Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Hipertensiunea arterială de lungă durată și hipercatecolaminemia duc la modificări ale miocardului (distrofie miocardică catecolamină) și pot provoca necroză miocardică non-coronarogenă. Aportul excesiv de catecolamine în sânge provoacă dezvoltarea spasmelor vasele periferice cu hipertensiune arterială hipovolemică, centralizarea circulației sanguine și, de asemenea, provoacă atrofia ischemică a epiteliului ductului renal.

Catecolaminele sunt responsabile de manifestarea răspunsului adaptiv la stres, în timpul căruia sistemul nervos simpatic este activat, iar organismul se pregătește pentru stres fizic și emoțional crescut.

Proliferarea necontrolată a celulelor producătoare de hormoni în feocromocitom duce la faptul că concentrația de catecolamine în sânge depășește nivelul de prag. Dacă tumora secretă o substanță biologic activă în mod constant, există o creștere persistentă tensiune arteriala . Dacă hormonul este eliberat sporadic, se dezvoltă o criză de catecolamine.

Feocromocitoamele pot fi fie benigne, fie maligne (acestea din urmă reprezintă aproximativ 10% din toate tumorile). Ambele trebuie îndepărtate chirurgical V în întregime, deoarece crizele frecvente sau o creștere constantă a nivelului de catecolamine din sânge provoacă leziuni secundare ale miocardului, sistem nervos si alte organe.Punctul dezamagitor este ca in aproape jumatate din observatii (ca urmare a unor examinari oportune sau ineficiente), diagnosticul de feocromocitom se face postum.

Cauze

Cauzele și simptomele specifice ale feocromocitomului sunt necunoscute. In unele cazuri ereditatea joacă un rol, aproximativ 10% dintre pacienți au antecedente familiale de boală. Feocromocitomul poate fi, de asemenea, o manifestare a sindromului metaplaziei endocrine multiple. În alte cazuri, se crede că cauza feocromocitomului a fost influența unor factori cancerigeni nespecifici.

Cauza unei crize în forma paroxistica poate fi orice impact stresant: suprasolicitare fizică sau emoțională, hipotermie, consum de alcool, cafea sau fumat, precum și mișcare bruscă.

Clasificare

Celulele cromafine sunt prezente nu numai în cortexul suprarenal, ci și în cel simpatic nodurile nervoase, prin urmare, feocromocitomul poate fi localizat atât în ​​glanda suprarenală, cât și în alte organe și țesuturi. Localizarea extra-suprarenală este tipică pentru tumorile cauzate ereditar.

Distinge feocromocitoame benigne și maligne. Acestea din urmă apar în cel mult 10% din cazuri. Ele sunt de obicei localizate în afara glandelor suprarenale și produc predominant.

La efectuarea unui diagnostic se folosește clasificare clinică, conform căreia boala este împărțită în 3 grupe.

Semne tăcute ale feocromocitomului fără manifestări evidente de hipercatecolaminemie. Ele, la rândul lor, sunt împărțite în:

• asimptomatică, în care manifestari clinice sunt complet absente de-a lungul vieții pacientului, iar tumora nu este diagnosticată; în acest caz, împreună cu hormonul, celulele tumorale produc o enzimă care o transformă într-un metabolit inactiv, astfel încât simptomele nu apar;
• simptomele ascunse (metabolice) ale feocromocitomului apar numai sub stres foarte puternic, când ritm normal viața există o ușoară creștere a nivelului metabolismului și, în cazuri rare, labilitate emoțională.

Cu un tablou clinic caracteristic, acestea sunt împărțite în:

• paroxistic - creșterea tensiunii arteriale și alte simptome cauzate de excesul de adrenalină în sânge apar numai în timpul unui atac; nu există simptome în perioada interictală;
• persistent - se manifestă printr-o creștere stabilă a tensiunii arteriale.

Cu necaracteristic simptome clinice feocromocitoame, care sunt similare cu manifestările altor boli. Se pot manifesta sub formă de sindrom metabolic cardiovascular, psihoneurovegetativ, abdominal sau endocrin.

Simptome

Pentru forma paroxistica Boala se caracterizează printr-o absență completă a simptomelor în perioada interictală Hipersecreția de adrenalină poate fi provocată de orice impact extrem asupra organismului:

• hipotermie sau supraîncălzire;
• stres emoțional;
• infectie virala;
• consumul de alcool;
• consum excesiv de cafea;
• fumat.

Un atac poate avea loc fără o cauză externă.

În timpul paroxismului, presiunea sistolică și diastolică crește cu 40-60 de unități, pielea devine palidă. Persoana se cutremură, temperatura corpului poate crește, există durere și greutate în piept și abdomen superior și există greață, care se termină cu vărsături. Atacul poate dura de la 5-10 minute la câteva ore. La finalul paroxismului, totul parametrii fiziologici normalizează: tensiunea arterială și temperatura corpului scad, pielea capătă o nuanță normală. Poate apărea transpirație abundentă și se eliberează o cantitate mare de urină neconcentrată. Frecvența atacurilor variază de la câteva ori pe zi până la o dată pe an.

La intensitate mare simptome sau curs prelungit al atacului, sunt posibile complicații de la organele dependente de adrenalină ( sau ).

În forma persistentă a feocromocitomului, presiunea rămâne ridicată în mod constant, De aceea diagnostic primar La astfel de pacienți apare adesea hipertensiunea arterială. Hipercatecolaminemia persistentă duce la dezvoltarea complicațiilor din organele în cauză. Inima suferă mai întâi: tulburările dismetabolice și de ritm sunt prezente la aproape toți pacienții cu formă persistentă.

Cu o formă mascată de feocromocitom, manifestările clinice pot semăna cu un atac de cord sau angina pectorală și, de asemenea, pot imita tulburări neuropsihiatrice. Este posibil să aveți dureri abdominale similare cu durerea acută sau tulburări endocrine, similare clinic cu diabetul zaharat.

Diagnosticare

Diagnosticul unei tumori feocromocitom se bazează pe studii hormonale și metode de radiație, care fac posibilă vizualizarea directă a tumorii. Fiecare dintre aceste două zone este responsabilă pentru propria sa parte a sondajului. Scop studii hormonale este detectarea producției de cantități în exces de catecolamine, metode de radiație identificați sau excludeți prezența unei tumori în glanda suprarenală și în alte zone ale corpului.

Manifestările clinice ale feocromocitomului sunt foarte diverse, așa că puneți un diagnostic și începeți tratamentul pentru feocromocitom pe baza plângerilor și a datelor examinare clinică, imposibil. Cel mai dificil lucru de făcut este să faci un diagnostic diferențial cu hipertensiune arterială. Următoarele semne indică o tumoare suprarenală:

• vârsta fragedă a pacientului și durata scurtă a feocromocitomului;
• semne de creștere a metabolismului bazal cu funcționarea normală a glandei tiroide;
• scăderea toleranței la glucoză sau diabet zaharat;
• pierdere în greutate marcată de la debutul simptomelor.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o analiză biochimică a sângelui și a urinei pentru conținutul de catecolamine și derivații lor metilați biologic inactivi.

