Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Ihtioza congenitală este un fel deosebit boli care au propriile lor caracteristiciși se remarcă ca o patologie separată, ocupând un loc intermediar între eritrodermia ihtioziformă și ihtioza obișnuită. Baza bolii este o întrerupere a proceselor de cheratinizare normală a pielii. Ihtioza congenitală se transmite din generație în generație în mod autosomal recesiv: un copil se poate îmbolnăvi dacă genele patologice sunt prezente la doi părinți. Dar chiar și în acest caz, boala nu va afecta complet copilul; depinde de manifestarea specifică a acestei gene. Boala poate fi ușoară sau severă și se manifestă la copilul din uter, dar nu este întotdeauna posibil să se pună un diagnostic în timpul sarcinii. Patologia este cel mai adesea detectată în prezența semnelor caracteristice.

Simptomele ihtiozei congenitale

Copiii care s-au dovedit a avea o formă severă a patologiei s-au născut, de regulă, foarte prematur, cu o deficiență a greutății corporale, precum și alte defecte în dezvoltarea organelor interne. Toată pielea bebelușului este afectată; în aparență, arată mai mult ca o coajă, cu multe fisuri mari și sângerânde. Gura, fața, nasul, urechile, picioarele și brațele sunt grav deformate. Datorită faptului că membranele mucoase nu sunt afectate de procesul patologic, ele continuă să crească și par a fi întors spre exterior din găuri. Drept urmare, o astfel de patologie este incompatibilă cu viața, astfel încât copilul moare aproape imediat. În unele cazuri, boala continuă, se transformă și ulterior se dezvoltă în eritrodermie. Este rar, dar se întâmplă totuși ca, odată cu vârsta, patologia să dispară fără urmă. În creștere treptat, stratul cornos înfundă nasul, gura și ochii copilului, drept urmare respirația și alimentația sunt afectate, ceea ce agravează cursul bolii. Ca urmare, moartea la astfel de copii apare din cauza problemelor de respirație prin piele și plămâni; complicațiile patologiei pot include malformații ale organelor interne; inima, plămânii, vasele de sânge și rinichii suferă. Patologia este însoțită de insuficiența funcțiilor acestor organe. Complicațiile infecțioase sunt adesea adăugate, deoarece organismul a redus rezistența la o serie de agenți patogeni, astfel încât reacțiile de protecție și adaptare eșuează rapid.

Un alt tip de ihtioză congenitală este forma ușoară, sau așa-numita benignă. Copiii cu această formă de ihtioză congenitală sunt viabili, iar acest lucru se explică prin mai mulți factori. In primul rand, modificări ale pielii la pacienti nu sunt exprimate la fel de puternic ca in formele severe. Defecte în dezvoltarea organelor interne sunt atât de subtile încât nu prezintă niciun pericol pentru viață. Acest lucru nu înseamnă că un nou-născut bolnav nu se va îmbolnăvi. Există multe zone de roșeață cu umflare densă pe piele care pot fi simțite. Proces patologic se observă mai ales în pliurile mari (pe coate, sub genunchi, în zona inghinală). Dacă stratul cornos îngroșat al pielii este situat pe față sau pe gât, pacientul dezvoltă cel mai adesea eversiune a pleoapelor, iar acest lucru desfigurează foarte mult fața. Uneori nu toată pielea este afectată, ci doar zone mici ale acesteia. În astfel de cazuri, există o speranță reală de a vindeca complet pacientul. În toate celelalte cazuri, pielea este grav afectată și boala va însoți persoana pentru tot restul vieții.

Diagnosticul ihtiozei congenitale

Diagnosticarea ihtiozei la un nou-născut nu este dificilă. Acest lucru se întâmplă imediat în maternitate. Principalul criteriu de diagnostic este prezența unui proces patologic caracteristic în toate zonele pielii și dezvoltarea rapidă a bolii după nașterea copilului. În cazurile de boală severă, există un termen de argou pentru acești nou-născuți - „făt arlechin”. Trebuie să ne amintim că eritrodermia ihtioziformă poate fi și congenitală, iar aceste două boli trebuie să fie distinse una de cealaltă. Pielea mai groasă este caracteristică ihtiozei; stratul cornos este mai dezvoltat, ceea ce este vizibil mai ales în zona tălpilor și a palmelor. Există, de asemenea, o deformare semnificativă a nasului, feței, ochilor, gurii, urechile, cu eritrodermia astfel de modificări nu sunt observate.

O zi bună, dragi cititori!

În articolul de astăzi, vom analiza o astfel de boală a pielii precum ihtioza, precum și cauzele, simptomele, formele, tratamentul și prevenirea ihtiozei.

Ce este ihtioza?

ihtioză– genetică, care se caracterizează printr-o încălcare a proceselor de keratinizare a pielii. Principalul simptom al ihtiozei este pielea solzoasă care seamănă cu solzii de pește.

Sinonime ale ihtiozei: keratom difuz. Procesul patologic prin care se formează scuame pe piele se numește hipercheratoză. Ihtioza face parte dintr-un grup de boli de piele numite -.

