pilocarpină, transpirația este colectată prin iontoforeză pe hârtie de filtru (cel puțin 100 ml) și se efectuează analiza chimică a acesteia pentru a determina concentrația de sodiu și clor.

Test pozitiv concentraţia se consideră a depăşi 60 mmol/l la copii şi

mmol/l la adulți.

2. Patologia pulmonară recurentă de natură infecțio-inflamatoare;

3. Sindromul intestinal;

Diagnosticul este confirmat:

1. Un istoric familial împovărat;

2. Rezultat pozitiv analiza genetică;

3. Conținut crescut tripsină imunoreactivă în sânge;

4. La determinarea activității reduse a enzimelor pancreatice în fecale (activitatea proteolitică a fecalelor) - analiză scatologică;

4. Azoospermie cauzata de obstructia cailor deferenti.

Pe lângă testele de diagnostic enumerate, au fost dezvoltate programe de testare în masă

screening-ul nou-născutului, care include două etape:

Primul pas - determinarea tripsinei imunoreactive în petele de sânge și a albuminei în

a doua faza - determinarea electroliților în transpirație.

Tratamentul fibrozei chistice este preponderent simptomatic, scopul terapiei fiind

sunt:

1. Reducerea obstrucției bronșice se realizează folosind:

Mucolitice - medicamente care reduc vâscozitatea sputei (N-acetilcisteină, lazolvan etc.).

Bronhodilatatoare - β-agonisti (salbutamol, salmeterol), M-anticolinergice

(bromură de ipratropiu), teofilină.

Se utilizează DNază - un medicament care descompune ADN-ul neutrofilelor distruse în

lumenul bronhiilor.

Kinetoterapia este un tip de kinetoterapie care are ca scop evacuarea mucusului din

arbore bronșic. Forme de kinetoterapie: ciclu de respirație activ, drenaj autogen, drenaj postural în combinație cu masaj cu percuție.

2. Combaterea infecției. Terapia antibacteriană pentru FC se bazează pe determinarea sensibilității la antibiotice a agentului patogen izolat.

Când se tratează o exacerbare cu medicamente la alegere pt infecție cu stafilococ sunt peniciline rezistente la penicilinază (flucloxacilină, dicloxacilină), cefalosporine de generația I și a II-a (cefalexină, cefaclor), doxiciclină, clindamicină, rifampicină, fusidină. Când este colonizat cu Pseudomonas aeruginosa, terapia se efectuează folosind două medicamente antipseudomonas: cefalosporine de generația a 3-a (ceftazidină), aminoglicozide (gentamicină, sisomicina, amikacină), carbapenemi (thienam, meronem).

3. Îmbunătățirea stării nutriționale a pacientului:

Constant terapie de substituție preparate enzimatice de nouă generație

(enzime microsferice cu înveliș sensibil la pH (Creon, pancitrat).

Nu ar trebui să existe restricții cu privire la dietă. Aportul de calorii ar trebui să fie de 120-150% din necesar, din care 35% provine din grăsimi.

Aport suplimentar de vitamine A, D, E, K.

4. Tratament chirurgical - transplant - ambii plămâni sunt transplantați,

Este posibil și un transplant de complex plămân-inimă.

5. Terapia genică este o nouă etapă în tratamentul FC. Gena pentru proteina CFTR a fost sintetizată și se fac încercări active de a introduce această genă în celule epiteliale bronhii. Au fost efectuate studii clinice folosind un vector adenovirus și lipozomi.

Mutații cromozomiale numerice

Trisomie. Trisomia este apariția unui cromozom suplimentar în cariotip. Cel mai exemplu celebru trisomia este boala Down, numită adesea trisomia 21. Trisomia pe cromozomul 13 duce la sindromul Patau, iar trisomia pe cromozomul 18 duce la sindromul Edwards. Toate trisomiile numite sunt autosomale. Alte trisomii autozomale nu sunt viabile, mor în uter și, aparent, se pierd sub formă de avorturi spontane. Indivizii cu cromozomi sexuali suplimentari sunt viabili. Mai mult, manifestările clinice ale cromozomilor X sau Y suplimentari pot fi destul de subtile.