Este logic să efectuați un test pentru conținutul de catecolamine în sânge sau urină în cazul unei forme persistente de feocromocitom sau imediat după un episod de presiune crescută (comparativ cu valoarea de fond). Doar o fracțiune din cele produse biologic de tumoră substanțe active intră neschimbat în sânge.

Celulele neoplasmatice produc, de asemenea, o anumită cantitate de enzimă care transformă adrenalina și norepinefrina active în forme inactive: metanefrina si normetanefrina. Acest lucru face posibilă existența unei forme paroxistice și asimptomatice de feocromocitom și, de asemenea, complică diagnosticul acesteia prin determinarea nivelului de catecolamine în sânge și urină.

Determinarea nivelului de derivați de catecolamine metilate (MCD) în sânge și urină are valoare diagnostică extrem de mare. Un rezultat negativ al acestui test ne permite să excludem feocromocitomul, iar rezultatele obținute permit să facem o presupunere despre localizarea și gradul de diferențiere a țesuturilor tumorale și să ajustam planul de tratament chirurgical.

Dacă o patologie a fost diagnosticată pe baza unei analize biochimice, este necesar să se determine localizarea tumorii pentru a putea trata ulterior feocromocitomul cu metoda corectă. Pentru aceasta utilizare:

• Ecografia glandelor suprarenale; în acest caz, sunt detectate doar tumori mari localizate în glandele suprarenale, astfel încât valoarea diagnostică a acestei metode este scăzută;
• CT sau RMN spațiu retroperitoneal sau întregul corp; folosind aceste metode, este posibilă detectarea focarelor tumorale cu un diametru de până la 1 mm de localizare suprarenală și extra-suprarenală;
• scintigrafie- cel mai metoda exacta cercetare; în acest caz, o substanță specială care conține o substanță marcată este introdusă în corpul uman, se acumulează în celulele cromafine și practic nu intră în țesuturile normale; localizarea tumorii este determinată cu ajutorul unui senzor special care recunoaște locurile în care se acumulează atomii marcați; În acest fel, se pot găsi și metastaze în feocromocitomul malign;
• PAT(tomografie cu emisie de pozitroni) - acest studiu are cea mai mare valoare diagnostică și vă permite să localizați tumori care nu au fost depistate prin alte metode de cercetare.

Tratament

În cazul feocromocitomului, recuperarea este posibilă numai cu îndepărtarea completă a tumorii Prin urmare, principala metodă de tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Medicamentele în tratamentul fetocromocitomului sunt utilizate pentru îngrijirea de urgență în timpul unui atac și pentru a pregăti pacientul pentru intervenție chirurgicală.

Îndepărtarea tumorii îmbunătățește semnificativ tensiunea arterială la marea majoritate a pacienților și reduce probabilitatea de a dezvolta infarct miocardic, accident vascular cerebral, hipertrofie miocardică și alte complicații. Cu toate acestea, o operație efectuată la un pacient nepregătit cu hipertensiune arterială (dacă acesta din urmă are crize hipertensive constante sau hipertensiune arterială) poate provoca dezvoltarea unor complicații care pun viața în pericol în timpul operației - aritmii cardiace, sindrom hemodinamic necontrolat, accidente vasculare cerebrale intraoperatorii.

Acordarea de îngrijiri de urgență se reduce la scăderea tensiunii arteriale cu ajutorul blocantelor adrenergice, de vreme ce vasodilatatoare dacă există un exces de catecolamine, acestea sunt ineficiente.

Pregătirea pentru intervenție chirurgicală include:

• nutriție îmbunătățită cu valoare energetică crescută pentru a restabili rezervele epuizate ale organismului;
• modul de eliminare completă stres emoțional, activitate fizică și alți factori care provoacă atacuri;
• administrarea de blocante adrenergice pentru normalizarea tensiunii arteriale și prevenirea complicațiilor intraoperatorii.
• Pentru feocromocitomul malign, se administrează un curs de chimioterapie înainte de operație.

Tratamentul chirurgical pentru tumorile individuale ale glandei suprarenale se efectuează deschis sau endoscopic. În primul caz, o cicatrice rămâne din incizia pielii, dar chirurgul are posibilitatea de a examina vizual organul și de a îndepărta țesutul adiacent dacă tumora se dovedește a fi malignă. Examen histologic poate fi efectuat intraoperator.

Chirurgia endoscopică este mai puțin invazivă și mai ușor de tolerat de către pacienți, dar este asociat cu anumite dificultăți tehnice și nu oferă revizuire completă câmp chirurgical.

Standard tehnica chirurgicala Când tumorile sunt îndepărtate, nu există o locație extra-suprarenală. O prioritate - îndepărtarea completă focalizarea tumorii, doar in acest caz tratamentul va avea succes.

Prevenirea

Măsuri prevenirea specifică feocromocitoame necunoscute mare importanță are depistarea în timp util și prescrierea unui tratament adecvat.

Prognoza

Odată cu îndepărtarea chirurgicală completă a feocromocitomului benign, prognosticul este favorabil. În cele mai multe cazuri, se realizează o scădere a tensiunii arteriale la niveluri normale și regresie. simptome suplimentare. Rata de recidivă nu este mai mare de 15%.

În formele maligne de feocromocitom, prognosticul este mai puțin favorabil. La conducere curs complet chimioterapie și îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii timp de cinci ani rata de supraviețuire nu este mai mare de 50%.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Însuși faptul apariției unei tumori în corpul uman, chiar și una benignă? este deja un motiv suficient de îngrijorare. Și trebuie să reacționezi la un astfel de fapt extrem de rapid, în in caz contrar riscurile de a face complicații cresc semnificativ. Din acest motiv, are sens să studiem principalele semne ale unei tumori, mai ales dacă vorbim despre o formă atât de rară precum feocromocitomul. În același timp, nu ar trebui să ia în considerare perspectiva de a influența problema cu remedii populare și altele metode alternative. O vizită la medic este cea mai fiabilă soluție.

Feocromocitom - ce este?

Acest termen trebuie înțeles ca o tumoare atât de malign cât și benign în natură, constând din celule cromafine care produc catecolamine. Poate produce atât amine biogene, cât și peptide, care includ norepinefrină și dopamină.

În marea majoritate a cazurilor (90%), acest tip de tumoare se dezvoltă în zona medulei suprarenale; mult mai rar, aspectul său este înregistrat în paraganglionii aortici lombari, pelvis, abdominal sau cavitatea toracică. Apariția feocromocitomului în zona capului sau gâtului poate fi clasificată ca o excepție.

În 10% din toate cazurile, acest tip de tumoră se dovedește a fi malign cu localizare extra-suprarenală. În același timp, se produce dopamină. În ceea ce privește procesul de metastazare cu această problemă, celulele tumorale intră de obicei în plămâni, ficat, oase, mușchi și ganglioni limfatici regionali.

Motive pentru apariție și dezvoltare

Mulți oameni au auzit despre o astfel de boală precum feocromocitomul. Din păcate, nu toată lumea știe ce este. Este important să înțelegeți de ce problema asemanatoare apare în corpul uman. Și aici trebuie remarcat imediat că nu există un răspuns clar cuprinzător cu privire la motivele apariției. Însă, în urma cercetărilor, s-au făcut anumite concluzii cu privire la natura genetică a feocromocitomului.