Severitatea ihtiozei este variată - de la rugozitatea minoră a pielii până la modificări patologice grave ale epidermei care sunt incompatibile cu viața umană. În plus, au fost identificate o varietate destul de mare de forme de ihtioză (aproximativ 28 de forme), dar conform statisticilor, toate sunt în principal de natură ereditară, adică. Boala se dezvoltă în perioada prenatală sau imediat după naștere. Ihtioza dobândită este rară.

Cursul ihtiozei

În cazul ihtiozei, procesul de keratinizare a pielii este însoțit de acumularea de cheratinei în epidermă, care are o structură alterată, ceea ce duce la o respingere foarte lentă a celulelor moarte. În același timp, pacientul are metabolismul afectat, termoreglarea, funcționarea normală a glandei tiroide, glandelor suprarenale, reproducerii și glandele sudoripare. Tulburări în funcționarea glandelor sudoripare, pe fondul absorbției afectate a vitaminei A (retinol), intensifică procesele de cheratinizare a pielii.

Durerea pielii, care este cauzată atunci când se încearcă separarea și îndepărtarea „solzelor”, este provocată de acumularea de complexe de aminoacizi între ele, care cimentează literalmente solzii.

S-a stabilit că cursul ihtiozei se agravează iarna, mai ales dacă o persoană trăiește în locuri cu un climat uscat și rece. ÎN regiuni calde Cu umiditatea ridicată a aerului, ihtioza este mult mai ușor de tolerat.

Ihtioza - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Cauza principală a ihtiozei– o mutație genetică ereditară cauzată de o încălcare a metabolismului (metabolismului) proteinelor și grăsimilor.

Printre factorii care pot declanșa procesul de ihtioză se numără:

• Funcționalitate afectată a tiroidei și a gonadelor;
• Disfuncția glandei suprarenale;
• Lipsa de vitamine în organism, în special (și);
• Niveluri crescute de colesterol „rău” în sânge;
• Involuția cutanată la bătrânețe;
• Boli ale sistemului hematopoietic;
• Condiții sociale de viață.

Principalul simptom al ihtiozei- suprafața pielii asemănătoare solzilor. Alte simptome includ: exfolierea unghiilor, plictisitoare si păr fragil, boli frecvente, retinită, miopie.

Simptomele rămase sunt oarecum diferite și depind de forma ihtiozei. Să le privim mai detaliat:

Ihtioza vulgară ( formă simplă ihtioză). Este cea mai frecventă formă de ihtioză. Cel mai adesea observat la nou-născuții sub 1 an.

Simptome de ihtioză vulgară: piele uscată, fulgioasă, acoperită cu solzi mici, strâns adiacente între ele, albe sau cenușii. Pielea de pe picioare și palme este pliată. În acest caz, pielea din următoarele locuri rămâne neafectată: axile, cot și genunchi, inghinare și fese.

Ihtioza vulgară are propriile sale subtipuri:

• Ihtioză ușoară - suprafața pielii este uscată, există o ușoară exfoliere a pielii;
• Ihtioza albă - solzi mici, albi, făinoase;
• Ihtioza strălucitoare - solzii arată ca un mozaic, iar boala se răspândește în principal la brațe și picioare;
• Ihtioza cornoasă - solzii sunt foarte denși și se ridică deasupra suprafeței pielii;
• Ihtioza serpentina - scutele cornoase sunt dense, separate unele de altele prin caneluri;
• Ihtioza buloasă - vezicule se dezvoltă constant pe piele;
• Ihtioza lichenoidă - în diferite părți ale solzilor sunt localizate în localizări mici, în aparență asemănătoare cu lichenul.

Ihtioza legată de X. Se caracterizează prin solzi maronii mari care se potrivesc strâns pe piele, precum și care afectează nou-născuții doar bărbații. Odată cu vârsta și perioadele de iarnă starea pacientului se înrăutățește de obicei.

Ihtioză circumflexă liniară. Se caracterizează prin roșeață înconjurată de umflături solzoase Culoare roz. Arată asemănător cu.

Ihtioza spinoasa. Caracterizat prin straturi mari tepante.

Ihtioza epidermolitică. Este o formă severă de ihtioză, ale cărei simptome principale sunt formarea de vezicule și răni pe piele, care se desprind în timp, iar în locul lor se formează din nou neoplasme patologice. Pielea de pe cele mai multe zone afectate este roșu aprins, în timp ce pe palme și tălpi este albă și groasă. În al 3-lea și al 4-lea an de viață al unui copil, pe pielea articulațiilor sale se formează creste concentrice.

Ihtioza fătului (făt arlechin). Cea mai severă și fatală formă de ihtioză. Cu acest diagnostic, un copil moare în uter, sau în primele zile/săptămâni după naștere. Simptomele fătului arlechin sunt pielea foarte uscată, „asemănătoare unei armuri”, pleoapele sunt întoarse pe dos spre exterior, urechile, gura și nasul sunt complet deformate, poate exista deformarea capului, brațelor și picioarelor de formă neregulată.

