Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Sarcomul Ewing la copii este o tumoare malignă care se dezvoltă în țesutul osos schelet uman. Acest tip de sarcom este numit și o boală „copilărie”. Chestia este că pacienții care suferă de aceasta au sub 25 de ani. Boala a primit numele unui oncolog din America, care a fost primul care a descris simptomele bolii încă din anii 20 ai secolului trecut.

Potrivit statisticilor, sarcomul Ewing este detectat în 15% din totalul tumorilor osoase care sunt maligne la copii. Este de remarcat faptul că adolescenții/copiii de rasă albă sunt mai susceptibili această boală decât asiaticii şi africanii. După sex, boala apare mai des la băieți.

Care este boala

Sarcomul lui Ewing este suficient formă agresivă Boala oncologică afectează inițial părțile inferioare ale oaselor tubulare; sunt afectate și țesuturile osoase ale coloanei vertebrale, coaste și chiar omoplat, oasele pelvine și clavicula.

Odată ajunsă în oase, tumora începe rapid să invadeze în apropiere țesături moi. Tumora se dezvoltă rapid și, într-o perioadă scurtă de timp, după ce sunt detectate primele simptome ale bolii, încep să se dezvolte metastaze. Ele sunt de obicei localizate în țesutul osos, precum și în măduva osoasă și plămâni.

Faptul trist este că la prima vizită la medic, aproape 50% dintre pacienți au deja metastaze, iar micrometastazele sunt detectate în mai multe cazuri.

Cel mai adesea, pacienții tineri suferă de leziuni ale oaselor tubulare ale picioarelor și brațelor. Pacienții în varsta matura suferă de implicarea în procesul tumoral a oaselor craniului, bazinului, coastelor și vertebrelor, precum și a omoplaților.

Tipuri de boli

Conform clasificării actuale, medicii disting 2 tipuri de sarcom:

1. Tipic - afectează numai oasele. Acest tip Sarcoamele afectează adesea cel mai mare os din pelvisul uman, ilionul. apare în aproape 50 la sută din cazurile de neoplasme maligne ale copilăriei.
2. Extrascheletal - se dezvoltă în țesuturile moi ale corpului.

Cauze

Oamenii de știință și medicii încă nu pot identifica motivul exact pentru care se dezvoltă sarcomul. Există opinia că neoplasmele emergente pot fi provocate de următorii factori:

• eșec în formare organe genito-urinaleîncă în pântece;
• ereditate;
• vârstă fragedă (5-20 ani);
• traume din trecut;
• prezența tumorilor benigne în țesutul osos;
• Rasa albă.

Simptome

Când se dezvoltă sarcomul Ewing, simptomele sunt de obicei următoarele:

• durere direct la locul de origine a procesului patologic. La început, durerea este resimțită moderat, uneori scade și apoi se intensifică din nou. În timp, durerea doar crește; noaptea durerea se intensifică și nu se oprește;
• la locul de maturare a procesului patologic, la palparea zonei, durere puternică. Pielea direct deasupra tumorii devine roșie, întotdeauna mai fierbinte decât oriunde altundeva, umflată, venele dedesubt piele extins;
• ca urmare a prezenței durerii, somnul este perturbat, performanța scade, se simte oboseală constantă și iritabilitatea crește;
• dacă un neoplasm se dezvoltă în apropierea unei articulații, atunci după un anumit timp se dezvoltă în el un sindrom de durere și poate apărea imobilitatea;
• Dezvoltarea bolii are loc rapid. La doar câteva luni după ce au fost descoperite primele manifestări, neoplasmul poate fi simțit și văzut;
• cu sarcomul Ewing stadiul 4 se poate forma o fractură patologică la locație;
• pe langa dezvoltare tablou clinicîntr-un loc anume apar în paralel simptomele intoxicației generale asociate cu oncologie. Pacienții se confruntă cu slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, pierd brusc în greutate și mențin o temperatură ridicată;
• pacientul este ulterior diagnosticat cu procese inflamatorii la nivelul ganglionilor limfatici. La examinarea CBC, se dezvăluie anemie;
• unele simptome specifice depind direct de locul unde se află tumora. Când este situat pe picior, se dezvoltă șchiopătură; când tumora este localizată pe coaste, apare. insuficiență respiratorie, hemoptizie etc.

Stadiile bolii

În medicină, există patru etape ale sarcomului:

1. apare o mică tumoare pe suprafața osului;
2. neoplasmul pătrunde în adâncuri țesut osos;
3. metastaza apare în țesuturile moi situate în apropierea osului afectat și a organelor din apropiere;
4. metastazele apar în zone ale corpului îndepărtate de tumora primară și în organe îndepărtate.

Localizare

Boala se dezvoltă la pacienții tineri (până la 20 de ani) pe oase tubulare alungite:

• brahial;
• femural;
• tibiei mici și mari.

Pacienții mai în vârstă suferă de neoplasme care apar în țesuturile oaselor plate. Oasele afectate:

• vertebre;
• omoplati;
• cranii;
• pelvis;
• coaste

Cu sarcomul extrascheletic, tumora afectează exclusiv țesuturile moi ale corpului.

Metastaze

Mai des decât în ​​alte locuri, metastazele apar în plămâni, locații mai rare - în măduva osoasă și țesutul osos. Pe ultima etapă Sistemul nervos central este susceptibil la metastaze. Foarte rar există cazuri când metastazele apar în spațiul retroperitoneal, ganglionii limfatici, pleura și altele organe interne.

Căi de dezvoltare a metastazelor:

• prin fluxul sanguin - hamatogen;
• prin spatiul retroperitoneal - retroperitoneal;
• prin vasele limfatice – limfogen;
• prin mediastin – mediastinal.

Diagnosticul bolii

În stadiul inițial de dezvoltare a bolii, medicii din spitalele rurale neglijează din anumite motive diagnosticarea cu raze X. Simptomele dezvoltării unui neoplasm sunt adesea confundate cu simptomele unei vânătăi obișnuite sau chiar a unei entorse, precum și cu inflamația rezultată.

După cum devine deja clar, această metodă de tratament după un astfel de diagnostic este o greșeală, iar unele metode terapeutice contribuie uneori, dimpotrivă, la dezvoltare rapidă boală și trecerea ei la al patrulea tip de boală.