Această boală apare cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani. Dezvoltarea acestui tip de tumoră se observă în principal la femeile de vârstă mijlocie. Dacă vorbim despre copii, acest diagnostic se pune mai des la băieți. Dar, în general, tumorile feocromocitom sunt un fenomen relativ rar.

Mai mult, aproximativ 10% din numărul total de astfel de probleme sunt legate de forma familiei. Aceasta înseamnă că acest tip de tumoare a fost prezent la cel puțin unul dintre părinții pacientului.

Continuând să luăm în considerare cauzele acestui tip de boală, este de remarcat faptul că poate fi una dintre componentele sindromului neoplaziilor endocrine multiple (tipurile 2A și 2B). Feocromocitomul este înregistrat la 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolică detectată.

Simptome

Când se studiază o astfel de tumoră, diagnosticul și tratamentul sunt blocuri de informații cheie care permit laturi diferite luați în considerare subiectul. Dar merită să începeți cu manifestare a acestei boli. Simptomele de aici sunt destul de variate și adesea asemănătoare cu mai puțin probleme periculoase cu sănătatea.

Merită să începem cu faptul că există un simptom care este stabil într-o boală precum feocromocitomul. Hipertensiune arteriala - Aceasta este manifestarea tumorii despre care vorbim. Poate apărea într-o formă stabilă și de criză. Când o tumoare se dezvoltă în timpul unei crize hipertensive de catecolamine, tensiunea arterială crește destul de brusc. Dar în perioada intercriză, tensiunea arterială poate rămâne stabil ridicată sau poate fi în limite normale. Au existat cazuri în care feocromocitomul a continuat cu hipertensiune arterială constantă, dar fără crize.

Mai multe detalii despre criză

Este logic să acordăm atenție faptului că, în cazul unei probleme precum feocromocitomul, o criză (hipertensivă) este adesea însoțită de tulburări gastrointestinale, cardiovasculare, metabolice și neuropsihice. Vorbind despre dezvoltarea unei astfel de stări, trebuie remarcat faptul că este caracterizată următoarele simptome: cefalee, tremur, frica, neliniste, paloare piele, frisoane, crampe și transpirație. Pot apărea tulburări de ritm, tahicardie și dureri de inimă.

Când este diagnosticat, feocromocitomul poate provoca vărsături, greață și gură uscată. Dar schimbările în starea de bine a pacientului nu se limitează întotdeauna la asta. Cu o astfel de tumoare, starea sângelui se schimbă adesea. Este despre despre complicații precum limfocitoza, hiperglicemia, leucocitoza și eozinofilia.

O criză poate dura de la câteva minute la una sau mai multe ore. Această condiție se caracterizează prin sfârșitul ei neașteptat. Scăderea tensiunii arteriale are loc și ea brusc, deci există chiar și riscul de hipotensiune arterială. Factorii care provoacă astfel de simptome pot include activitatea fizică, palparea profundă a abdomenului, consumul de alcool și medicamente, hipotermie sau supraîncălzire, mișcări bruște, tulburări emoționaleși alți factori.

Caracteristicile atacurilor

Atacurile tind să varieze ca frecvență. Se pot face simțiți de 10 până la 15 ori pe zi sau o dată pe lună. Dacă a început o criză severă cu feocromocitom, atunci este logic să vorbim despre riscul real de accident vascular cerebral, hemoragie retiniană, dezvoltarea insuficienței renale, infarct miocardic, anevrism de aortă disecție, edem pulmonar etc. complicatie severa in aceasta afectiune apare socul catecolaminei, manifestat prin hemodinamica necontrolata. Vorbim despre o modificare a hipo- și hipertensiunii, care este haotică și nu poate fi corectată.

Deci, feocromocitom - ce este? Când luați în considerare manifestările sale, trebuie să acordați atenție femeilor însărcinate, deoarece în ele o astfel de tumoare se poate masca ca toxicoză. Consecința unor astfel de simptome poate fi un rezultat nefavorabil al nașterii.

Este posibilă și o formă stabilă a tumorii, în care tensiunea arterială va fi constant ridicată. În această afecțiune, sunt adesea înregistrate modificări ale rinichilor, fundului de ochi și miocardului. Sunt posibile și schimbări bruște de dispoziție, dureri de cap, oboseală crescută și excitabilitate. Un pacient din 10 se dezvoltă diabetul zaharat.

Există și alte boli care însoțesc adesea feocromocitomul. Vorbim despre sindromul Raynaud, colelitiaza, neurofibromatoza, etc. In cazul in care se dezvolta tumoare maligna, apar dureri abdominale, apar metastaze la organe îndepărtate și pierdere rapidă greutate.

Manifestări clinice speciale

Mânca anumite caracteristici cursul bolii, care poate duce la unele complicații. Vorbim despre următoarele procese:

• La copiii cu feocromocitom diagnosticat se dezvoltă marea majoritate a cazurilor hipertensiune arteriala. Un sfert dintre pacienți în vârstă fragedă se înregistrează polidipsie, poliurie și convulsii. O altă complicație pe care o poate provoca feocromocitomul la copii este întârzierea creșterii. În plus, la o vârstă fragedă, cu un astfel de diagnostic, se fac simțite pierderea severă în greutate, transpirația, vărsăturile și greața, vederea încețoșată, precum și tulburările vasomotorii.
• Femeile cu feocromocitom pot avea o sănătate precară din cauza bufeurilor. Femeile însărcinate pot avea simulate de eclampsie și preeclampsie.
• În cazurile în care tumora este situată lângă perete Vezica urinara, procesul de urinare poate fi însoțit de atacuri. Există, de asemenea, riscul de hematurie nedureroasă, creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, greață și palpitații.

Metode de diagnosticare

Pentru a identifica starea pacientului în cazul în care se suspectează o boală precum feocromocitomul, analiza stării corpului trebuie să se concentreze în primul rând pe următoarele simptome: paloarea pielii feței și a pieptului, tensiune arterială crescută, tahicardie, hipotensiune ortostatică.

Cu toate acestea, trebuie să aveți grijă când încercați să palpați în cazul unui neoplasm în zona gâtului sau a abdomenului. Ideea este că actiuni similare poate provoca dezvoltarea unei crize de catecolamine.

De asemenea, un diagnostic de înaltă calitate pentru o astfel de tumoare ar trebui să includă o vizită la un oftalmolog. Această afecțiune poate fi explicată prin faptul că aproape 40% dintre persoanele care suferă de hipertensiune arterială au grade diferite gravitatie.

Există, de asemenea, criterii biochimice pentru diagnosticarea feocromocitomului, fotografii ale cărora fac posibilă înțelegerea gravității situației. Deci vorbim de un conținut crescut de catecolamine în sânge, urină, glucoză din sânge și cromogranină-A în serul sanguin. Uneori, datele privind concentrațiile crescute de hormon paratiroidian, cortizol, calciu, fosfor, calcitonină și alte elemente pot fi relevante.

La anumite condiții pacientii sunt supusi unui tratament tumoral. Vorbim despre boli precum psihoze, nevroze, hipertensiune arterială, tireotoxicoză, otrăviri și tulburări ale sistemului nervos central.