Diagnosticul de ihtioză

Diagnosticul ihtiozei se bazează pe următoarele metode examene:

• Evoluția clinică a bolii;
• Analiza generală a urinei;
• Examinarea histologică a răzuirii pielii;
• Biopsie cutanată fetală (între săptămânile 19 și 21 de sarcină).

Pentru acum, diagrama exacta nu a fost identificat niciun tratament pentru ihtioză, ceea ce se datorează faptului că boala în sine și etiologia ei exactă (cauzele mutației genetice) nu au fost încă pe deplin stabilite. Și, prin urmare, tratamentul ihtiozei, de la sfârșitul anului 2016, se reduce la terapia de întreținere.

• Terapia de întreținere pentru tratamentul ihtiozei include:
• Mentinerea nivelului necesar de umiditate in camera in care pacientul este tratat/traieste;
• Hidratarea pielii;
• Nutriție completă, îmbogățită cu vitamine;
• Întărirea sistemului imunitar;
• Prelucrare piele prin mijloace speciale cu efect de vindecare;
• Tratament boli concomitente;
• Respectarea măsurilor preventive care vizează eliminarea factorilor deja cunoscuți care pot provoca sau agrava evoluția ihtiozei.

Hidratarea pielii

Pielea uscată cu ihtioză tinde să se crape. În locurile de crăpare, lichidul începe să curgă, iar zona deteriorată începe să doară. În plus, în locurile în care există o „ruptură”, crăpăturile sunt suficient de adânci pentru diferite infectiiși agravează evoluția bolii.

Pentru a preveni acest lucru, pielea este hidratată în mod constant. Acest lucru, în primul rând, ajută la înmuierea țesutului keratinizat, de exemplu. dându-le elasticitate relativă. În al doilea rând, o suprafață mai mult sau mai puțin înmuiată minimizează crăparea pielii și, în consecință, durerea generală a zonelor afectate.

Pentru a înmuia pielea, se tratează de câteva ori pe zi cu produse speciale, care se aplică cel mai bine pe piele după procedurile cu apă.

Bine dovedit proceduri de apă, sub formă de băi cu sare de mare, o soluție slabă de permanganat de potasiu (permanganat de potasiu), băi cu dioxid de carbon. În stațiunile specializate în tratarea bolilor de piele, pentru ihtioză, se aplică pe piele aplicații pe bază de nămol, turbă și nămol mineral. Astfel de aplicații ajută nu numai la hidratarea pielii, ci și la hrănirea, curățarea, vindecarea și normalizarea proceselor metabolice.

Pentru hidratarea pielii, puteți folosi produse pe bază de vaselină, lanolină, vitamine (în special A, și), uleiuri vegetale, ulei de migdale, naftalan, uree, acid salicilic etc. Aceste produse hidratează și hrănesc pielea, favorizează vindecarea acesteia. , separarea stratului superior al celulelor/solzelor moarte keratinizate.

Pentru ca efectul să dureze mai mult, este indicat să umidificați aerul din camera în care se află pacientul. Pentru a umidifica aerul, puteți folosi un umidificator.

Important! Deoarece pielea cu ihtioză este deja uscată și trebuie hidratată, nu lăsați-o să se usuce în continuare. Acest lucru poate fi cauzat de produse precum săpunul, detergenti. Pentru a vă îngriji corpul dacă aveți ihtioză, încercați să utilizați creme hidratante speciale - săpunuri, geluri și șampoane.

Îndepărtarea solzilor moarte superioare de pe suprafața pielii

Terapia cheratolitică este utilizată pentru a îndepărta solzii moarte de pe suprafața pielii.

Terapia cheratolitică presupune tratarea suprafeței pielii cu produse speciale (creme, unguente) care înmoaie celulele epidermice moarte, după care sunt mai ușor de îndepărtat.

Produsele concepute pentru a elimina celulele moarte conțin de obicei următoarele ingrediente: acizi salicilic și lactic, uree, vaselină boric, propilenglicol, etanol, extracte plante medicinale, de exemplu, Sophora japoneză.

Pentru a îmbunătăți starea generală a pielii, precum și pentru a accelera vindecarea acesteia, plaja are un efect benefic, care asigură suprafața pielii (calciferol). Cu toate acestea, supraîncălzirea la soare este strict interzisă, altfel nu va face decât să înrăutățească situația.

Tratament pentru piele care vizează reînnoirea acesteia

Pentru a accelera vindecarea și reînnoirea pielii, precum și pentru alte boli de piele, este necesar să se concentreze asupra doza suplimentara următoarele vitamine și microelemente: vitamina A (), C (), E (), PP (), fier.

Printre remediile pentru ihtioză se numără: „Acitretin”, „Isotretinoin”.

Întărirea sistemului imunitar

Pentru a întări sistemul imunitar, care funcționează funcții de protecție organism, este necesar să se concentreze asupra consumului de alimente îmbogățite cu microelemente, să se miște mai mult, să evite, să încerce să aibă bună dispoziție, adaugă mai multe râsete în viața ta. În același timp, este necesar să se renunțe cu strictețe la fumat și bauturi alcoolice. O excepție poate fi consumul de vin roșu, dar nu mai mult de 50 g/zi.