Pentru a exclude astfel de erori fatale, este necesar să folosiți alte metode pentru a identifica tumorile:

• Raze X este modalitatea principală de a detecta focarele de boală în țesutul osos;
• RMN și CT - aceste metode sunt utilizate pentru a determina corect locația, stadiul bolii, precum și cât de mult țesutul din jur este afectat;
• studii histologice - osul și țesuturile moi deteriorate sunt studiate prin efectuarea unei biopsii. Exemple măduvă osoasă pentru cercetare, acestea sunt obținute în timpul puncției măduvei osoase și examinate în timpul biopsiei bilaterale de trepan, biopsie de trepan.
• CBC - în caz de sarcom, un test de sânge evidențiază leucocitoză, VSH crescut, precum și nivel crescut lactat dehidrogenază;
• oasele sunt examinate folosind radiofarmaceutice;
• diagnostic genetic molecular;
• Ecografia – pentru a detecta absența/prezența metastazelor în alte organe interne.

Tratament

Tratamentul sarcomului Ewing se efectuează folosind următoarele metode:

1. O intervenție chirurgicală în care focarul unei tumori oncologice este îndepărtat. Pe parcursul intervenție chirurgicalăÎn funcție de starea organelor interne, medicii pot decide asupra rezecției parțiale a țesuturilor coastelor, precum și a pelvinei și femur. Zona de îndepărtare poate fi determinată numai ca rezultat al operației, în funcție de gradul de răspândire a procesului patologic. Zonele osoase îndepărtate în timpul intervenției chirurgicale sunt de obicei înlocuite cu endoproteze. În zilele noastre, este foarte rar ca un membru să fie amputat în timpul intervenției chirurgicale. Medicii fac toate eforturile pentru a se asigura că o persoană poate continua să ducă un stil de viață normal.
2. Chimioterapia. Pentru a combate chiar și cele mai mici metastaze, se folosesc medicamente citostatice - acestea intervin și opresc procesele de fragmentare și creștere a tuturor celulelor. Datorită scăpării de micrometastaze, creșterea tumorii încetinește. Citostaticele se administrează în cure, cu pauze de 2-3 săptămâni între ele. Dacă sunt depistate metastaze localizate în măduva osoasă, acestea sunt influențate doze mari fonduri, iar ulterior se efectuează un transplant de celule stem.
3. Radioterapie. Radiații de natură de înaltă energie, țesuturile afectate de neoplasme sunt expuse la această radiație, care se efectuează de mai multe ori înainte și după intervenție chirurgicală. Aplicație astăzi terapie cu radiatii poate fi considerată cea mai eficientă şi mai puţin traumatizantă pt corpul uman. Folosind această metodă, este posibil să faceți față apariției de noi metastaze și chiar să minimizați posibilitatea de recidivă a bolii. Este de remarcat faptul că radiațiile sunt dozate strict individual. Cursul mediu de radioterapie durează 4-6 săptămâni.

Prognosticul de supraviețuire

Dezvoltare proces de vindecareîn caz de sarcom, prognosticul de supraviețuire depinde în mod direct de oportunitatea vizitei pacientului la medic, de stadiul și, nu mai puțin important, de prevalența patologiei.

Prognosticul poate fi foarte nefavorabil pentru acei pacienti care au metastaze inoperabile la ganglionii limfatici si plamani.

Rata de supraviețuire este de până la 30 la sută pentru pacienții a căror boală a metastazat direct la oase și chiar la măduva osoasă. În acest caz, se efectuează un curs puternic de radioterapie, iar în viitor este indicat un transplant de măduvă osoasă.

Dacă boala a fost depistată într-un stadiu incipient, de ex. Înainte ca metastazele să fi pătruns în toate organele, probabilitatea de recuperare absolută este de aproximativ 70%.

Acest lucru a devenit posibil ca urmare succes excelentîn domeniul farmacologiei, precum și metode progresive tratament.

Astăzi, chimioterapia utilizează medicamente moderne care au mai puține efecte secundare. De aceea atunci când se efectuează tratament complex Medicii sunt capabili să oprească procesul de formare a complicațiilor periculoase.

Este important să ne amintim că dacă există boli oncologice este posibil ca timpul întârziat să nu funcționeze în favoarea dvs., așa că este foarte important să aplicați în timp util ajutor calificat chiar și cu semne minore ale bolii. Trebuie să știi că a avea o tumoare nu este o condamnare la moarte! Dacă urmați prescripțiile medicului și tacticile de tratament bine structurate, puteți face față bolii.

Video informativ

Boala este o leziune malignă schelet osos. In majoritate cazuri clinice Tumorile oaselor tubulare sunt diagnosticate - coaste, scapule, claviculă și coloana vertebrală sunt mai rar afectate.

Diagnosticul de sarcom Ewing este un extrem de periculos și diagnostic sever deoarece boala este diferită grad înalt agresivitatea este una dintre cele care se dezvoltă cel mai rapid patologii oncologice. La o proporție semnificativă de pacienți, boala ajunge la gradul 3 sau 4 în momentul tratamentului.

Tumoarea se dezvoltă adesea la copii. Foarte rar boala este diagnosticată la adulții peste 30 de ani și la copiii sub 5 ani. Incidenta maxima apare in perioada de varsta intre 10 si 15 ani. Băieții se îmbolnăvesc de o dată și jumătate mai des decât fetele.

• Toate informațiile de pe site au doar scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
• Vă poate oferi un DIAGNOSTIC EXACT numai DOCTOR!
• Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați-vă la un specialist!
• Sanatate tie si celor dragi! Nu renunta

Ce este

Patologia a fost descoperită de James Ewing în 1921. Omul de știință a descris boala ca fiind o patologie malignă care afectează în principal pe termen lung oasele tubulare. Informații mai detaliate despre ce tip de boală au devenit cunoscute odată cu dezvoltarea stiinta medicalaîn a doua jumătate a secolului al XX-lea.

La aproape 70% dintre pacienți, deja înainte de utilizare tratament sistemic Cu sarcom se dezvoltă metastaze.

Leziunile secundare se dezvoltă în:

• plămânii (în acest caz, deprimarea funcției respiratorii se dezvoltă rapid);
• țesut osos;
• măduvă osoasă;
• sistemul nervos central (măduva spinării).