Pentru a determina tipul de tumoră și gradul de dezvoltare a acesteia, se pot utiliza RMN și CT, precum și un studiu al activității cardiace a pacientului. Dacă feocromocitomul este diagnosticat, simptomele, diagnosticul și tratamentul sunt aspecte extrem de relevante, deoarece în cazul tumorilor de diferite tipuri, identificarea în timp util a problemei și tratamentul imediat sunt cheia unui rezultat pozitiv al lucrului cu pacientul.

Cum să tratezi

Mânca diverse metode efecte asupra tumorilor, atât maligne, cât și neamenințătoare. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală va fi cea mai mare decizie rațională dacă a fost detectat feocromocitom. Îndepărtarea va fi deosebit de importantă în cazul unei tumori la nivelul glandei suprarenale.

Dar sunt posibile excepții din cauza stării proaste a inimii, a vaselor de sânge și a tensiunii arteriale crescute. Participarea unui chirurg în această afecțiune este extrem de nedorită sau complet inacceptabilă. Acest lucru are un efect diferit asupra unei tumori, cum ar fi feocromocitomul. Tratamentul se reduce la terapia medicamentoasă, care durează de obicei câteva zile.

Utilizare diverse medicamente pentru a neutraliza tumora, înseamnă că pacientul va fi în pat, și în poziție semișezând. Pentru a normaliza tensiunea arterială, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alfa-blocante. Mai precis, acestea sunt medicamente precum Tropaphen și Phenoxybenzamine. Dacă un pacient se confruntă cu o criză de hipertensiune arterială, administrarea de Phentolamină, Nitroprusiat de sodiu și alte medicamente similare va fi relevantă. De asemenea, este important ca, în timpul terapiei preoperatorii, este necesar să se prevină deshidratarea pacientului.

Utilizarea intervenției chirurgicale

Dacă a fost detectat un feocromocitom, tratamentul cu bisturiu este selectat luând în considerare caracteristicile acestuia. proces tumoral. Cele mai frecvente sunt metodele combinate, transperitoneale, extraperitoneale și transtoracice.

Dacă în urma examinării se descoperă o singură tumoră, prognosticul cu tratament chirurgical va fi favorabil. Desigur, recăderile sunt posibile, dar ele se fac simțite doar în 13-15% din cazuri.

Dar cu mai multe tumori, situația devine semnificativ mai complicată. Cea mai rezonabilă soluție este eliminarea tuturor tumorilor, dar problema constă în faptul că probabilitatea unui rezultat de succes este destul de scăzută. Tocmai din acest motiv, în cazul feocromocitoamelor multiple, intervenția chirurgicală se realizează în mai multe etape. În unele situații, tumora este îndepărtată doar parțial.

În ceea ce privește caracteristicile operației în sine, în timpul implementării acesteia se folosește exclusiv acces la laparotomie. Această abordare este explicată Risc ridicat localizarea tumorii extrasuprarenale. De asemenea, merită să știți că monitorizarea hemodinamică (TA și CVP) se efectuează pe toată durata intervenției.

În marea majoritate a cazurilor, după ce feocromocitomul a fost îndepărtat, tensiunea arterială scade. Dacă o astfel de reacție a corpului este absentă, atunci există toate motivele pentru a suspecta formarea țesutului tumoral ectopic.

Dacă feocromocitomul a fost descoperit la femeile însărcinate, atunci tensiunea arterială este mai întâi stabilizată, după care se efectuează o cezariană sau întreruperea sarcinii și abia apoi tumora în sine este îndepărtată.

Dacă este diagnosticat un feocromocitom malign, în care metastazele se răspândesc, se prescrie chimioterapie (Dacarbazine, Vincristină, Ciclofosfamidă).

În general, dacă a fost găsită o tumoare pe stadiu timpuriu, iar pacientul este bine pregătit pentru tratament, șansele de a depăși această problemă sunt destul de mari.

Ce factori pot fi identificați ca provocatori

Când se dezvoltă o tumoare în organism, există întotdeauna riscul de a declanșa un atac. Prin urmare, este important să fiți conștienți de ceea ce poate duce la complicații ale afecțiunii. Vorbim despre actul sexual, modificări ale posturii corpului, hiperventilație, efort în timpul mișcărilor intestinale, activitate fizica, excitare mentală și presiune asupra zonei în care se află tumora. Dacă ați fost diagnosticat cu feocromocitom, nu trebuie să vă răsfățați cu alcool, în special vin și bere, sau să mâncați brânză.

Au existat și cazuri în care atacurile au început după administrarea de nicotină, antidepresive triciclice, derivați de fenotiazină și beta-blocante.

Rezultate

Deci, am abordat subiectul „Feocromocitom”. Am examinat despre ce este vorba cât mai detaliat posibil. Tot ce rămâne de făcut concluzie evidentă: această problemă este prea serios pentru a fi luat cu ușurință. La primele semne care seamănă cu simptomele feocromocitomului, trebuie să consultați un medic, să faceți un diagnostic și să începeți tratamentul.

Feocromocitomul este o tumoră localizată în medula suprarenală, al cărei efect principal este producerea de catecolamine (norepinefrină și epinefrină). Nivel normal Acești hormoni sunt de mare importanță pentru întregul organism, deoarece depășirea acestor valori duce la hipertensiune arterială, creșterea emoționalității și provoacă greață și vărsături. Cel mai adesea, impactul feocromocitomului suprarenal se manifestă sub formă de crize hipertensive.

Ce este feocromocitomul suprarenal?

Din fericire, feocromocitomul suprarenal nu este o tumoare comună și este destul de rară. Ponderea morbidității în copilărie este de aproximativ 10% dintre pacienții adulți, iar băieții sunt cei mai susceptibili la această boală. Printre pacienții adulți, femeile sunt mai susceptibile de a suferi de tumori. varsta medie care au între 20 și 50 de ani.

Tumora feocromocitom este închisă într-un fel de capsulă și este destul de bine aprovizionată cu sânge prin numeroase vase. Dimensiunea sa, incepand de la 0,5 cm, creste cu cativa milimetri in fiecare an, ajungand la 14 cm.Activitatea hormonala pe care este capabila sa o prezinte nu depinde de marimea tumorii. De regulă, feocromocitomul este de natură benignă, dar în 10% din cazuri poate avea o evoluție malignă. În acest caz, tumora este situată în afara glandelor suprarenale și produce dopamină.

Situat această educație direct în apropierea sau pe glandele suprarenale. Cel mai adesea, tumora se dezvoltă pe una dintre ele și doar 10% dintre pacienți sunt afectați de ambele părți. Un feocromocitom situat separat are un efect mai blând asupra organismului, deoarece în acest caz produce doar norepinefrină. Cazuri destul de rare se observă când se formează o tumoare în torace sau cavitatea abdominală, în pelvis și, în cazuri rare, în gât sau cap.

Simptomele tumorii

Feocromocitomul secretă hormoni, de care depinde în mare măsură bunăstarea pacienților. Primul lucru care suferă de o creștere a nivelului lor este sistemul cardiovascular, precum și nervos și endocrin. Unul dintre cele mai pronunțate simptome ale feocromocitomului, care se distinge și prin persistența sa, este hipertensiunea arterială, care are o formă stabilă. În acest caz, crize hipertensive frecvente cu salturi ascuțite presiune. Între atacuri, presiunea poate scădea la valori normale sau, în funcție de caracteristicile individuale ale pacientului, poate rămâne stabil ridicată. Sunt adesea cazuri când boala se descurcă fără crize, dar cu valori constante crescute ale tensiunii arteriale.