Antibiotice

Agenții antibacterieni sunt utilizați numai dacă o infecție secundară este asociată cu boala și strict după consultarea medicului. Acest lucru este, de asemenea, foarte important pentru a nu agrava cursul ihtiozei. Faptul este că antibioticele reduc proprietățile imunitare ale organismului, făcându-i mai dificil să facă față bolii.

Agenți hormonali

În cazuri deosebit de grave, dacă masuri generale nu se administrează nicio terapie rezultatul cerut, iar ușurarea nu apare, zonele afectate ale pielii pot fi tratate agenţi hormonali. în care, evenimente generale tratamentul continuă.

Terapie psihologică

Stare rea de spirit, stres frecvent, experiențe, relații proaste cu alți semeni, relații tensionate și certuri între părinții copilului - toate aceste situații pot provoca dezvoltare, dezechilibru psihologic la un copil sau adolescent, crize nervoaseși alte probleme de sănătate. Este notat ca situatii similare si traiul intr-un astfel de mediu face rau sistem imunitar persoană, pot fi catalizatori ai apariției.

De asemenea, aș dori să vă atrag atenția asupra faptului că Solomon a scris în pildele sale (17:22): „Inima veselă face bine ca leac, dar duhul trist usucă oasele”.

Dacă îți este greu să-ți schimbi atitudinea față de anumite situații, adaptează-te relatie corectaîn familia ta și/sau cu lumea exterioară, poți apela la un preot care te poate ajuta să găsești pacea lui Dumnezeu. Dacă nu aveți ocazia să contactați un duhovnic, puteți contacta un psiholog.

Rugăciune

Uneori se întâmplă situații când medicina modernă este complet neputincioasă - când medicii trimit pacientul acasă pentru a trăi zilele pe care medicii i le-au alocat - când medicii înșiși spun că numai Dumnezeu îl poate ajuta pe pacient. Acestea sunt tocmai acele situații în care se pare că este timpul ca o persoană să se întoarcă cu adevărat către Creatorul său. Există multe mărturii pe Internet, diverse publicații creștine tipărite, prin care oamenii mărturisesc cum Dumnezeu i-a vindecat în mod miraculos de cancer, SIDA și alte boli. Și tot ce au făcut a fost să se întoarcă la Domnul. Gândește-te, este posibil ca calea ta de ieșire și vindecarea să fie în Hristos Isus?

Unguent pentru ihtioză. Pune 250 g de unt (de preferință de casă) și 100 g de unt piure într-o cratiță de 5 litri ceară de albine, amestecând treptat, aduceți amestecul la fierbere, apoi adăugați 100 g de rășină ( rășină de pin), se fierbe, amestecând produsul, încă 10 minute și se adaugă 30 g de zdrobită. Se mai fierbe 5 minute, apoi se adauga 500 g ulei in amestec, se amesteca bine si se adauga 30 g creta maruntita. Se amestecă totul bine și se fierbe aproximativ 2 ore și jumătate, după care se adaugă 50 g de propolis la amestec, se amestecă, se fierbe aproximativ 30 de minute, se ia de pe foc și se lasă produsul să se răcească și se fierbe aproximativ 12 ore. Dupa aceasta se pune cratita cu produsul pe foc si se aduce din nou la fiert. După fierbere, produsul trebuie filtrat, pentru care tifonul pliat în mai multe straturi este bine potrivit. Răciți și aplicați unguentul preparat pe zonele afectate ale pielii.

Băutură pentru ihtioză. Pentru uz intern, pentru ihtioză, puteți pregăti următoarea băutură: Tocați cu grijă 4 părți din rădăcinile de iarbă de grâu târâtoare, 2 părți de flori de tanaceu, 2 părți de frunze, 1 parte și 1 parte. Peste plantele zdrobite se toarnă 500 ml apă clocotită, se lasă să se infuzeze 60-90 de minute, apoi se strecoară produsul. Nu aruncăm ierburile rămase, pentru că... se pot folosi in urmatoarea reteta. Trebuie să luați infuzia 1/3 cană de 3 ori pe zi - dimineața, după-amiaza și seara. Cursul de tratament este de 1 lună, după care se face o pauză de o săptămână și se repetă cursul.

Unguent pentru ihtioză 2. Plantele rămase strecurate din rețeta anterioară pot fi folosite pentru a prepara următorul unguent: adăugați ulei de măsline în plante, în același volum cu numărul de plante, amestecați totul și puneți produsul într-o baie de apă pentru a se prepara timp de 2 ore. Apoi, strecurați produsul și procesați zonele de piele afectate de ihtioză.