De obicei, trisomia apare din cauza unei încălcări a divergenței cromozomilor omologi în anafaza meiozei I. Ca urmare, ambii cromozomi omologi intră într-o celulă fiică și niciunul dintre cromozomii bivalenți nu intră în a doua celulă fiică. Uneori, totuși, trisomia poate fi rezultatul unei încălcări a separării cromatidelor surori în meioza II. În acest caz, doi cromozomi complet identici ajung într-un singur gamet, care, dacă este fertilizat de spermatozoizi normali, va da un zigot trisomic. Acest tip de mutație cromozomială care duce la trisomie se numește nondisjuncție cromozomială. Trisomia autozomală apare din cauza nedisjuncției cromozomiale, care se observă în principal în oogeneză, dar nondisjuncția autozomală poate apărea și în spermatogeneză. Nedisjuncția cromozomală poate apărea și pe primele etape fragmentarea unui ovul fecundat. În acest caz, în organism este prezentă o clonă de celule mutante, care poate ocupa o parte mai mare sau mai mică a organelor și țesuturilor și poate da uneori manifestări clinice similare cu cele observate cu trisomia obișnuită.

Motivele nondisjuncției cromozomilor rămân neclare. Faptul cunoscut al legăturii dintre nondisjuncția cromozomală (în special cromozomul 21) și vârsta maternă încă nu are o interpretare clară.

Monozomie. Absența oricărui autozom este în marea majoritate a cazurilor incompatibilă cu dezvoltare normalăși duce la avorturi spontane precoce. O excepție foarte rară este monosomia de pe cromozomul 21. Monozomia poate fi rezultatul nedisjuncției cromozomilor sau al pierderii unui cromozom în timpul mișcării sale către polul celular în anafază.

Aneuploidie pe cromozomi sexuali. Monozomia pe cromozomii sexuali duce la formarea unui organism cu cariotipul XO, a cărui manifestare clinică este sindromul Turner. În 80% din cazuri, monosomia pe cromozomul X este rezultatul unei încălcări a meiozei la tată (nedisjuncția cromozomilor X și Y). Majoritatea zigoților XO mor în uter.

Trisomia pentru cromozomii sexuali poate fi de trei tipuri c - cu cariotip 47,XXY, 47,XXX și 47,XYY. Trisomia 47,XXY este cunoscută sub numele de sindrom Klinefelter. În aproximativ 50% din cazuri, cauza sindromului este nedisjuncția cromozomilor X în oogeneză, celelalte 50% din cazuri se explică prin nedisjuncția cromozomilor X și Y în spermatogeneză. Aproximativ 50% dintre embrionii cu acest cariotip sunt avortați. Trisomia 47,XXX este în marea majoritate a cazurilor rezultatul nedisjuncției cromozomilor în timpul gametogenezei materne. În schimb, trimozia 47,XYY apare ca urmare a unei perturbări a meiozei în gametogeneza paternă. Această tulburare poate apărea doar în meioza II din cauza nedisjuncției cromozomilor Y. Trisomiile 47,XXX și 47,XYY apar cu o frecvență de 1:1000 la femei și, respectiv, la bărbați, ele prezintă modificări fenotipice relativ minore și sunt de obicei detectate. ca constatări întâmplătoare.

Poliploidie. Celulele poliploide conțin un set haploid triplu sau cvadruplu de cromozomi. La om, triploidia se găsește uneori în avorturile spontane; sunt cunoscute și mai multe cazuri de născuți vii, dar pacienții au murit în prima lună de viață. Triploidia poate fi cauzată de o încălcare a segregării meiotice a întregului set de cromozomi în meioza celulelor germinale feminine sau masculine. Ca rezultat, fie ovulul, fie spermatozoidul se dovedește a fi diploid. Posibilitatea de fertilizare a ovulelor de către doi spermatozoizi este, de asemenea, considerată ca un mecanism de triploidie. În cazul în care triploidia este cauzată de setul diploid patern de cromozomi, are loc degenerarea hidatiformă a placentei, așa-numita aluniță hidatiformă.