Un atac de criză hipertensivă cauzat de creșterea nivelului de catecolamine din efectele feocromocitomului asupra organismului este însoțit de alte tulburări negative. Cel mai adesea pacienții sunt îngrijorați de tractul gastro-intestinal și manifestări cardiovasculare, precum și tulburări metabolice și tulburări neuropsihiatrice. În timpul unui atac, pacienții experimentează frisoane, dureri de cap, anxietate și dezechilibru, precum și transpirație crescută și chiar convulsii. Ca simptom, durerea în zona inimii și manifestările de tahicardie sunt prezente în mod constant, pot apărea vărsături și greață. Un simptom al feocromocitomului este, de asemenea, modificări ale compoziției sângelui, iar rezultatele testelor pot detecta limfocitoza și leucocitoza, precum și hiperglicemia și eozinofilia.

Un simptom al dezvoltării feocromocitomului este tulburările metabolice, care duc la dezvoltarea diabetului zaharat și pierderea bruscă în greutate. Adesea pacienții pierd pentru un timp scurt până la 10 kg greutate fără a vă schimba dieta. Cursul malign al feocromocitomului are, de asemenea, o serie de simptome, care sunt exprimate prin apariția durerilor abdominale, scădere în greutate foarte semnificativă și metastaze care pot afecta organele aflate la distanță de rinichi.

Unul dintre simptomele care vă permite să detectați feocromocitomul este pierdere bruscă vederii când apar în ochi pete întunecate iar lumina clipește. Această situație amenință dezlipirea retinei și pierderea vederii și, prin urmare, necesită contactarea unui specialist.

Diagnosticul feocromocitomului

Când diagnosticați feocromocitomul, în primul rând, acordați atenție simptomelor care îl însoțesc. Deoarece feocromocitomul suprarenal nu secretă hormoni în mod constant, devine necesar să se efectueze teste de mai multe ori, începând imediat după un atac. La diagnosticarea feocromocitomului, analiză biochimică găsit în sânge și urină continut crescut catecolamina, precum și cortizolul, calcitonina, hormonul paratiroidian, ACTH. Utilizarea palpării pentru a diagnostica feocromocitomul, care afectează în special zonele situate în gât sau cavitatea abdominală, poate provoca dezvoltarea unei crize de catecolamine, care este cea mai tipică pentru feocromocitom. Aceste atacuri se bazează pe un exces semnificativ de catecolamine, iar atacul în sine poate fi declanșat de suprasolicitare fizică, situație stresantă, deși adesea cauza atacului nu poate fi determinată. Diagnosticul feocromocitomului cu ajutorul unei cardiograme arată modificări minore și apar temporar în timpul atacurilor. Examinarea cu ultrasunete poate detecta localizarea și dimensiunea feocromocitomului. De asemenea, pentru pacienții cu acest tip de boală, se recomandă diagnosticarea feocromocitomului folosind RMN, biopsie, tomografie computerizatași folosind studii de radiații.

Aspectul pacienților cu feocromocitom existent depinde în mare măsură de forma bolii, care este de obicei împărțită după cum urmează:

• paroxistic;
• constant;
• amestecat.

Pacienții, mai ales după atacuri, par nesiguri și speriați, ca după orice atac de cord. Ei suferă de transpirație crescută, febră, posibile convulsii și urinare frecventă.

Toate sunt susceptibile la un sindrom numit triada lui Carney, care include transpirație crescută, durere de capși creșterea ritmului cardiac. Femei cu o tumoare similară stadiul inițial experimentează aceleași simptome ca și hipertensiunea arterială. Forma mixta complicată de crizele constant prezente. Foarte periculos și te face să te simți rău schimbare permanentă presiune de la mare la scăzută și înapoi. Acesta se numește șoc cu catecolamine și este considerat amenințător de viață.

Tratamentul feocromocitomului suprarenal

Tratamentul feocromocitomului, inclusiv a manifestărilor crizelor de catecolamine, se bazează pe utilizarea medicamentelor adrenolitice care pot bloca acțiunea catecolaminei, reducând astfel tensiunea arterială. Pentru metode terapeutice Tratamentele pentru feocromocitom includ: medicamente, ca Regitine sau Phentolamine sub formă injecții intramusculare, precum și Tropafen, administrat intravenos.

Tratamentul terapeutic al feocromocitomului, de regulă, nu este capabil să scape definitiv de tumoră, astfel încât un efect semnificativ poate fi obținut înainte de intervenție chirurgicală cu ajutorul a-metiltirozinei. Tratament medicamentos feocromocitoamele care utilizează a-metiltirozină sunt efectuate înainte de intervenția chirurgicală, deoarece principala metodă de tratament în tratamentul feocromocitomului este îndepărtarea chirurgicală a feocromocitomului. Este necesară prudență atunci când utilizați acest medicament, deoarece utilizarea sistematică a unui astfel de medicament poate duce la probleme mentale si tulburari digestive.

Tratamentul chirurgical al feocromocitomului

Înainte de intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori, este necesară normalizarea tensiunii arteriale, pentru care se utilizează o combinație de medicamente bazată pe conținutul de b-blocante și a-blocante. În timpul tratamentului chirurgical al feocromocitomului, dacă există suspiciunea de tumori multiple, utilizați numai acces laparotomie. De regulă, după îndepărtarea tumorii, presiunea revine la normal. În tratamentul feocromocitomului suprarenal formă malignă Chimioterapia este utilizată după îndepărtarea tumorii.

Prognoze de viață

Complicații grave care pune viața în pericol la diagnosticarea feocromocitomului glandelor suprarenale, hemoragii intracraniene, infarct, insuficiență acută rinichi și edem pulmonar. După tratamentul chirurgical al feocromocitomului benign, în majoritatea cazurilor, sănătatea revine la normal. Supraviețuirea după îndepărtarea tumorii în absența recidivei este mai mult de 95% din cazuri. O importanță decisivă în acest sens este acordată diagnosticului de feocromocitom pe primele etape dezvoltarea bolii.

Feocromocitomul (cromaffinomul) este unul care se formează prin proliferarea patologică a celulelor cromafine și se caracterizează prin activitate hormonală. Cel mai adesea provine din medula suprarenală și poate fi fie benign, fie malign.

Feocromocitoamele se dezvoltă adesea la tineri și varsta matura(20-40 ani), iar prevalența în rândul bărbaților și femeilor este aproximativ aceeași. În copilărie, incidența este mai mare în rândul băieților. Tumoarea produce cantitatea in exces peptide si amine biogene (dopamina, adrenalina si norepinefrina), rezultand crize de catecolamine.

Ponderea tipurilor de tumori maligne (feocromoblastoame) reprezintă mai puțin de 10% din numărul total diagnosticat cu feocromocitoame. Este foarte frecvent ca astfel de tumori să fie localizate în afara glandelor suprarenale. Focare secundare (metastaze) se formează în ganglionii limfatici regionali, ficat, organe îndepărtate (plămâni) și țesuturi (mușchi și oase).