Metastazele sunt în principal de natură hematogenă și complică semnificativ procesul terapeutic. Distribuția sarcomului Ewing are caracteristici geografice și etnice. Cel mai adesea, tumorile Ewing sunt diagnosticate la albi.

La vârsta de până la 20 de ani sunt afectate predominant oasele tubulare lungi ale extremităților superioare și inferioare; la pacienții mai în vârstă se înregistrează leziuni ale oaselor plate: coaste, oase ale craniului, vertebre și omoplați.

Există mai multe varietăți histologice de sarcom Ewing.

Cauze

Cauzele sarcomului Ewing sunt momentan necunoscute medicinii. Există dovezi ale naturii genetice a bolii. Adesea, factorul provocator în dezvoltarea bolii este vătămarea, uneori primită cu mult înainte de apariția primelor semne ale unei tumori.

Există și alte influențe potențial periculoase:

• tumori osoase benigne;
• anomalii si tulburari sistemul genito-urinar;
• anomalii sistemul osos.

Boala este destul de rară, însă, printre patologiile maligne osoase la copii, este a doua cea mai frecventă boală după osteosarcom.

Video: Detalii despre sarcomul lui Ewing

Simptome

Semnele caracteristice ale sarcomului Ewing sunt deformarea țesutului osos din zonă leziune tumoralăȘi senzații dureroase. Spre deosebire de durerea cauzată de leziuni, durerea din sarcomul Ewing nu cedează odată cu fixarea, ci dimpotrivă, se intensifică pe măsură ce patologia progresează. Adesea durerea se intensifică noaptea și duce la insomnie.

Adesea, simptomele inițiale ale bolii sunt confundate cu inflamația articulațiilor, dar niciun medicament nu ameliorează durerea sau umflarea. Treptat, deformarea țesutului osos se intensifică, perturbând funcționalitatea membrului afectat. Dacă sarcomul se dezvoltă pe oasele plate (în special pe coaste), acesta formează totalul activitate motorie bolnav.

Zona de umflare crește rapid și se dezvoltă următoarele manifestări:

• hiperemie (roșeață);
• creșterea temperaturii locale;
• durere la palpare;
• apariția unui model venos în zona afectată.

Posibil fracturi patologice oase. Dacă sarcomul Ewing a afectat coloana vertebrală, poate exista tulburări funcționale organele pelvine, pareze ale membrelor, tulburări senzoriale sau tulburări de mișcare(în funcție de zona afectată).

Localizarea sarcomului pe picior duce la șchiopătare, modificări ale mersului, localizarea tumorii pe cufăr provoacă durere la respirație, dificultăți de respirație.

De asemenea, înregistrat semne generale proces malign:

• slăbiciune;
• oboseală, somnolență, scăderea performanței;
• pierdere în greutate;
• anemie;
• limfadenită (inflamația ganglionilor limfatici);
• creșteri nerezonabile ale temperaturii.

De multe ori durează câteva luni de la debutul primelor simptome până la diagnostic. Motivul pentru diagnosticarea tardivă a bolii este interpretarea incorectă a simptomelor de către pacienți sau părinții acestora.

Într-adevăr, în majoritatea cazurilor, sarcomul lui Ewing este similar cu leziuni mecanice inflamatia oaselor si articulatiilor: criteriul determinant este natura si durata durerii. Dacă o umflare care arată ca o vânătaie nu dispare timp de câteva săptămâni, acesta este un semn alarmant care necesită apel imediat unui specialist.

Dar uneori un traumatolog poate face o greșeală. Din acest motiv, consultarea cu un oncolog în prezența unor leziuni osoase și neoplasme suspecte nu va fi niciodată de prisos.

Etapa 4 Sarcomul Ewing duce la metastaze, ganglioni limfatici măriți, leziuni ale țesutului osos din apropiere și deformare semnificativă a osului.

Diagnosticare

Dacă se suspectează sarcomul Ewing, se efectuează mai întâi radiografie.

Metoda nu este orientativă și 100% precisă, dar oferă o bază pentru setare diagnostic preliminar. La o radiografie, tumora lui Ewing are semne destul de caracteristice (pentru un specialist).

Pentru a evalua dimensiunea și amploarea răspândirii tumorii, studii precum:

• Ecografia zonei afectate;
• CT și PET;
• angiografie (studiul de contrast al vaselor de sânge);
• osteoscintigrafie.

Aceste tehnici de vizualizare fac posibilă obținerea Informații suplimentare despre starea organelor interne, prezența metastazelor, localizarea tumorii și dimensiunea acesteia.

De asemenea, este prescris un test de sânge pentru identificarea markerilor acestui tip de cancer și un test de măduvă osoasă (biopsie bilaterală din oasele iliace). Procesul tumoral în sarcomul Ewing este caracterizat prin afectarea izolată a țesutului măduvei osoase în absența metastazelor osoase.

O biopsie tumorală este prescrisă pentru a clarifica diagnosticul inițial. Materialul pentru cercetare este obținut din os din zona care mărginește canalul medular sau țesuturi moi (în funcție de localizarea tumorii). Din punct de vedere histologic, sarcomul reprezintă celule tumorale mici, de formă regulată, separate prin straturi fibroase.

Alte proceduri de diagnosticare:

• studiu imunohistochimic: determinarea expresiei glicoproteinei (un indicator de încredere al prezenței sarcomului Ewing);
• analiza genetică moleculară;
• reacția în lanț a polimerazei.

Diagnosticarea detaliată face posibilă diferențierea sarcomului Ewing de alte tipuri de cancer sau boală autoimună– neuroblastom, osteosarcom, sarcom sinovial, limfom neo-Hodgkin. Un diagnostic precis vă permite să prescrieți cel mai adecvat și eficient tratament.

Tratament

Agresivitatea extremă a bolii necesită terapie sistemică: este necesar să efecte terapeuticeîntregul corp, deoarece probabilitatea apariției celulelor canceroase în sânge este foarte mare. Din acest motiv, polichimioterapia este aproape întotdeauna prescrisă, în caz contrar reapariție boala este inevitabilă.