Băi vindecătoare.În tratamentul bolilor de piele s-au dovedit a fi diferite băi, care sunt cel mai bine alternate între ele. De exemplu, 1 zi faceți băi cu adaos de sare de mare, 2 zile - cu adaos de borax și glicerină, 3 zile - adăugați sifon, 4 zile - amidon, 5 zile - adăugați frunze de ceai negru și verde. După o baie, tratează-ți pielea cu o cremă care conține vitaminele A și F.

Important! Inainte de folosire remedii populare, consultați-vă medicul!

Prevenirea ihtiozei

Pentru a preveni ihtioza și alte boli de piele, urmați următoarele recomandări:

• Dacă este posibil, schimbați locul de reședință într-un climat cald și umed;
• In camera ta de zi, umidifica aerul, pentru care poti folosi un umidificator;
• În alimente, preferați alimentele bogate în vitamine și microelemente;
• Când pregătiți mâncarea, preferați alimentele care se aburesc. Încercați să mâncați legume și fructe crude, pentru că... la tratament termic produse, majoritatea vitaminelor sunt distruse;
• Eliminați fumatul și alcoolul din viața dvs. și reduceți consumul produse nocive nutriție;
• Evita ;
• Încercați să vă relaxați în stațiunile specializate cel puțin o dată pe an.

Ce medic ar trebui să mă adresez pentru ihtioză?

Ihtioza este independentă și diferită ca origine boli dermatologice, caracterizată prin perturbarea proceselor de keratinizare (keratinizare) și însoțită de îngroșarea regională, adică limitată (în anumite zone ale corpului), sau difuză (universală, larg răspândită) a stratului cornos al epidermei.

Cauzele ihtiozei și clasificarea acesteia

Keratinizare fiziologică celule epiteliale iar formarea stratului cornos cutanat se desfășoară „bând”, constând în divizarea celulelor germinale și mișcarea lor în straturile superioare ale pielii. Stratul inferior de celule epiteliale proaspete în conditii normaleîl înlocuiește treptat pe cel vechi, care este de obicei însoțit de peeling imperceptibil.

Astfel, acest ciclu de viață, care durează două zile, forțează din nou celule formate epiderma se deplasează la suprafața pielii și favorizează transferul tuturor substanțelor pe care le conțin. Ca o consecință a perturbării proceselor de keratinizare, ducând la diferite boli de piele, numite keratoze sau hiperkeratoze, este o respingere întârziată a celulelor epiteliale keratinizate și/sau o creștere pronunțată a grosimii stratului cornos.

O varietate mare de caracteristici manifestari clinice, un tablou morfologic divers, prezența formelor rare, lipsa unei viziuni clare a cercetătorilor asupra cauzelor și mecanismelor de dezvoltare a hiperkeratozelor, care includ un grup mare de boli unite de termenul „ihtioză”, nu au permis încă clinicienilor pentru a dezvolta o clasificare unificată specifică.

În funcție de prezența sau absența cauzelor genetice, această boală este împărțită foarte condiționat (I. I. Pototsky și V. T. Kuklin) în stări patologice, care rezultă din mutații genetice și sunt clasificate ca genodermatoze (ihtioză congenitală) și forme dobândite, dintre care majoritatea sunt numite ihtioziforme, adică stări asemănătoare ihtiozei.

Trebuie remarcat imediat că notoriile „ihtioză Schleimann” și „ihtioza vasculară sistemică Schleimann” sunt menționate pe forumurile de pe Internet și în articolele individuale de pe Internet. O astfel de unitate nosologică, sindrom sau simptom

om nu există în nicio clasificare a dermatozelor, în niciun manual de dermatovenerologie sau în lucrări științifice. Există un semn Shteiman, care este unul dintre semnele unei rupturi de menisc. articulatia genunchiului, dar nu are nimic de-a face cu dermatoze.

Dintre toate determinate ereditar patologia pielii ihtioza congenitală este cea mai frecventă formă și reprezintă aproximativ 90%. Frecvența sa globală este în medie de 1 din 12,5 mii de copii.

Clasificarea ihtiozei dobândite

• simptomatic, provocat de orice patologie sau fiind unul dintre semnele bolii de bază; pot fi disfuncții ale glandei tiroide sau suprarenale, disfuncție a sistemului neuro-vegetativ, hipo- sau avitaminoză „A”, boli ale sângelui și neoplasme maligne, autoimună, inflamatorie și boli infecțioase, tulburări metabolice, intoleranță la anumite medicamente sau Produse alimentare etc.;
• discoid;
• senil, sau senil.

În conformitate cu clasificarea propusă în 1990 (K.N. Suvorova), care se bazează pe simptomele clinice, se disting următoarele forme ale bolii:

• ihtioză simplă sau obișnuită, leziune caracteristică toată pielea și solzii mici;
• strălucitor - afectează, de asemenea, aproape toate tegumentele pielii, cu excepția pliuri mari, dar solzi transparente cu o nuanță cenușie sunt aranjate într-un model de mozaic;
• serpentină, în care pielea suprafețelor extensoare ale membrelor și a suprafețelor laterale ale corpului este afectată; solzii mari sunt de culoare maro-cenusie.