Etiologie

De obicei, adevăratul motiv formarea cromafinei rămâne neclară.

Fiecare al zecelea pacient are o predispoziție genetică. În timpul anamnezei, se dovedește că aceste tumori au fost diagnosticate anterior la părinți. Genetica crede că patologia este moștenită într-o manieră autosomal dominantă.

Feocromocitomul este adesea una dintre manifestări boala ereditara– sindromul neoplaziei endocrine multiple. Afectează și alte organe Sistemul endocrin– glandele tiroide și paratiroide.

Patogeneza

Feocromocitomul poate proveni nu numai din medula suprarenală, ci și din paraganglionul lombar aortic (în astfel de cazuri se numesc paraganglioame). Neoplasmele de acest tip sunt detectate și în cavitățile pelviane, toracice și abdominale. ÎN în cele mai rare cazuri croaffinoma se găsește în zona capului și gâtului. Au fost descrise cazuri de localizare tumorală în pericard și mușchi cardiac.

Substante active care pot fi sintetizate prin cromafina:

Feocromocitomul este capabil să producă neuropeptida Y, care se caracterizează prin proprietăți vasoconstrictoare pronunțate.

Nivelul activității hormonale nu depinde de dimensiunea tumorii (sunt variabile și pot ajunge la 5 cm). Greutatea medie a feocromocitomului este de 70 g. Aceste tumori încapsulate se caracterizează printr-o vascularizare bogată.

Simptomele feocromocitomului suprarenal

Simptomele sunt determinate de excesul unei anumite substanțe. Hipersecreția de catecolamine de către feocromocitom duce la dezvoltarea. Tumorile sunt detectate la aproximativ fiecare suta de pacient cu presiune diastolică („mai scăzută”) constant crescută.

Cursul hipertensiunii poate fi stabil sau paroxistic. Crizele periodice sunt însoțite de tulburări ale sistemului cardiovascular și nervos, precum și de tulburări digestive și metabolice.

În timpul unei crize, tensiunea arterială crește brusc, iar în intervalele dintre paroxisme este stabil ridicată sau revine la valorile normale.

Simptome de criză cu feocromocitom:

• până la 200 mm. rt. Artă. și altele;
• sentiment nemotivat de anxietate și frică;
• intens;
• piele palida;
• (transpirație excesivă);
• cardialgia();
• cardiopalmus;

În timpul unui atac, se observă creșterea leucocitozei în sângele periferic.

Durata paroxismului variază de la câteva minute la o oră sau mai mult. Frecvența lor variază de la atacuri unice pe parcursul mai multor luni la 10-15 pe zi. O criză se caracterizează printr-o ameliorare spontană bruscă, care este însoțită de scădere bruscă tensiune arteriala. Pacientul experimentează transpirație abundentă și debit de urină crescut (până la 5 litri) cu greutate specifică scăzută. El se plânge slăbiciune generalăși o senzație de „ruptură” în tot corpul.

Factori care pot provoca o criză:

• supraîncălzirea generală sau hipotermia corpului;
• activitate fizică semnificativă;
• psiho-emoțional;
• luarea anumitor agenți farmacologici;
• consumul de alcool;
• mișcări bruște;
• manipulări medicale (palpare profundă a abdomenului).

Cel mai sever rezultat al unui atac este șocul cu catecolamine. Se caracterizează printr-o hemodinamică necontrolată - episoadele și hipertensiunea arterială se schimbă aleatoriu și nu sunt susceptibile de corectare medicamentoasă.În criza hipertensivă severă cauzată de cromafinom, nu sunt excluse complicații precum disecția și dezvoltarea funcționalității. Se observă adesea hemoragii retiniene. Pericol mare paroxismele sunt pentru femei în timpul sarcinii.

La flux stabil pacientul este stabil presiune ridicata, pe fondul cărora se dezvoltă în timp patologiile mușchiului inimii și ale rinichilor, precum și modificări ale fundului de ochi. Pacienții cu feocromocitom se caracterizează prin labilitate mintală (schimbări de dispoziție și excitabilitate psiho-emoțională ridicată), cefalgie periodică și oboseală fizică și psihică crescută.

La număr tulburări metaboliceîn special, o creștere a nivelului de glucoză din sânge (hiperglicemie), care provoacă adesea dezvoltarea.

Important:cu feocromoblastoame (cromafine maligne), pacientul are ( o scădere bruscă greutatea corporală) și apar dureri abdominale.

Diagnosticul feocromocitomului

În timpul unei examinări generale, pacienții sunt diagnosticați cu bătăi rapide ale inimii, paloare a pielii feței, gâtului și pieptului și creșterea tensiunii arteriale. De asemenea, caracteristic hipotensiune arterială ortostatică(când o persoană se ridică, presiunea scade brusc).

Important:examenul la palpare (palparea) a neoplasmului poate provoca paroxismul catecolaminei.

Unul dintre criteriile de diagnostic importante este creșterea conținutului de catecolamine în urina și sângele subiectului. Nivelul de cromogranina-A (proteina de transport universal), hormonul adrenocorticotrop, calcitonina și oligoelemente - calciu și fosfor - este de asemenea determinat în ser.

Modificările nespecifice în, de regulă, sunt determinate numai în timpul unei crize.

Feocromatitoamele au adesea patologii însoțitoare- , tulburări circulatia arteriala la extremităţi (sindromul Raynaud) şi hipercortizolism cu dezvoltarea sindromului.

Se constată că o proporție semnificativă de subiecți prezintă leziuni vasculare la nivelul retinei (retinopatie) legate de hipertensiune arterială. Toți pacienții cu suspiciune de feocromocitom ar trebui să fie supuși examinare suplimentară de la un medic oftalmolog.

Pe parcursul diagnostic diferentiat Chromaffin folosește teste provocatoare (stimulatoare) și supresive cu histamina și tropafen, dar există posibilitatea de a obține rezultate fals pozitive și fals negative.

Dintre metodele de diagnosticare hardware, sunt luate în considerare cele mai informative scanare cu ultrasuneteși examenul tomografic (și) al glandelor suprarenale. Ele vă permit să clarificați dimensiunea și localizarea tumorii. În plus, ei recurg la arteriografia selectivă a glandelor suprarenale, precum și a organelor toracice (pentru a confirma sau exclude localizarea intratoracică a croafinomului).

Patologii pentru care se efectuează diagnosticul diferențial:

• paroxistic;
• unele tipuri.

Notă: La femeile însărcinate, simptomele feocromocitomului sunt deghizate ca toxicoză tardivă (preeclampsie) și cele mai severe forme ale cursului lor - eclampsie și preeclampsie.

Nu este întotdeauna posibil să se stabilească în mod fiabil malignitatea unei tumori în stadiul preoperator. Puteți vorbi cu încredere despre feocromoblastom dacă există așa ceva semne evidente, ca invazie (germinare) în structuri din apropiere sau focare secundare îndepărtate.