Pe lângă chimioterapie, radiații și îndepărtarea chirurgicală focus primar. Intervenția chirurgicală este prescrisă atunci când tumora este localizată pe membre și pe oasele plate. Un fragment de os este îndepărtat și înlocuit cu o endoproteză artificială. Uneori este necesară amputarea membrului afectat, dar nivelul modern de dezvoltare a medicinei permite în cele mai multe cazuri evitarea acestui lucru.

Cele mai bune rezultate se obțin prin terapia radicală în clinici specializate și bine echipate - astfel de instituții există la Moscova și în străinătate (în Israel, Germania). În instituţiile specializate medici calificati acordați prioritate operațiunilor de conservare a organelor și sigure.

După terapie radicală Radiația este aproape întotdeauna prescrisă - celulele sarcomului lui Ewing sunt foarte sensibile la radiații. Chimioterapia este prescrisă atât înainte, cât și după intervenție chirurgicală - ca măsură adjuvantă. Medicamentele pentru chimioterapie sunt prescrise pe baza rezultatelor examinării leziunii primare la distanță.

Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt:

• „Etoposid”;
• "Ifosfamidă";
• "Doxorubicină";
• "Ciclofosfamidă";
• — Vincristine.

Tratamentul cu chimioterapie se desfășoară pe o perioadă lungă și durează de obicei aproximativ șase luni.

Prognoza

Rata de supraviețuire de cinci ani a pacienților cu boală localizată furnizată în timp util tratament combinat este de aproximativ 70%. Acest indicator se aplică pacienților care nu au dezvoltat încă procese metastatice.

În stadiul metastazelor diverse localizari prognosticul, desigur, nu este atât de optimist: doar 20% dintre pacienți depășesc perioada de 5 ani. Chimioterapia și radiațiile au multiple efecte secundare, totuși, aceste metode fac posibilă oprirea formării leziunilor secundare timp de luni și ani.

Tratamentul sarcomului Ewing

Prețurile pentru proceduri sunt indicate în dolari SUA.

În Israel

in Moscova

Prețurile sunt indicate în ruble.

Bolile oncologice sunt considerate astăzi una dintre cele mai periculoase și în același timp comune afecțiuni. Medicină modernă oferă mai multe opțiuni de tratament pentru acestea stări patologice, dar, din păcate, nu toate sunt eficiente. După cum arată practica, multe boli de tip cancer sunt diagnosticate prea târziu, deoarece într-un stadiu incipient de dezvoltare practic nu oferă simptome negative. Dacă boala a mers prea departe, este aproape imposibil să-i faci față. Unul dintre posibilele tipuri de cancer este sarcomul lui Ewing. Să vorbim despre trăsăturile care sunt caracteristice unei astfel de boli precum sarcomul Ewing, luați în considerare cele 4 grade ale dezvoltării sale, cauzele, simptomele, tratamentul mai detaliat.

Sarcomul lui Ewing este un cancer al scheletului osos. Cel mai adesea, medicii înregistrează leziuni ale oaselor tubulare; puțin mai rar, coastele, clavicula, scapula și coloana vertebrală sunt afectate.

De ce apare sarcomul lui Ewing? Cauzele bolii

Până în prezent, medicii nu pot determina cu exactitate factorii care provoacă formarea sarcomului Ewing. Mulți experți sunt încrezători în caracterul genetic a acestei boli. După cum arată practica, boala este adesea provocată de leziuni, care pot fi susținute cu mult înainte de apariția primelor simptome ale unei tumori.

Pe lângă potenţial factori periculoși includ prezența formațiunilor osoase benigne la pacient, anomalii și tulburări ale sistemului genito-urinar, precum și anomalii ale sistemului osos.

Cum se manifestă sarcomul lui Ewing? Simptomele bolii

Această boală este extrem de agresivă. Se dezvoltă foarte repede și primele etape are simptome ușoare.

Manifestările clasice ale sarcomului Ewing sunt considerate a fi deformarea țesutului osos în zona leziunii tumorale, precum și apariția senzații dureroase. În același timp, durerea nu scade deloc după fixare, doar se intensifică odată cu progresia patologiei. De multe ori disconfort devin mai intense noaptea.

Mulți se gândesc manifestări inițiale boală, cum ar fi inflamația articulațiilor, dar în acest caz nici un singur medicament nu poate face față durerii și umflăturilor. În timp, deformările osoase nu fac decât să se intensifice, rezultând în funcționarea afectată a membrelor afectate. Dacă sarcomul s-a format pe oase plate, de exemplu, pe coaste, complică foarte mult activitatea motorie generală a pacientului.

Pe măsură ce zona de umflare crește, pacientul poate prezenta roșeață semnificativă, temperatură locală crescută și durere la palpare. În plus, un model venos apare adesea în aceste zone. Unii pacienți prezintă fracturi osoase patologice.

Dacă apare un sarcom pe picior, pacientul începe să șchiopăteze; formarea acestuia pe piept duce la durere în timpul respirației și dificultăți de respirație.

Când tumora este localizată pe coloană vertebrală, pacientul poate dezvolta tulburări funcționale în activitatea organelor pelvine, pareze ale membrelor, tulburări sau tulburări senzoriale funcțiile motorii.

În plus, pacientul este îngrijorat de simptomele clasice ale cancerului - slăbiciune, scăderea performanței și a poftei de mâncare, scădere în greutate, ganglioni limfatici măriți, anemie, creșteri ciudate de temperatură etc.

Cum evoluează sarcomul lui Ewing? 4 etape

Cel mai adesea, medicii vorbesc despre patru stadii de dezvoltare a sarcomului Ewing.
1. În prima etapă, tumora este o formațiune mică pe suprafața osului.
2. Pe al doilea, crește în interiorul țesutului osos.
3. A treia etapă este determinată de debutul metastazelor, cu metastaze localizate în organele și țesuturile din apropiere.
4. La a patra etapă, formarea tumorii dă metastaze la zone izolate corpuri.

Cum se corectează sarcomul lui Ewing? Tratamentul bolii

Deoarece boala este extrem de agresivă, trebuie tratată sistematic și rapid. Medicii sunt forțați să supună întregul corp al pacientului la efecte terapeutice, deoarece probabilitatea ca celulele canceroase să se răspândească prin sânge este extrem de mare. În acest scop, se ia întotdeauna decizia de a efectua polichimioterapie. Apoi, pacientul trebuie, de asemenea, să fie supus iradierii și îndepărtarea chirurgicală a leziunii primare.