O altă clasificare se bazează pe severitatea bolii, care determină forma bolii:

• sever, al cărui rezultat este moartea unui nou-născut;
• moderat sever, compatibil cu viața;
• târziu, când primele simptome ale patologiei apar abia în a doua lună după naștere.

Acestea și alte clasificări în anumite cazuri pot fi convenabile în munca practică, dar în Clasificarea internațională Bolile ihtiozei sunt plasate la rubrica „Alte anomalii congenitale” și clasificate în clasa „Anomalii congenitale, deformări și tulburări cromozomiale”. În aceeași clasificare, sunt împărțiți în ihtioză:

1. Simplu (vulgar) - tip autosomal dominant de moștenire.
2. Legat de cromozomul X (feminin) - recesiv.
3. Lamelar, sau lamelar - autosomal recesiv.
4. Eritrodermia ihtioziformă buloasă congenitală este autosomal dominantă.
5. Ihtioza fetală este autosomal recesivă.
6. O altă ihtioză congenitală.
7. Ihtioză congenitală, nespecificată.

Genele mutante, moștenite, controlează sistemele enzimatice și procesele biochimice de keratinizare, care nu au fost încă descifrate complet. Ele se bazează dezvoltare patologică profilargină - o proteină celulară conținută în keratinocite. În mod normal, ca urmare a proceselor biochimice, se descompune în filargină și un complex de molecule numit factor de hidratare (NMF).

Ca urmare a unei mutații genetice, are loc o încălcare a hidratării pielii, sinteza excesivă a keratinei defecte, care este proteina părului, a pielii și a unghiilor, și cheratinizarea excesiv de rapidă a epiteliului. Perturbarea proceselor metabolice, în special a proteinelor și a grăsimilor, duce la perturbarea funcției de barieră a pielii și la acumularea de colesterol în sânge și între celulele stratului cornos și alte straturi - diverse complexe produse metabolice, în special aminoacizi, care au efect de cimentare. De asemenea, respingerea stratului cornos încetinește, deoarece este strâns legat de straturile subiacente, procesele de transpirație și respirație ale pielii sunt întrerupte, iar imunitatea locală. Luand in considerare suprafata mare leziuni, toate acestea nu pot decât să afecteze funcțiile sistemului neuro-endocrin și ale altor sisteme ale corpului.

Astfel, cauza principală a majorității formelor de ihtioză este o mutație a genelor sau o încălcare a dezvoltării lor. Se presupune că există o posibilitate de mutație în mai multe puncte ale unei gene sau participarea mai multor gene diferite la acest proces, ceea ce determină prezența. un numar mare formele clinice ale bolii.

Keratinizarea patologică se dezvoltă după următorul mecanism:

1. Producția excesivă de cheratina, de obicei cu o structură alterată.
2. Mișcarea accelerată a keratinocitelor către stratul cornos din stratul bazal.
3. Întărirea conexiunilor dintre celulele stratului cornos și încetinirea respingerii acestora.
4. Modificări distrofice ale epiteliului, formarea de vacuole (vezicule) în straturile superioare ale epidermei și creșterea grosimii stratului cornos.
5. Formarea afectată de filargină și NMF, ceea ce duce la pierderea excesivă de apă prin piele. Acest lucru provoacă uscăciunea lor și peelingul caracteristic.

Tabloul clinic al formelor individuale de ihtioză

Ihtioză simplă, obișnuită sau vulgară

Este cea mai frecventă formă a bolii. Nu apare imediat la naștere, ci în a treia lună de viață și mai târziu - până la 1 an. Diferența sexuală absentă în rata de incidență.

Simptomele clinice ale acestei forme de boală:

• peeling asemănător cu făină, pitiriazis și în plăci fine;
• hipercheratoză foliculară;
• Pierderea parului;
• severitatea modelelor pielii palmare și plantare; uneori, mai ales când patologie concomitentă sistemul endocrin, există peeling pe tălpi și palme;
• uscăciunea, rugozitatea, deformarea, subțierea și fragilitatea plăcilor unghiei.

Afectarea pielii sub formă de uscăciune și rugozitate severă este generalizată, cu excepția suprafețelor laterale ale feței, a zonelor cervicale, axilare și a feselor, suprafata interioarașolduri, suprafețe flexoare în zona articulațiilor genunchiului și cotului.

Culoarea solzilor variază - de la albiciu la negru-gri. Cel mai schimbari pronuntate sunt observate în zona genunchilor și a coatelor, iar pe suprafața frontală a picioarelor solzii sunt similari solzii de pește.

Deteriorarea orificiilor este sebacee foliculi de păr sub formă de keratoză foliculară este cea mai mare simptom caracteristic ihtioza obisnuita. Implica blocarea gurii mici ambuteiaje, constând din mase de epiteliu cornos, având ca rezultat formarea de noduli, tuberculi cu dimensiuni cuprinse între 1 și 3 mm, cu o răsucire. păr vellusîn partea centrală. Tuberculii sunt de culoarea cărnii sau de culoare gri-roșiatică, acoperiți cu solzi și uneori înconjurați de o corolă roșiatică.