Tratament și prognostic

Când sunt detectate feocromocitoame, terapie medicamentoasă, al cărui scop este reducerea severității simptomelor clinice și ameliorarea atacuri paroxistice . Măsurile conservatoare presupun prescrierea de medicamente din grup α-blocante(Fentolamină, Fenoxibenzamină, Tropaphen și în perioada preoperatorie– Doxazosin) și beta-blocante(Metoprolol, Propranolol). În caz de criză, se introduce suplimentar Nitroprusiatul de sodiu. Foarte medicament eficient pentru a reduce nivelul de catecolamine – aceasta este A-metiltirozină, dar el aport regulat poate provoca tulburări psihice și tulburări digestive.

Apoi se efectuează intervenția chirurgicală - suprarenectomie totală. În timpul operației, glanda suprarenală afectată este îndepărtată împreună cu tumora. Deoarece există o mare probabilitate ca feocromocitomul să fie localizat în afara glandei suprarenale și să aibă neoplasme multiple, se preferă abordarea laparotomiei „clasică”, dar este posibilă și una mai puțin traumatizantă.

Neoplazia endocrină multiplă este o indicație pentru rezecția ambelor glande suprarenale.

La diagnosticarea feocromocitomului la o pacientă gravidă, în funcție de perioadă, se efectuează o întrerupere artificială sau, apoi se îndepărtează tumora.

La stabilirea naturii maligne a neoplasmului și detectarea focarelor secundare îndepărtate, este indicat. Astfel de pacienți au nevoie de un curs de tratament cu medicamente citostatice - Dacarbazine, Vincristine sau Ciclofosfamidă.

În majoritatea cazurilor după rezecție neoplasm benign indicatorii tensiunii arteriale sunt normalizați, iar alte semne clinice regresează. Dacă hipertensiunea persistă, există motive să presupunem prezența țesutului tumoral ectopic, îndepărtarea incompletă sau afectarea accidentală a arterei renale.

Standard unic pentru interventii chirurgicale pentru mai multe tumori nu a fost dezvoltat. Uneori se consideră oportună efectuarea rezecției în mai multe etape.

Rata de supraviețuire la 5 ani după intervenția chirurgicală pentru croafinom benign este de 95%. După rezecția feocromoblastomului, prognosticul este mai puțin favorabil.

Date hormonale tumori active au tendința de a recidiva în aproximativ 12% din cazuri. Tuturor pacienților care au suferit o intervenție chirurgicală li se recomandă insistent să fie examinați anual de un endocrinolog.

Plisov Vladimir, observator medical

Feocromocitomul este o tumoră a țesutului suprarenal care secretă hormoni care cresc tensiunea arterială.

Glandele suprarenale sunt două organe pereche, fiecare dintre acestea fiind situat deasupra rinichiului corespunzător. Ele produc un număr mare de hormoni care reglează diferite funcții ale corpului.

Feocromocitomul se poate dezvolta la orice vârstă, dar cel mai adesea apare între 20 și 40 de ani. Feocromocitoamele sunt de obicei benigne, dar feocromocitomul nedepistat la timp poate duce la consecințe grave, chiar moartea.

Sinonime rusă

Cromafinom, tumoră a medularei suprarenale.

Sinonime în engleză

Feocromocitom, Feocromocitom.

Simptome

De regulă, feocromocitomul se manifestă atacuri bruște, acompaniat de:

• tensiune arterială crescută,
• durere de cap,
• bataie rapida de inima,
• transpirație severă.

Atacurile pot apărea o dată la câteva luni sau de mai multe ori pe zi. Acestea durează de la câteva secunde la câteva ore. Între atacuri, tensiunea arterială poate fi normală. Pe măsură ce boala progresează, atacurile devin de obicei mai severe și apar mai frecvent.

În aproximativ jumătate din cazuri, tensiunea arterială la pacienții cu feocromocitom este crescută în mod constant. Ei pot fi, de asemenea, îngrijorați de:

• puls rapid,
• cardiopalmus,
• greaţă,
• slăbiciune,
• durere abdominală,
• anxietate crescută,
• constipație,
• pierdere în greutate.

Jumătate dintre pacienții cu feocromocitoame nu prezintă niciun simptom.

Informații generale despre boală

Feocromocitomul este o tumoare care secretă hormoni care cresc tensiunea arterială. Se formează din medula suprarenală.

Glandele suprarenale sunt organe mici, de formă triunghiulară, situate la polii superiori ai ambilor rinichi. Ele constau din cortex și medular. Celulele medularei suprarenale (celulele cromafine) produc hormoni catecolamine. Exista trei tipuri de catecolamine: dopamina, adrenalina (epinefrina) si norepinefrina (norepinefrina). Ele sunt eliberate în sânge ca răspuns la suprasolicitare fizică sau stres emoțional și sunt implicate în transmiterea impulsurilor nervoase în creier, promovează eliberarea de glucoză și acizi grași, care sunt folosite ca sursă de energie, precum și pentru dilatarea pupilelor și relaxarea mușchilor intestinali. Noradrenalina se îngustează, de asemenea vase de sânge, ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale, iar adrenalina crește ritmul cardiac și accelerează metabolismul.

După ce își îndeplinesc funcția în organism, catecolaminele sunt transformate în forme inactive. Dopamina - în acid homovanilic, norepinefrină - în normetanefrin și acid vanililmandelic și adrenalina - în metanefrină și acid vanililmandelic. Atât hormonii înșiși, cât și metaboliții lor sunt apoi excretați în urină. Toate aceste substanțe pot fi determinate în sânge și urină folosind teste.

Numele „feocromocitom” provine de la cuvintele grecești „pheo” – „întunecat”, „chroma” – „culoare”, „cyto” – „celulă” și reflectă culoarea celulelor feocromocitomului la microscop cu colorare specială.

Motivele transformării țesutului medular suprarenal normal în țesut tumoral nu sunt cunoscute cu precizie. Tumora apare cel mai adesea într-o glandă suprarenală, mai rar în două. Aproximativ 90% din feocromocitoame sunt localizate în glandele suprarenale și aproape 99% în cavitatea abdominală. În alte cazuri, tumora poate să nu se dezvolte în glandele suprarenale; astfel de feocromocitoame sunt numite, în consecință, extrasuprarenale. Apariția tumorilor în afara glandelor suprarenale se datorează faptului că celulele cromafine din care se formează tumora sunt situate în organism, unde există țesut nervos. Prin urmare, feocromocitoamele extrasuprarenale pot apărea în aproape orice organ, de la inimă până la vezica biliară.

Aproximativ 10% dintre feocromocitoame sunt maligne, adică sunt capabile să crească în țesuturile din jur și să se „împrăștie” în tot corpul. Cu toate acestea, nu există metode fiabile pentru a determina malignitatea unei tumori. Abandonurile apar cel mai adesea în Ganglionii limfatici, ficat, oase.

Feocromocitomul este o boală destul de rară. Dintre toți pacienții care suferă tensiune arterială crescută, aproximativ o mie au feocromocitom.