Interventie chirurgicala Este indicat dacă tumora este localizată pe membre sau pe oase plate. În acest caz, un fragment de os este îndepărtat, care este apoi înlocuit cu o endoproteză specială creată artificial. Este extrem de rar ca medicii să fie forțați să amputeze membrul afectat.

După corectie chirurgicala, pacienților li se prescrie aproape întotdeauna radiații, deoarece celulele sarcomului Ewing se disting printr-o bună sensibilitate la expunerea la radiații.

Chimioterapia este de obicei administrată atât înainte, cât și după operație. În acest caz, medicamentele sunt selectate în funcție de rezultatele obținute în timpul studiului formațiunii patologice. În cele mai multe cazuri, medicamentele de elecție sunt Etoposide, Ifosfamidă, Doxorubicin, Ciclofosfamidă și Vinkistine. Durata chimioterapiei este de aproximativ șase luni.

Cât de periculos este sarcomul lui Ewing? Prognoze

Dacă tratamentul a fost început în primele două etape ale bolii, atunci peste 70% dintre pacienții cu acest diagnostic se recuperează. În prezența metastazelor, numărul supraviețuitorilor este redus semnificativ - până la 20%.

Sarcomul lui Ewing, care se dezvoltă în țesuturile osoase ale scheletului, este numit o boală „copilărie”, deoarece vârsta de 95% dintre pacienții care suferă de acesta nu depășește douăzeci și cinci de ani. Boala poartă numele oncologului american care i-a descris pentru prima dată simptomele în 1921.

Sarcomul Ewing, care reprezintă până la cincisprezece la sută din toate tumorile osoase maligne la copii, este depășit doar de sarcom osteogen. indică faptul că tumorile din acest grup afectează cel mai adesea copiii și adolescenții din rasa albă. Africanii și asiaticii sunt mai puțin sensibili la acestea.

Printre adolescenții de paisprezece ani, băieții au șanse mai mari de a se îmbolnăvi (într-un raport de 1,5:1).

Ce este sarcomul lui Ewing?

Sarcomul Ewing este un diagnostic extrem de agresiv, care afectează în primul rând porțiunile inferioare ale oaselor lungi (tubulare), oaselor pelvine, țesutului osos al coloanei vertebrale, coaste, clavicule și omoplați.

După ce a pătruns în oase, procesul tumoral invadează extrem de rapid țesutul moale din jur. Rata de dezvoltare a tumorii este atât de mare încât la scurt timp după apariția primelor simptome, pacienții dezvoltă metastaze. Cel mai adesea sunt localizate în țesuturile oaselor, plămânilor și măduvei osoase.

Cel mai trist lucru este că la momentul vizitei inițiale la medic, un număr semnificativ (până la cincizeci la sută) de pacienți au metastaze, iar prezența micrometastazelor este observată la și mai multe Mai mult cazuri.

Cea mai tipică zonă afectată la pacienții tineri (sub douăzeci de ani) este oasele tubulare ale extremităților superioare și inferioare. La pacientii mai maturi proces patologic este implicat țesutul osos al vertebrelor, coastelor, omoplaților, craniului și pelvisului.

feluri

Conform clasificare modernă Există două tipuri de sarcom Ewing:

1. Sarcomul Ewing tipic, afectând exclusiv oasele. Acest tip de sarcom afectează cel mai adesea ilionul, cel mai mare element al pelvisului uman. Sarcom (Ewing) ilium observată în aproape jumătate din cazurile de tumori maligne din copilărie.
2. Sarcomul extrascheletic Ewing, localizat în țesuturile moi.

Cauze

Cauza exactă a sarcomului Ewing nu a fost încă stabilită. Se crede că următorii factori pot provoca dezvoltarea unei tumori:

• Ereditate. Sarcomul Ewing este adesea observat la pacienții cu antecedente familiale de boli similare.
• Tulburare de dezvoltare intrauterina a organelor genito-urinar.
• Vârsta tânără (de la cinci la douăzeci de ani).
• Aparținând rasei albe.
• Disponibilitate neoplasme benigneîn oase.
• Leziuni din trecut.

Simptome

• Sarcomul Ewing se manifestă cu simptome de durere la locul dezvoltării procesului patologic. Pe stadiul inițial Durerea este moderată, scade periodic și se intensifică din nou. Pe măsură ce tumora se dezvoltă, sindromul dureros progresează, intensificându-se noaptea, și nu se oprește nici cu fixarea cu bandaj, nici în repaus.
• Palparea zonei afectate este extrem de dureroasa. Zona de piele de deasupra tumorii este întotdeauna fierbinte, roșie și umflată, venele safene extins.
• Durerea nocturnă provoacă tulburări de somn, scăderea performanței, oboseală constantă, iritabilitate crescută.
• O tumoare care se dezvoltă în apropierea unei articulații duce în cele din urmă la dezvoltarea sindrom de durere, apariția imobilității (până la formarea contracturii).
• Procesul patologic progresează rapid. În câteva luni de la primele manifestări clinice, tumora poate fi nu numai palpată, ci și văzută cu ochiul liber.
• Într-o etapă târzie, poate apărea o fractură patologică la locul sarcomului Ewing.
• În paralel cu dezvoltarea manifestărilor clinice locale, simptomele intoxicației generale prin cancer cresc. Pacienții se simt extrem de slăbiți și își pierd complet pofta de mâncare. Ei au o scădere bruscă greutatea corporală (adesea până la epuizarea completă). Febră rămâne persistent la nivelul nu numai subfebrile, ci chiar febrile.
• În acest stadiu, pacienții sunt diagnosticați cu limfadenită regională (inflamația ganglionilor limfatici). Analizele de sânge relevă anemie.
• Rând simptome specifice depinde de locatie proces tumoral. Dacă sarcomul Ewing afectează oasele extremităților inferioare, se dezvoltă șchiopătură. Umflarea coastelor poate duce la insuficiență respiratorie, congestie revărsat pleuralși hemoptizie.

Etape

Tumora lui Ewing trece prin 4 etape în dezvoltarea sa:

1. Pe suprafața osului apare o mică creștere.
2. Procesul patologic pătrunde adânc în țesutul osos.
3. Metastaza începe în organele și țesuturile moi din apropiere.
4. Metastazele afectează organele și zonele îndepărtate ale corpului.