Keratoza foliculară conferă pielii un aspect aspru (simptomul „răzătoarei”) și poate fi localizată pe toată suprafața pielii, cu excepția palmelor și tălpilor, dar cel mai adesea în zonă. centură scapulară, fese și coapse. Este deosebit de pronunțată la tinerețe și la vârsta mijlocie lasă în urmă cicatrici atrofice precise, care sunt singurele dovezi de ihtioză la membrii familiei.

Recidivele ihtiozei apar în aer uscat și în sezonul rece. Odată cu vârsta, starea se îmbunătățește, mai ales vara și/sau într-un climat umed, cald. Adesea în adolescentîncepe o perioadă de remisie pe termen scurt. Mai târziu (până la vârsta de 25 de ani), peelingul devine mult mai puțin pronunțat sau se oprește complet, dar rămâne modificări caracteristice pielea palmelor și picioarelor.

Ihtioza foliculară

Ihtioza foliculară sau boala Darier (keratoza foliculară vegetativă), în care se disting 4 forme, diferă de hiperkeratoza foliculară ca simptom al ihtiozei vulgare. Spre deosebire de ihtioza vulgară, boala Darier se dezvoltă în copilărie sau adolescență, este de natură progresivă și se agravează sub influența radiațiilor ultraviolete. Nodulii au caracterul unor papule dense în creștere și neruși, atunci când se contopesc în pliurile pielii, apare plânsul. Elementele sunt de obicei dispuse simetric. Locația lor principală este parte păroasă cap, zona postauriculara, fata, zona interscapulara, zone ale sternului si pliuri mari.

Ihtioza legată de X

Afectează mai ales băieții. Purtătorul genei patologice este mama. Fetele se pot îmbolnăvi dacă tatăl este bolnav și mama este purtătoarea genei. Boala poate fi diagnosticată la naștere (rar) sau după 2-6 săptămâni. Formele mai puțin severe se manifestă mai târziu, dar până la 1 an de la naștere.

Simptomele clinice sunt caracteristice numai acestei forme de boală. Solzii mari se potrivesc strâns pe suprafața pielii și au o culoare maro închis (murdar). Localizarea caracteristică a leziunilor este secțiunile posterioare ale gâtului, suprafete laterale cufăr, pielea suprafeței extensoare a membrelor.

Semnificativ mai puțin caracter specific hiperkeratoza apare în zona pliurilor naturale ale pielii. Fața, palmele și tălpile nu sunt afectate, dar se remarcă fenomene în aceste zone. Peelingul de tip făinoase și keratoza pilară nu sunt tipice pentru această formă.

La 50% dintre pacienți se detectează opacificarea corneei, care nu este însoțită de o scădere a acuității vizuale. În plus, uneori patologia pielii este combinată cu alte tulburări - cu criptorhidie, cu hipogonadism hipogonadotrop, cu retard dezvoltare mentală. Femeile care sunt purtătoare ale genei mutante pot dezvolta slăbiciune primară la naștere.

Cursul bolii se agravează în sezonul de iarnă. Tabloul clinic nu se îmbunătățește cu vârsta.

Apare cu aceeași frecvență în rândul femeilor și bărbaților. Este mai frecventă la copiii născuți din părinți care sunt rude apropiate. Adesea, acești copii mor la vârsta unui nou-născut.

Boala se manifestă imediat la naștere ca o peliculă strălucitoare, subțire, densă a stratului cornos al epidermei, care are o culoare maro-gălbui. Filmul, motiv pentru care astfel de nou-născuți sunt numiți „fetuși coloizi”, acoperă întregul corp. În timpul mișcărilor copilului, acesta crăpă și în decurs de câteva săptămâni se separă sub formă de plăci mari și subțiri. Acest lucru expune zonele roșii umflate ale pielii.

Odată cu vârsta, intensitatea culorii roșii scade, dar crește gradul de peeling al plăcii mari. Plăcile în sine au formă poligonală și culoare maro-gri. Sunt bine fixate în partea centrală, marginile lor se desprind și se ridică, ca plăcile.

Prejudiciul este difuz. În zonele cotului și genunchiului pielea se îngroașă, uneori apar excrescențe neruoase ale epidermei, iar pe spate, din cauza pliurilor formate, pielea capătă ondulație transversală. Suprafețele palmare și plantare sunt de asemenea susceptibile la cheratinizare excesivă.

În plus, apare subțierea și căderea părului de tip margine; plăcile de unghii, dimpotrivă, se îngroașă și cresc rapid în lungime. Datorită strângerii pielii, se formează ochii „mongoloizi”, iar urechile sunt deformate.

Rata mortalității în această formă ajunge la 20%, în principal din cauza blocării glandelor sudoripare, pierderii excesive de umiditate în zona crăpăturilor multiple, creșterii temperaturii corpului până la niveluri ridicate chiar și cu efort fizic minim sau creșterii mediului ambiant. temperatura, adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea stărilor septice.