Dureri, clocote și transfuzii în abdomen, eructații și greață. Flatulența apare din cauza creșterea formării de gazeși întreruperea procesului de îndepărtare a gazelor. Durerea abdominală apare din cauza tensiune arterială crescutăîn intestine sau ca urmare a spasmelor. În acest din urmă caz, ele dispar după defecare. Sindromul de insuficiență digestivă este adesea însoțit de pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate.

Descriere

Sindromul de insuficiență digestivă se manifestă în aproape orice boală a tractului gastrointestinal. Mai mult, fie digestia parietala, fie digestia cavitatii pot fi perturbate. Digestia parietala este perturbata din cauza lipsei de enzime intestinale si adsorbtiei afectate a enzimelor pancreatice. Digestia cavitară este perturbată atunci când producția de enzime pancreatice este afectată, deficiența și insuficiența acidului biliar de acid clorhidricși pepsină în stomac. Cu astfel de tulburări, alimentele nu pot fi digerate în mod normal, deoarece descompunerea corectă a proteinelor, grăsimilor și carbohidraților în diferite stadii de digestie este imposibilă.

Sindromul de maldigestie poate apărea chiar și fără motivele enumerate mai sus. Se poate dezvolta ca urmare a motilității afectate a tractului gastro-intestinal. Deci, dacă alimentele se mișcă prea repede prin tractul digestiv, oricât de bine funcționează ficatul și pancreasul, nu va avea timp să fie digerate. Și dacă alimentele se mișcă prea încet, atunci microflora intestinală este mai activă decât de obicei în procesul de digestie, formând o cantitate mare de substanțe toxice care irită mucoasa intestinală, accelerând astfel motilitatea intestinală. Acest lucru contribuie la digestia, fermentarea și intoxicația ulterioară a organismului.

Digestia în stomac poate fi perturbată de gastrită, stenoză pilorică decompensată și cancer de stomac. În intestine poate fi perturbat când boli inflamatorii intestinul subtire. Sindromul de digestie insuficientă se poate dezvolta cu diabet zaharat, hipertiroidism, boala Crohn și diverticuloză intestinală. Cauza acestui sindrom poate fi utilizarea de antibiotice sau citostatice.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica sindromul de digestie insuficientă, se efectuează un test de scaun, care, de obicei, evidențiază steatoree (grăsime în scaun). Razele X sunt folosite pentru a determina ce parte a tractului digestiv este afectată. Pentru a face acest lucru, se efectuează un studiu folosind agent de contrast. De asemenea, este necesar să se facă un test clinic de sânge, un test de urină și un test de toleranță la glucoză.

Tratament

Principalul lucru în tratamentul sindromului de maldigestie este dieta. Ar trebui selectat ținând cont de stadiul în care procesul de digestie a alimentelor este perturbat. Dar, în orice caz, alimentele trebuie să fie blânde și să conțină o cantitate crescută de proteine ​​și carbohidrați.

Dacă digestia este afectată din cauza perturbării pancreasului, se prescriu preparate enzimatice.

Dacă cauza este o disfuncție hepatică, se prescriu preparate enzimatice și componente biliare.

Dacă sindromul de maldigestie s-a dezvoltat ca urmare a motilității afectate a tractului digestiv, sunt prescrise medicamente pentru a îmbunătăți peristaltismul.

De asemenea, medicamentele sunt prescrise pentru a trata disbioza, care aproape întotdeauna se dezvoltă odată cu sindromul de insuficiență digestivă.

Prevenirea

Pentru a preveni sindromul de digestie insuficientă, trebuie în primul rând. De asemenea, este necesar să se mențină igiena, atât personală, cât și la prepararea alimentelor.

Este important să tratați prompt bolile tractului gastrointestinal, cum ar fi gastrita, enterita, bolile hepatice și pancreasului.