Localizare

La cei mai tineri (sub douăzeci de ani) pacienți, boala afectează oasele tubulare lungi:

• femural;
• umăr;
• tibial;
• fibulară

La pacienții mai în vârstă, procesul patologic este observat în oasele plate ale coastelor, craniului, bazinului, omoplaților și vertebrelor.

Sarcomul extrascheletic Ewing afectează numai țesuturile moi.

Metastaze

Sarcomul lui Ewing cel mai adesea, puțin mai rar - în țesutul osos și în măduva osoasă. Pe stadii târzii metastazele afectează sistemul nervos central. Cazurile de metastază la pleura, ganglionii mediastinali, alte organe interne și la spațiul retroperitoneal sunt destul de rare.

Datorită apariției foarte precoce și progresiei rapide, prezența metastazelor este remarcată la jumătate dintre pacienții care au solicitat mai întâi ajutor medical.

Căile metastazelor:

• hematogen(prin fluxul sanguin);
• limfogen(prin vasele limfatice);
• retroperitoneal(prin spațiul retroperitoneal);
• mediastinală(de-a lungul mediastinului).

Diagnosticare

În stadiul inițial de dezvoltare a sarcomului Ewing, medicii din clinicile provinciale, neglijând diagnosticul primar cu raze X, Simptomele sale sunt adesea confundate cu manifestări ale unui simplu proces inflamator , entorsă sau vânătăi.

Ca urmare, strategia de tratament se dovedește a fi eronată, iar unele metode terapeutice poate chiar contribui la progresia bolii.

Pentru a elimina posibilitatea unor astfel de erori fatale, identificarea neoplasme maligne efectuate folosind metode:

• examinare cu raze X. Aceasta metoda este metoda principală de depistare a focarelor patologice în țesutul osos.

Fotografie cu raze X care arată sarcomul mâinii lui Ewing

• Rezonanța magnetică și . Această tehnică este utilizată pentru a determina stadiul bolii, localizarea exactă a acesteia și amploarea leziunilor tisulare.
• țesuturile afectate. Țesuturile moi și osoase sunt examinate prin biopsie. Probele de măduvă osoasă sunt examinate folosind puncția măduvei osoase, biopsie trepană și biopsie trepană bilaterală.
• Analize de sânge de laborator. Cu sarcomul Ewing, prezența leucocitozei, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor și nivel inalt lactat dehidrogenază.
• Scintigrafia osoasă este un studiu al oaselor folosind radiofarmaceutice.
• Diagnosticarea cu ultrasunete. Un astfel de studiu va ajuta la identificarea prezenței sau absenței metastazelor în organele interne.
• Diagnosticul genetic molecular.

Tratament

Principalele metode de tratament pentru sarcomul Ewing sunt:

• . Medicamente citostatice(, Adriamycin), perturbând procesele de creștere și diviziune a tuturor tipurilor de celule, introduse în corpul unui pacient cu cancer, face față celor mai mici metastaze. Acest lucru este facilitat de specificul efectului lor asupra aproape tuturor țesuturilor și organelor corpului uman. Distrugerea micrometastazelor încetinește creșterea tumorii. Administrarea de citostatice se realizează în cursuri. Durata pauzelor dintre ele variază de la două la trei saptamani. Dacă metastazele sunt găsite în măduva osoasă, acestea sunt tratate cu doze mari din medicamentele de mai sus, după care se efectuează un transplant de celule stem.
• . Radiația de înaltă energie la care sunt expuse țesuturile afectate de tumoră este efectuată în mod repetat atât înainte, cât și după intervenție chirurgicală. Metodele de radioterapie astăzi sunt considerate cele mai eficiente și mai puțin traumatice pentru corpul pacientului. Cu ajutorul lor, nu numai că puteți face față formării metastazelor, ci și preveniți recidivele ulterioare ale bolii. Doza de radiații este strict individuală. Durata unui curs de radioterapie este de la patru până la șase săptămâni.
• Îndepărtarea chirurgicală a focarului unei tumori oncologice. În timpul intervenției chirurgicale, țesutul din coaste, oasele pelvine și femurale poate fi îndepărtat parțial. Zona de rezecție (înlăturare) este determinată numai de amploarea procesului tumoral. Zonele de os îndepărtate sunt cel mai adesea înlocuite cu endoproteze. Intervențiile chirurgicale moderne duc rareori la amputarea membrelor. Chirurgii fac tot posibilul pentru a se asigura că pacientul nu rămâne cu handicap.

Prognosticul de supraviețuire

Prognosticul pentru sarcomul Ewing depinde în mare măsură de oportunitatea pacientului care solicită sfatul medicului calificat. asistenta medicala, adică pe stadiul în care a fost depistată boala și pe amploarea procesului patologic.

Pentru pacienții cu metastaze nerezecabile (nu pot fi îndepărtate) în plămâni și noduli limfatici, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Rata de supraviețuire a pacienților cu boală nu este mai mare de treizeci la sută (supus unei radioterapii puternice urmată de transplant de măduvă osoasă).

Dacă o tumoare este detectată în timp util (înainte să aibă timp să se răspândească în tot corpul) posibilitatea unei recuperări complete este mare și se ridică la aproape șaptezeci la sută.

Acest lucru este facilitat de marile progrese în farmacologie și de progresul metodelor de tratament. Medicamentele moderne pentru chimioterapie au mult mai puține efecte secundare nedorite și, prin urmare, ca urmare a unui tratament complex, medicii sunt capabili să prevină dezvoltarea multor complicații periculoase.

În tratarea cancerului, este important să nu pierdeți timpul. Dacă există chiar semne minore ale dezvoltării unui proces tumoral, este necesar să începeți imediat diagnosticul. Pacientul ar trebui să știe că sarcomul lui Ewing nu este o condamnare la moarte.

Cu tactici de tratament corecte și respectarea strictă a recomandărilor bun specialist boala poate fi depășită.

Video despre simptome și metode de tratament pentru sarcomul Ewing:

Sarcomul Ewing este un neoplasm malign care afectează scheletul, în special coloana vertebrală, pelvisul, coastele, omoplații, claviculele și porțiunile inferioare ale oaselor lungi.