Diagnosticul bolii

Datorită costului ridicat și inaccesibilității cercetare specifică, importanța principală în diagnostic este datele anamnestice și caracteristice simptome clinice. în care cea mai mare atenție dat:

• întocmirea unui pedigree pentru a determina prezența ihtiozei la rudele pacientului legate de rudenia de gradul I și II;
• vârsta la care au apărut primele simptome ale bolii și relația acestuia din urmă cu sezonalitatea;
• prezența bolilor alergice și endocrinologice concomitente, disfuncții ale stomacului, intestinelor, tractul biliarși pancreasul.

Studiile de laborator au caracter informativ doar în ceea ce privește identificarea patologiilor concomitente și determinarea starea imunitară rabdator. Astfel, o creștere a numărului de eozinofile în analiză clinică sângele, imunoglobulinele E totale și specifice pot indica prezența boala alergica, similar cu ihtioza, sau primul în combinație cu al doilea.

Sunt ceva mai importante continut ridicat colesterol în sânge și un nivel redus de estrogen în urină, care, în prezența simptomelor adecvate, indică indirect prezența unei forme de ihtioză legată de X.

Determinarea diagnostic diferentiat sunt studii histologice zgârieturi de piele. De exemplu, cu boala menționată mai sus, se constată o severitate semnificativă a hiperkeratozei, un strat granular neschimbat sau ușor îngroșat al pielii, o creștere moderată a numărului de celule spinoase din stratul germinativ al epidermei, ceea ce duce la îngroșarea acesteia. (acantoză) și formarea de infiltrate limfocitare și histiocitare în dermă din jurul vaselor.

În forma vulgară a bolii, alături de hiperkeratoză moderată, subțierea sau absența stratului granular, infiltrații reduse în dermă din jurul vaselor de la gurile foliculilor de păr, sunt detectate dopuri keratotice, precum și atrofie. glande sebacee cu un număr păstrat de glande sudoripare și foliculi.

În unele cazuri, este necesar să se efectueze Consiliere genetică, implementarea studiilor de țesut corion și culturi celulare în perioada prenatală lichid amniotic(lichid amniotic) sau chiar țesut de la făt însuși.

Tratamentul ihtiozei

Nu există medicamente sau metode specifice de tratare a ihtiozei. Principiile de bază ale tratamentului sunt utilizarea derivaților de vitamina A. În aceste scopuri, palmitatul de retinol oral este prescris în doza zilnica 3,5-6 mii de unități pe 1 kg de greutate corporală. Durata cursului de tratament este de aproximativ 2 luni, urmată de trecerea la dozele de întreținere. Intervalele dintre cursurile de tratament sunt de 3-4 luni.

Parte terapie complexă De asemenea, sunt incluse medicamentele care conțin zinc, care trebuie luate în cursuri cu durata de cel puțin 3 luni - „Zincteral”, „Zinkit”, „Zinc”. În același timp, sunt prescrise și alte vitamine - în principal vitaminele „C”, „E” și grupa „B”.

Atenție și îngrijire corespunzătoare in spate piele folosind creme hidratante externe și produse vitaminice. Cremele hidratante recomandate pentru ihtioză trebuie să conțină neapărat derivați de vitamina „A”.

Tratamentul la domiciliu constă în baie zilnică. Temperatura apei ar trebui să fie în jur de 38°C. Cum să te speli cu ihtioză? Nu utilizați și nu luați săpun duș rece. Uneori, săpunul poate fi folosit doar pentru a trata zonele cu erupție cutanată de scutec. Cel mai bine este să folosiți geluri speciale de corp care conțin uleiuri naturale și extracte de plante medicinale, naftalan alb (fără rășină) și emulsie triactivă de emoliu pentru baie. Puteți adăuga soluție de amidon sau soluție salină la baie. Medicamentul pe bază de plante se mai folosește și sub formă de infuzii de mușețel, gălbenele, salvie, sfoară și un decoct din muguri de mesteacăn, adăugate la baie la scăldat.

După o baie, pentru o mai bună separare a solzilor, este necesar să frecați o cremă cu vitamina „A” cu adaos de acid salicilic (1%) și sare multivitaminică (0,25%), unguent bor-salicilic (2%). , loțiune care conține uree, „Uroderm” (unguent cu uree), „Solkokerasal” (unguent cu uree și acid salicilic) si etc.

Cremele cu uleiuri minerale și acizi alfa hidroxi se folosesc de până la două ori pe zi și, de asemenea, după baie. În plus, pentru a lubrifia zonele afectate, puteți pregăti independent o infuzie din flori de tansy, motherwort, pătlagină, coada-calului, se amesteca in proportii egale cu ulei vegetal (porumb, seminte de in, masline) si se lasa la baie de apa 2 ore.

Aplicarea oricărui ingrediente din planteÎn scopul terapiei externe, este necesar să fiți de acord cu medicul dumneavoastră. Diagnosticul precoce, identificarea bolilor concomitente și tratamentul corect administrat pot reduce numărul de recăderi, pot ameliora starea pacienților cu ihtioză, îmbunătăți calitatea vieții și crește durata acesteia.