Simptomele feocromocitomului sunt cauzate de supraeducare tumora catecolaminei. De obicei, produce norepinefrină (norepinefrină) și adrenalină (epinefrină) și mai rar dopamină. Acest lucru se întâmplă în mod constant sau episodic - „paroxistic”, care provoacă simptome caracteristice feocromocitomului. În mod normal, eliberarea de catecolamine în glandele suprarenale este reglată de stimuli din sistemul nervos (de exemplu, un răspuns la stres), dar feocromocitomul nu le respectă. O serie de factori pot influența eliberarea sa de hormoni și provocarea unei crize hipertensive, inclusiv:

• presiune fizică asupra zonei tumorii ca urmare a schimbării posturii, strângerea abdomenului, masaj,
• activitate fizica,
• ameliorarea durerii (anestezie) înainte de operație,
• luarea anumitor medicamente (în special antidepresive),
• urinare,
• stres emoțional,
• consumul de alimente care conțin tiramină (vin roșu, pește, carne, brânzeturi, sos de soia, avocado, banane),
• luând droguri.

Feocromocitomul poate face parte din sindromul neoplaziei endocrine multiple familiale de tip II (MEN-II). MEN-II include un grup de boli rare, moștenite, în care feocromocitomul este însoțit de cancer tiroidian, iar tumorile se formează și în multe organe ale sistemului endocrin (hormonal). În acest caz, feocromocitomul poate fi asimptomatic.

Merită să acordați atenție posibile complicații feocromocitoame. Promovare tensiune arterialaîn timpul episoadelor de eliberare semnificativă de catecolamine duce la criză hipertensivă - stare acutăînsoțită de dureri de cap, amețeli și slăbiciune. O criză hipertensivă poate duce la accident vascular cerebral, tulburări de vedere, tulburări severe ritm cardiac, edem pulmonar. el cere tratament de urgență care vizează scăderea tensiunii arteriale.

Hipertensiunea arterială pe termen lung poate duce la:

• extinderea cavităților inimii și dezvoltarea insuficienței cardiace,
• atac de cord ( leziune acută mușchiul inimii) și accident vascular cerebral,
• insuficienta renala cronica.

Feocromocitomul în timpul sarcinii crește semnificativ riscul de complicații pentru mamă și făt, inclusiv deces.

Este extrem de important să detectați feocromocitomul la timp, deoarece poate duce la afecțiuni care pun viața în pericol, asociate cu creșterea tensiunii arteriale și tulburări de ritm cardiac. Îndepărtarea feocromocitomului permite pacientului să se vindece complet.

Cine este în pericol?

• Persoane ale căror rude au fost diagnosticate cu feocromocitom.
• Pacienți al căror feocromocitom a fost deja îndepărtat anterior.
• Suferind de neoplazie endocrină multiplă II (MEN-II).
• Pacienți cu neurofibromatoză - boala rara, în care se formează mai multe tumori pe piele și se dezvoltă și o tumoare a nervului optic.
• Persoanele care suferă de boala von Hippel-Landau, o tulburare genetică rară caracterizată prin formarea de multiple chisturi în organism care pot deveni canceroase. Riscul de a dezvolta feocromocitom la pacientii cu boala von Hippel-Landau este foarte mare.

Diagnosticare

Feocromocitomul este adesea descoperit întâmplător atunci când pacientul este examinat dintr-un alt motiv.

Feocromocitomul poate fi suspectat dacă are simptome caracteristice, precum și cu hipertensiune arterială severă care nu se explică prin alte motive, mai ales dacă pacientul a slăbit. Pentru a diagnostica o tumoră, sunt efectuate studii care vizează identificarea nivel mai înalt catecolamine în sânge sau urină. Diagnosticul este confirmat prin detectarea unei tumori folosind tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică.

Cercetare de laborator

Pentru a diagnostica feocromocitomul se efectuează analize de sânge și urină pentru a verifica creșterea catecolaminelor (adrenalină și norepinefrină) și a derivaților acestora (metanefrine), deoarece oameni sanatosi ies în evidență extrem de cantități mici a acestor substante. Pentru a crește fiabilitatea studiului, colectarea urinei poate fi necesară timp de 24 de ore.

Gradul de creștere a catecolaminelor nu reflectă dimensiunea feocromocitomului - chiar și o tumoare foarte mică poate produce cantități uriașe de catecolamine.

• Adrenalina si norepinefrina. Crește imediat înainte de un atac și persistă pe tot parcursul cantitati mariîn sânge și urină pentru scurt timp după aceasta.
• Acid vanililmandelic și homovanilic. Derivați ai adrenalinei și norepinefrinei. Utilizat anterior pe scară largă pentru diagnosticul tumorilor producătoare de catecolamine. Sensibilitatea lor este mai mică decât metanefrinele, iar procentul rezultate fals pozitive analizele asupra lor sunt mai mari.
• Metanefrine și normetanefrine. Produsele de descompunere a adrenalinei și norepinefrinei, care sunt produse de tumoră în mod constant, și nu doar înainte de un atac, cum ar fi adrenalina și norepinefrina. Semnificativă este o creștere a nivelului lor de trei sau mai multe ori. Determinarea metanefrinelor nelegate (libere) are cea mai mare sensibilitate pentru feocromocitom.

Alte modificări ale testelor caracteristice feocromocitomului:

• test general de sânge - poate indica o creștere relativă a nivelului de hemoglobină și celule roșii din sânge din cauza unei anumite îngroșări a sângelui;
• glucoza - poate fi crescuta, deoarece catecolaminele ajuta la reducerea nivelului de insulina, un hormon care regleaza metabolismul zaharului in organism.

De asemenea, pot fi efectuate teste pentru calciul seric, calcitonina și hormon paratiroidian, ale căror niveluri sunt crescute în neoplazia endocrină multiplă (MEN-II), însoțind adesea feocromocitomul.

Alte metode de cercetare

Dacă există valori anormale ale catecolaminelor în sânge sau urină, este necesar să se efectueze studii pentru a identifica vizual tumora.

• Tomografia computerizată (CT) este o metodă prin care se obține o imagine foarte detaliată strat cu strat folosind raze X corpul uman. Pentru a crește acuratețea studiului, este utilizat administrare intravenoasă agent de contrast. CT poate detecta în mod fiabil tumorile de până la 1 cm în dimensiune.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este o metodă care nu utilizează raze X. Acesta permite mai precis decât CT să determine prezența feocromocitomului, inclusiv a tumorilor mai mici.
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și scanarea radioizotopilor.

Tratament

Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Operația se efectuează de obicei odată ce tensiunea arterială a fost controlată prin administrarea de medicamente cu 2-3 săptămâni înainte de operație. După îndepărtarea unui feocromocitom, tensiunea arterială revine de obicei la normal.

În timpul sarcinii, este indicat să eliminați feocromocitomul în primele 2 trimestre de sarcină. Nu este nevoie să întrerupeți sarcina.

Uneori, îndepărtarea unui feocromocitom este imposibilă, de exemplu cu metastaze - atunci când tumora este malignă. În acest caz, nivelul tensiunii arteriale se menține în limite normale cu ajutorul medicamentelor, iar tumora și metastazele sunt tratate cu chimioterapie și radioterapie.

Prevenirea

• Analize generale de sânge
• Glucoza plasmatica
• Normetanefrină fără în urină
• Normetanefrinele sunt frecvente în urină
• Fără metanefrină în urină
• Metanefrinele sunt frecvente în urină

Literatură

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (ed. a 18-a), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: predictori clinici și algoritm pentru diagnosticul genetic al pacienților cu feocromocitom. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
• Pacak K et al: Feocromocitom: Recomandări pentru practica clinică de la Primul Simpozion Internațional. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007.