Informații generale

Sarcomul lui Ewing a fost descris pentru prima dată în 1921 de Dr. James Ewing. Este considerat unul dintre cele mai periculoase și agresive tumori canceroase, deoarece are o mare tendință de a metastaza. Cel mai adesea, leziunile secundare se găsesc în plămâni și măduva osoasă.

Copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani aparținând rasei caucaziene sunt cei mai sensibili la boală. Tumora este puțin mai frecventă la băieți decât la fete. Sarcomul Ewing la copii afectează cel mai adesea șoldul, umărul și tibiei. La vârsta înaintată, boala afectează coastele, vertebrele, omoplații, oasele plate ale craniului și pelvisului. În 70% din cazuri, indiferent de vârstă, tumora este localizată în membrele inferioareși oasele centurii pelvine.

Tumora cu celule rotunde a țesuturilor moi are caracteristici similare cu cancerul osos. A fost descrisă în 1969 și numit sarcom extrascheletal Ewing. Aceste forme de cancer au morfologice comune și manifestari clinice, dar diferă ca localizare: sarcomul clasic Ewing afectează oasele, în timp ce sarcomul extrascheletic afectează țesuturile moi ale coloanei vertebrale, pieptului, retroperitoneului și așa mai departe.

Cauze

Cauzele sarcomului Ewing nu au fost stabilite. Oamenii de știință cred că boala începe factori genetici. Această presupunere este confirmată de faptul că tumorile osoase apar adesea la frați.

Studiile genetice ale țesutului neoplasm arată că majoritatea celulelor sale conțin o translocare (mutație) cromozomială și expresie a uneia dintre proteinele care este detectată în mod normal în țesutul neuroectodermal în timpul dezvoltării prenatale.

Cercetările demonstrează că există o relație între dezvoltarea sarcomului Ewing și leziunile osoase, precum și anumite patologii, inclusiv:

• anomalii ale scheletului - encondrom ( tumoră benignă V țesutul cartilajului), chist osos (cavitate în grosimea oaselor);
• defecte congenitale ale sistemului genito-urinar - hipospadias (tulburare structurală uretra la băieți), reduplicarea (dublarea) a sistemului renal.

Patogeneza

Ce fel de boală este „sarcomul lui Ewing”? Până în 1980, se credea că cancerul osos este de natură endotelială, adică s-a format din celule care căptușesc suprafața vaselor de sânge și cavități interne. Noi cercetări au arătat că sarcomul Ewing este format din elemente ale țesutului nervos.

Structura sarcomului Ewing conține celule rotunde mici separate prin straturi fibroase. Celulele sunt caracterizate forma corectă, in interiorul lor se gasesc nuclei rotunji sau ovali cu cromatina si nucleoli bazofili. Sarcomul Ewing nu produce osteoid, care este țesut osos nou.

Mecanismul educației tumoare osoasa constă în proliferarea (diviziunea) clonală necontrolată a celulelor. Oamenii de știință cred că este declanșată de leziuni genetice specifice, în special de o mutație a genei care codifică producerea unui receptor care transformă unul dintre factorii de creștere. Ca urmare, nu există nicio suprimare a diviziunii celulare cu informații modificate genetic. Așa se dezvoltă un neoplasm malign.

Medicii disting două etape principale ale sarcomului Ewing:

• localizat - tumora se formează în țesutul osos și poate afecta mușchii și tendoanele din apropiere;
• metastatic – cancerul se răspândește în tot corpul.

Particularitatea sarcomului Ewing este că progresia bolii are loc Pe termen scurt, mai ales în copilărie.

Metastazele sunt focare secundare ale neoplasmelor maligne: celule canceroase intra in fluxul sanguin si vase limfatice, sunt transferate în alte organe, sunt fixate acolo și încep să crească, formând noi tumori.

La mulți pacienți cu sarcom Ewing, metastazele sunt găsite în plămâni, măduva osoasă și oase în timpul diagnostic primar. Când patologia se generalizează, focarele secundare sunt întotdeauna detectate în sistemul nervos central.

in afara de asta clasificare specifică, cancerul osos este împărțit în mod tradițional în 4 etape:

• prima este o tumoare la suprafața osului;
• al doilea – neoplasmul crește în grosimea osului;
• al treilea – metastazele apar în organele și țesuturile din apropiere;
• al patrulea – sunt detectate focare îndepărtate.

Stadiile 3 și 4 ale sarcomului Ewing aparțin perioadei metastatice.

Simptome

Simptomele sarcomului Ewing depind de localizarea tumorii și de amploarea leziunilor tisulare. În prima etapă, durerea apare în zona tumorii. Caracteristicile lor:

• sunt de natură nepermanentă;
• crește pe măsură ce boala progresează;
• nu se diminuează când membrul este fixat;
• se agravează în timpul perioadei de odihnă, mai ales noaptea.

Datorită creșterii sale, sarcomul Ewing perturbă funcționarea unei articulații din apropiere până devine complet imobil. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă la 3-4 luni după simptome inițiale. În aceeași perioadă, pot fi detectate modificări locale:

• înroșirea și umflarea țesuturilor;
• apariția formării tumorii;
• durere la palpare;
• expansiunea vizibilă a venelor și a capilarelor;
• hipertermie cutanată.

În plus, se observă limfadenita regională (mărirea ganglionilor limfatici vecini), iar fragilitatea osoasă crește, motiv pentru care apar fracturi chiar și cu leziuni minore.

in afara de asta manifestări specifice, sarcomul lui Ewing este însoțit de simptome generale, printre care:

• slăbiciune și oboseală;
• pierderea poftei de mâncare și a greutății;
• anemie;
• hipertermie – până la 38°C.

Semnele de intoxicație sistemică sunt printre primele care apar, dar în cele mai multe cazuri sunt confundate cu manifestări ale unei alte boli.

Simptome cancer osos au câteva caracteristici în funcție de localizarea leziunii:

• membrele inferioare și pelvis (de exemplu, sarcomul Ewing al ilionului) - șchiopătură;
• vertebre – radiculopatie, leziune măduva spinării, slăbiciune musculară, reflexe lente, paralizie;
• torace - insuficiență respiratorie, sângerare cu spută.

Diagnosticare

Metoda de bază pentru detectarea sarcomului Ewing este radiografia: face posibilă vizualizarea tumorii, determinarea dimensiunii și stadiul de dezvoltare a acesteia. Caracteristici ale imaginii cu raze X la examinarea oaselor afectate de sarcomul Ewing:

• combinaţie de osteosclerotice şi procese distructive formarea osului;
• delaminare, contururi neclare și separare în fibre ale stratului cortical;
• formațiuni mici asemănătoare acului și lamelare în structura periostului;
• modificări ale țesutului moale din apropierea tumorii, care adesea depășește dimensiunea acesteia;
• absența cartilajului, a calcificărilor și a elementelor de țesut osos patologic în componenta țesutului moale.

În plus, atunci când se examinează un pacient cu sarcom Ewing suspectat, se folosesc următoarele: metode instrumentale, Cum:

• tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică - vă permit să evaluați cu precizie dimensiunea tumorii și legătura acesteia cu fascicul neurovascular, precum și prezența metastazelor;
• Scanarea cu raze X și CT a plămânilor - arată focarele secundare de cancer;
• tomografia cu emisie de pozitroni (PET), osteoscintigrafia, angiografia, ultrasunetele sunt folosite pentru depistarea metastazelor la distanta.

Pentru a clarifica tipul histologic al tumorii, se efectuează o biopsie - prelevarea unei probe mici din zona afectată și/sau componenta de țesut moale. Analiza relevă celule tipice pentru sarcomul Ewing, necroză țesut tumoralși concentrația de celule viabile în apropierea vaselor. De asemenea, este necesară o biopsie a măduvei osoase din oasele iliace.

În timpul diagnosticului, cancerul osos este diferențiat de neuroblastom, limfom non-Hodgkin, rabdomiosarcom și alte tipuri tumori maligne. O biopsie tumorală nu face posibilă determinarea în mod fiabil a tipului de cancer, astfel încât se efectuează un studiu genetic molecular suplimentar, inclusiv:

• hibridizare fluorescentă - prezintă translocație cromozomială - un simptom patognomonic al sarcomului Ewing;
• polimeraza reacție în lanț– vă permite să detectați micrometastaze în sânge și măduva osoasă;
• studiu imunologic – face posibilă identificarea glicoproteinei sintetizate de celulele tumorale osoase.

Analizele de sânge arată leucocitoză, creșterea VSHși niveluri crescute ale anumitor enzime.

Tratament

Tratamentul sarcomului Ewing presupune influențarea nu numai focus primar, dar și pentru întregul corp în ansamblu, chiar și în absența metastazelor. Această abordare este justificată de agresivitatea ridicată a cancerului osos și de probabilitatea apariției micrometastazelor nedetectate. Terapia se efectuează folosind metode conservatoare și chirurgicale.

Componente tratament conservator Sarcomul lui Ewing - chimioterapie și radioterapie. Se practică înainte și după operație, precum și în cazurile inoperabile.

Chimioterapia implică utilizarea mai multor medicamente într-o combinație selectată individual. Combinațiile de medicamente sunt schimbate la fiecare 3-4 săptămâni. Ciclurile se repetă de 4-5 ori. Efectul chimioterapiei este considerat pozitiv dacă mai puțin de 5% din celulele tumorale viabile sunt detectate după un curs de tratament. Pentru sarcomul lui Ewing sunt prescrise vincristină, ciclofosfamidă, fosfamidă, etoposidă, Adriamycin, Vepesid și alte medicamente.

Efecte secundare ale chimioterapiei:

• greață, vărsături;
• Pierderea parului;
• încălcarea funcțiilor de reproducere;
• boala de inima;
• o scădere bruscă a imunității și așa mai departe.

Radioterapia - externă radiatii ionizante V doze mari ah (până la 45-55 gri). De obicei, leziunea primară și plămânii (dacă există metastaze în ei) sunt tratate. Sarcomul Ewing este foarte sensibil la radiații, dar această tehnică are mai multe efecte secundare, printre care:

• tulburare de creștere a oaselor;
• înfrângere Vezica urinarași intestine;
• deformarea articulațiilor și altele.

Tipul de intervenție chirurgicală este selectat în funcție de localizarea și adâncimea leziunii. Anterior, în majoritatea cazurilor de sarcom Ewing, a fost efectuată o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea organelor. Astăzi se practică intervenții de conservare: se efectuează rezecția osului afectat, iar în locul acestuia se instalează o proteză. Astfel de operații sunt efectuate cu succes pe oasele fibulei, radiusului și ulnei, precum și pe clavicule, coaste și omoplați. În anumite condiții, chirurgii pot înlocui pelvisul, șoldul și oasele umărului cu o grefă.

Dacă rezecția completă a tumorii nu este posibilă, se efectuează îndepărtarea parțială. Datorită acestui fapt, nivelul de control asupra dezvoltării sale crește.

Noile tratamente pentru sarcomul Ewing se bazează pe transplantul de măduvă osoasă și de celule stem periferice. O astfel de operație crește șansele de recuperare la pacienții cu leziuni ale măduvei osoase.

Prognostic și prevenire

Prognosticul de supraviețuire pentru sarcomul Young depinde de stadiul în care a început tratamentul, de localizarea tumorii și de prezența și localizarea metastazelor. Pentru tumorile osoase localizate îndepărtate înainte de apariția leziunilor secundare, rata de supraviețuire este de 70%.

Perioada terminală a bolii, însoțită de metastaze multiple, are un prognostic prost. De exemplu, stadiul 4 sarcomul Ewing al ilionului este asociat cu foarte probabilitate mare rezultat letal - aproximativ 90%. Dar dacă se folosesc doze mari de chimioterapie și radioterapie, precum și în cazul transplantului de măduvă osoasă, rata de supraviețuire crește la 30%.

După tratament de succes Pacienții trebuie examinați în mod regulat de un medic oncolog pentru a detecta prompt recidivele sarcomului Ewing. În plus, mulți oameni au nevoie de constantă terapie medicamentoasă din cauza efectelor secundare medicamente antitumoraleși iradierea.

Prevenirea sarcomului Ewing este imposibilă, deoarece cauzele bolii nu au fost stabilite în mod fiabil.